Внутрение болезни. Книга 8 - Харрисон Т.Р.
ISBN 5-225-00625-6
Скачать (прямая ссылка):
Злокачественные болезни кожи, связанные с повышенным риском первичных опухолей внутренних органов
Болезнь Боуэна см. предыдущий раздел.
Саркома Калоши. Первичная саркома Капоши представляет собой аутохтонно развивающуюся реактивную лимфоретикулярную и эндотелиальную клеточную пролиферацию, которая по скорости роста может быть сравнима с истинными злокачественными опухолями. Обычно саркоматозный процесс протекает достаточно вяло, хотя у небольшого процента больных он может приобрести явно агрессивный характер. Вначале саркоматозные очаги чаще всего появляются на коже стопы или голеностопного сустава, а в дальнейшем могут прогрессивно распространяться в проксимальном направлении. Внекожные очаги чаще всего обнаруживаются в желудочно-кишечном тракте и могут стать причиной желудочно-кишечных кровотечений. Дыхательные пути занимают второе место по локализации внекожных очагов. Если процесс не носит явно агрессивного характера, то очаги этой локализации клинически обычно не проявляются. Существует выраженная генетическая предрасположенность к заболеванию саркомой Капоши среди евреев, итальянцев, а также негров банту, населяющих Конго. Чаще заболевают мужчины (соотношение с женским полом составляет 9:1). Кожные очаги при саркоме Капоши довольно легко распознаются по характерным синим или же багрово-фиоле-
4—826
97
тово-коричневым узелковым утолщениям или бляшкам, первоначально локализующимся на дистальных отделах рук и ног. Этот цвет узелков и бляшек обусловлен сосудистым характером кожных очагов и хроническим отложением гемосидерина. Хронический лимфостаз (лимфедема) неизменно сопровождает кожиые саркоматозные поражения и одновременно служит их предшественником. Лимфома и лейкоз сопутствуют саркоме Капоши примерно у 10 % больных западного полушария, однако не сопровождают ее у лиц восточного полушария. Диагноз саркомы Капоши подтверждают результатами гистологического исследования. Лечение консервативное. Для уменьшения лимфостаза и лимфатического отека ног больные обычно вынуждены носить обтягивающие чулки или брюки. Кроме того, в качестве симптоматического им назначают малые дозы рентгеновского облучения. Вопрос об использовании химиопрепаратов может быть рассмотрен только при выраженной клинической симптоматике, свидетельствующей о вовлечении в процесс внутренних органов, а также при откровенно агрессивном саркоматозном процессе.
В последние годы отмечено, что саркомой Капоши часто болеют мужчины-гомосексуалисты, у которых она отличается исключительной агрессивностью и обычно сочетается с иммунной недостаточностью, обусловленной подавлением Т-супрессоров. Кроме того, примерно у 1 /з больных выявлен синдром приобретенного иммунного дефицита (СПИД) в сочетании с вирусом человеческого Т-клеточ-ного лейкоза (HTLV). Иммунная недостаточность и HTLV III также представляют собой типичные проявления так называемого заироафриканского варианта саркомы Капоши. У лиц с генетической предрасположенностью к развитию саркомы Капоши ее пусковым моментом может стать снижение иммунного ответа, обусловленное лечением преднизалоном и азатиоприном перед трансплантацией почки. Таким образом, механизмы развития СПИДа и подавления иммунного ответа с помощью лекарственных средств в принципе сходны.
Остальные злокачественные новообразования кожи. Любой тип злокачественного заболевания кожи может указывать на повышение риска первичных опухолей внутренних органов, однако точно установить эту взаимосвязь трудно из-за высокой частоты опухолей кожи.
Изменения кожи, обусловленные воздействием продуктов метаболизма злокачественных опухолей
Злокачественный карциноидный синдром. К основным отличительным признакам синдрома (см. гл. 299) относятся острые, внезапно начинающиеся «приливы», сопровождающиеся ярким покраснением кожных покровов, особенно лица, шеи и верхних отделов грудной клетки.
Аддисонова гиперпигментация кожи с синдромом Кушинга (см. гл. 325). Некоторые неэндокринные опухоли, особенно овсяноклеточная саркома легких, секретируют полипептидные гормоны, причем наиболее типичным их проявлением служит. аддисонова гиперпигментация кожи в сочетании с синдромом Кушинга. К основным клиническим признакам относится выраженная гиперпигментация кожи в сочетании с мышечной слабостью проксимальных отделов конечностей, гипертензией, сахарным диабетом, отечностью, а также с нарушениями психики. Реже при развившемся синдроме Кушиига отмечают гипокалиемический алкалоз, сопровождающийся увеличением концентрации кортизола в сыворотке. Синдром Кушинга обусловливается продуцированием опухолью адренокортикотропного и бета-мелаиоцитного гормонов.
Генерализованный (сланцево-серый) меланоз кожи. У некоторых больных с распространенными метастазами меланомы метаболические предшественники меланина поступают в кровоток и откладываются во всех тканях, где окисляются до меланина. Экскреция этих промежуточных веществ приводит к тому, что моча при взаимодействии с воздухом приобретает черный цвет. Поскольку значительная часть меланина при этом типе меланоза откладывается в дерме, кожные покровы за счет эффекта Тиндаля выглядят скорее серыми или же иссиия-черными, нежели коричневыми.
