Научная литература
booksshare.net -> Добавить материал -> Медицина -> Харрисон Т.Р. -> "Внутрение болезни. Книга 8 " -> 204

Внутрение болезни. Книга 8 - Харрисон Т.Р.

Харрисон Т.Р. Внутрение болезни. Книга 8 — М.: Медицина, 1996. — 320 c.
ISBN 5-225-00625-6
Скачать (прямая ссылка): vnutreniebolezni1996.djvu
Предыдущая << 1 .. 198 199 200 201 202 203 < 204 > 205 206 207 208 209 210 .. 220 >> Следующая

292
предрасполагает к травматическому панникулиту и повышает иммунологическую реакцию. Причиной панникулита могут быть и некоторые болезни поджелудочной железы. Один из своеобразных синдромов, получивший название диссеминированного некроза жировой ткани, обсуждается далее. Наконец, панникулит может быть связан с генерализованной липодистрофией, особенно приобретенной.
Диагноз острого паииикулита можно установить только при гистологическом исследовании. После идентификации заболевания необходимо искать его причину. При системных проявлениях и быстром прогрессировании симптомов следует проводить дифференциальную диагностику между коллагенезом сосудов, лимфопролиферативными болезнями и панкреатитом или раком поджелудочной железы. В более легких случаях можно заподозрить недостаточность а і-антитрипсина.
Лечение малоэффективно, но можно попытаться применить стероиды и имму-носупрессанты.
Диссеминированный некроз жировой ткани
Диссеминированный некроз жировой ткани (известный также под названием метастатического жирового некроза) представляет собой синдром, при котором у бальных с панкреатитом (в /з случаев) или раком поджелудочной железы (в 1 /з случаев) развиваются повреждения, внешне неотличимые от узелкового панникулита. Некротизируется преимущественно жировая ткань вокруг суставов. Почти всегда при этом повышается температура тела. Примерно у 60 % больных развивается артрит, иногда тяжелой формы, приводящий к разрушению сустава. Часто образуются свищевые ходы из участка некроза жира в полость сустава, что сопровождается отложением в ней некротических масс. Под участками некроза может лизироваться костная ткань. Иногда выявляют полисерозит и васкулит. Поскольку уровень комплемента снижен, а иммунофлюоресцентное окрашивание свидетельствует об отложениях комплемента и IgG, этот синдром напоминает в некоторых отношениях панникулит, сопровождающий волчанку. Систематические серологические исследования на волчанку в этих случаях не проводились. У одного больного антиядерные антитела и ревматоидный фактор не определялись.
Диссеминированный некроз жировой ткани может быть результатом высвобождения в кровь или лимфу ферментов поджелудочной железы, вызывающих некроз в отдаленных участках тела. Некротизирующими свойствами могли бы обладать жирные кислоты, высвобождаемые липазой и фосфолипазой А поджелудочной железы при повышении уровня этих ферментов в крови; вспомогательную роль мог бы играть трипсин. Действительно, при перевязке протоков поджелудочной железы некротизируется перикардиальная, субплевральная и подкожная жировая ткань, причем в плевральной, перикардиальной и асцитической жидкостях увеличивается уровень амилазы и липазы. Эти ферменты обнаруживаются и в жидкости, аспирируемой из подкожных узелков. У одного больного образовался свищ между псевдокистой поджелудочной железы и нижней полой веной, и вскоре после этого на большей части тела развился узелковый некроз жировой ткани. С другой стороны, учитывая частоту полисерозита, снижение уровня комплемента и васкулит, нельзя исключить причинную роль и иммунных механизмоа Значение эозинофилии, часто сопровождающей диссеминированный некроз жировой ткани, остается неизвестным.
Уровень смертности высок (даже в отсутствие рака поджелудочной железы), причем смерть может наступить через несколько недель или месяцев после начала заболевания. Методы лечения не разработаны. У одного больного эффект наступил после введения ингибитора протеазы — апротинина.
Болевой адипоз
Болевой адипоз (синдром Деркума) характеризуется болезненными отграниченными отложениями жира в подкожных тканях рук и ног и других участков тела. Чаще всего он откладывается в околосуставных областях, особенно в области коленных суставов. Размеры жировых подушек составляют 0,5—5 см. Спонтанно или в результате давления появляются боли и парестезии. Среди больных больше
293
женщин (30:1), которые обычно страдают ожирением. Синдром сопровождается слабостью, утомляемостью, эмоциональной неустойчивостью и иногда деменцией. Он редко развивается до наступления менопаузы. В большинстве случаев заболевание бывает спорадическим, но выявлены и семейные случаи с предположительно доминантным типом наследования. Обнаружена связь синдрома с многочисленными болезнями, но, вероятно, это были случайные сочетания. Результаты аутопсий, опубликованные в начале века, указывали иа патологию гипофиза и других эндокринных желез, но современные эндокринологические исследования не проводились.
При биопсии пораженных участков можно и не обнаружить патологических изменений, но в большинстве случаев выявляются гранулемы с гигантскими клетками. Некроз жировой ткани можно видеть редко, что отличает этот синдром от острого панникулита.
Лечение малоэффективно, хотя двум бальным помогло внутривенное введение лидокаина.
Список литературы
Липодистрофия
Aarskog D. et al. Autosomal dominant partial lipodystrophy associated with Rieger anomaly, short stature, and insulinopenic diabetes. Am J. Med Genet 15:29, 1983. Beutler B. et aL Purification of cachectin, a lipoprotein lipase-suppressing hormone secreted by endotoxin-induced raw 264.7 cells. J. Exp Med 161:984, 1985. Dunnigan M. G. et al.: Familial lipoatrophic diabetes with dominant transmission: A new syndrome. Q. J. Med 43:33, 1974.
Предыдущая << 1 .. 198 199 200 201 202 203 < 204 > 205 206 207 208 209 210 .. 220 >> Следующая

Реклама

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed

Есть, чем поделиться? Отправьте
материал
нам
Авторские права © 2009 BooksShare.
Все права защищены.
Rambler's Top100

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed