Внутрение болезни. Книга 8 - Харрисон Т.Р.
ISBN 5-225-00625-6
Скачать (прямая ссылка):
Под остра я сенсорная нейронопатия (см. гл. 355). Клиническая симптоматика подострой сенсорной нейронопатии характеризуется утратой глубокой чувствительности в течение нескольких недель, хотя в более редких случаях сенсорные нарушения развиваются несколько медленнее. Мышечная сила относительно сохранена. Оцепенение, парестезии, нарушение чувствительности начинаются в дистальных отделах конечностей, а затем распространяются проксимально, причем они наиболее выражены в мышцах ног. Нарушения и утрата глубокой чувствительности в ногах всегда сопровождаются выраженной атаксией. Глубокие сухожильные рефлексы снижаются или полностью утрачиваются. При подострой
126
сенсорной нейронопатии часто появляются симптомы, свидетельствующие о дисфункции ЦНС, особенно стволовой части и коры головного мозга. У большинства больных выявляют лимфоцитоз и увеличение концентрации белка в спинномозговой жидкости.
Основные гистологические изменения обнаруживают в спинальных ганглиях задних корешков спинного мозга, которые в основном заключаются в утрате нейронов, реактивной пролиферации клеток-сателлитов и инфильтрации лимфоцитами и макрофагами. Не исключаются также воспалительные клеточные инфильтраты и в других отделах спинного мозга. В половине случаев подострая сенсорная нейронопатия ассоциируется с мелкоклеточным раком легкого, а в большинстве остальных случаев она сопровождает другие типы опухолей легкого. Более чем у половины больных с момента появления неврологической симптоматики и обнаружения опухоли проходит год или несколько более года.
Попытки выделить культуры вирусов из спинальных ганглиев задних корешков спинного мозга у больных с подострой сенсорной нейронопатией не увенчались успехом. В сыворотке больных часто определяют антитела IgG, реагирующие с нейронами спинальных ганглиев задних корешков спинного мозга, а также с нейронами спинного и головного мозга. Были высказаны предположения о том, что эти антитела играют роль в патогенезе нейронопатии, однако эта версия в дальнейшем не нашла своего подтверждения. В некоторых случаях прогрессирование подострой сенсорной нейронопатии может приостановиться после резекции опухоли.
Подострая двигательная невропатия при лимфомах. Для этого синдрома характерна подострая, медленно прогрессирующая мышечная слабость (более выраженная в мышцах ног, чем в мышцах рук), обусловленная дисфункцией двигательных нейронов. Для него типично нормальное функционирование мышц, волокна которых иннервируются нейронами продолговатого мозга. Небольшое число боль-ных^калуются на те или иные сенсорные аномалии, объективные признаки которых отсутствуют. Невропатия при этом редко бывает выраженной настолько, чтобы вывести больного из строя. Иногда она предшествует выявлению лимфомы и может появляться в любое время после ее выявления. У большинства больных она разрешается или стабилизируется в течение нескольких месяцев (иногда в течение одного года). Прогрессирование невропатии не зависит от развития лежащей в ее основе лимфомы. Спинномозговая жидкость обычно соответствует норме. Больные с подострой моторной невропатией подвержены нейротоксическому воздействию алкалоидов барвинка, вследствие чего их неврологическое состояние зависит от лечения, направленного на лимфому.
В некоторых случаях на аутопсии можно обнаружить дегенеративные изменения или утрату клеток переднего рога и в меньшей степени — утрату клеток в столбе (ядро) Кларка и интермедиолатеральном столбе спинного мозга. В белом веществе можно видеть и участки демиелинизации и реактивный глиоз. Демиели-низируются передние спинальные корешки на фоне реактивной пролиферации шванновских клеток (леммоциты), которые иногда содержат характерные гипер-хромные гигантские ядра. В поперечнополосатых мышцах появляются очаги атрофии. Этиология и патогенез подострой двигательной невропатии до сих пор остаются невыясненными. Предполагалось, что ее причиной может быть вирусная инфекция, однако в настоящее время прямых доказательств правильности этой гипотезы не существует. Эффективные методы лечения также еще не разработаны.
Периферические невропатии, сопровождающиеся плазмоклеточными дискра-зиями. Периферическая невропатия часто сопровождает плазмоклеточные дискра-зии. Так, например, выявлено, что 13 % больных с множественной миеломой страдают клинически выраженной периферической невропатией и у 40—60 % больных снижена скорость проведения по мышечному волокну и/или обнаруживаются гистологические изменения в периферических нервных волокнах. Симптомы периферической невропатии выявляют у половины больных со склерозирующей миеломой и у 25 % больных с макроглобулинемией Вальденстрема. По данным других исследователей, у 10 % больных она не связана с плазмоклеточными дискра-зиями. Поскольку невропатии, сопровождающие плазмоклеточные дискразии, отличаются разнообразной симптоматикой, то при хронических периферических невропатиях неизвестной этиологии всегда следует тщательно обследовать больного для выявления у него плазмоклеточной дискразии. Как правило, выраженность
