Внутрение болезни. Книга 8 - Харрисон Т.Р.
ISBN 5-225-00625-6
Скачать (прямая ссылка):
295
Таблица 319-1. Состав соединительной ткани в разных органах
Орган Известные компоненты Примерное Свойства
количество,
% сухой
массы
Кожа (дерма), Коллаген I типа 80 Пучки волокон с высоким
связки, сухо пределом прочности
жилия при растяжении
Коллаген III типа 5---15 Тонкие фибриллы
Коллаген IV типа, лами- Менее 5 В базальной мембране под
нин, энтактин, нидоген эпителием и в кровенос
ных сосудах
Коллаген V---VII типов Менее 5 Распределение и функции
неясны
Фибронектин Менее 5 Связан с коллагеновыми
волокнами и клеточной
поверхностью
Протеогликаны1 0,5 Обеспечивают упругость
Г иалуронат 0,5 Обеспечивает упругость
Кость (демине Коллаген I типа 90 Сложная организация
рализован фибрилл
ная) Коллаген V типа 1---2 Функция неясна
Протеогликаны 1 » »
Си апопротеины 1 » »
Остеонектин 2---3 Роль в оссификации
Остео кальцин 1 Возможная роль в осси-
фикацни
аг-Гликопротеин 1 То же
Аорта Коллаген I типа 20---40
Коллаген III типа 20---40 Тонкие фибриллы
Эластин, микрофибрил- 20---40 Аморфное вещество, элас
лярный белок тические фибриллы
Коллаген IV типа, лами- Менее 5 В базальной мембране
нин, энтактин, нидоген
Коллаген V и VI типов Менее 2 Функция неясна
Протеогликаны Менее 3 Мукополисахариды, в ос
новном хондроитин-
сульфат и дерматан-
сульфат; гепарансуль
фат в базальной мемб
ране
Хрящ Коллаген II типа 40---50 Тонкие фибриллы
Коллаген IX и X типов 5---25 Возможная роль в созре
вании
Протеогликаны 15---20 Обеспечивают упругость
Гиалуронат 0,5---2 Обеспечивает упругость
1 Протеогликановые структуры изучены недостаточно. Установлено примерно пять белковых ядер, и к каждому присоединен один вид мукополисахаридов или несколько. К основным мукополисахаридам кожи н сухожилий относятся дерма-тансульфат и хондроитин-4-сульфат, аорты — хондроитин-4-сульфат и дерматан-сульфат, хряща — хондроитин-4-сульфат, хондроитин-6-сульфат и кератансуль-фат. Базальная мембрана содержит гепарансульфат.
Биосинтез соединительной ткани. Синтез соединительных тканей заключается в самосборке нз молекулярных субъединиц с точными размерами, формой и поверхностными свойствами. Молекула коллагена представляет собой длинный тонкий стержень, состоящий из трех а-полипептидных цепей, скрученных в' жесткую,
296
Gal-О
sBsse—sa56€
= ЯШ8вШ&8ЭВ?
Glc OH (Man) n GLc Nac
'O*-
-/\J-
Рис. 319-1. Схематическое изображение синтеза фибриллы коллагена I типа в фибробласте.
Внутриклеточные этапы сборки молекулы проколлагена (а): гидроксилирование и глико-зилирование про-а-цепей начинается вскоре после того, как их N-концы проникнут в цистерны шероховатой эндоплазматической сети, и продолжается после сближения С-пропептидов трех цепей и образования между ними дисульфидных связей. Расщепление проколлагена с образованием коллагена, самосборка коллагеновых молекул в свободно прилегающие друг к другу нити и перекрестное связывание их в фибриллы (б): отщепление пропептидов может происходить в криптах фибробласта или в некотором отдалении от клетки (воспроизведено с разрешения из Prockop and Kivirikko).
