Научная литература
booksshare.net -> Добавить материал -> Медицина -> Харрисон Т.Р. -> "Внутрение болезни. Книга 8 " -> 203

Внутрение болезни. Книга 8 - Харрисон Т.Р.

Харрисон Т.Р. Внутрение болезни. Книга 8 — М.: Медицина, 1996. — 320 c.
ISBN 5-225-00625-6
Скачать (прямая ссылка): vnutreniebolezni1996.djvu
Предыдущая << 1 .. 197 198 199 200 201 202 < 203 > 204 205 206 207 208 209 .. 220 >> Следующая

Множественный симметричный липоматоз может быть спорадическим или семейным. В последнем случае постулировано аутосомное доминантное наследование. Многие из больных страдают алкоголизмом. Одновременные недостаточность фолата, макроцитарная анемия и нарушение печеночных функций могут быть связаны именно с алкоголизмом, а не с липоматозом. Определиется выраженная нейропатия: сенсорная, моторная или автономная, поэтому могут образовываться нейропатические язвы в области стопы.
К метаболическим нарушениям относятся гиперурикемия, гипертриглицеридемия (ЛПОНП, хиломикроны) и, как это ии парадоксально, повышение уровня липопротеинов высокой плотности (ЛПВП). О диабете не сообщается, хотя может определяться гиперинсулинизм. У некоторых больных был выявлен почечный канальцевый ацидоз.
Причина множественного симметричного липоматоза неясна. Размеры жировых клеток несколько уменьшены по сравнению с нормой, что свидетельствует
об их гиперплазии. В изолированных адипоцитах заметно увеличивается активность липопротеинлипазы и нарушается адренергический липолиз. Липолитическая реакция на циклический АМФ остается интактной, что свидетельствует о локализации дефекта на уровне комплекса гормональный рецептор — аденилатциклаза. Биохимические нарушения происходят не всегда.
Методы лечения не разработаны, за исключением хирургического удаления липом, вызывающих компрессию. Их можно удалять также из косметических соображений.
Медиастиноабдоминальный липоматоз
Этот синдром может представлять собой вариант множественного симметричного липоматоза. Он про являете и: 1) одышкой при физической нагрузке из-за сдавления липомами в средостении верхних дыхательных путей; 2) заметным увели-
10*
291
чением объема живота (псевдоасцит) из-за скопления жира в брюшной полости и забрюшинном пространстве и 3) нарушением толерантности к глюкозе или сахарным диабетом. Метаболические нарушения и ферментные аномалии в адипоцитах неотличимы от наблюдаемых при множественном симметричном липоматозе, за тем исключением, что в данном случае не повышается уровень ЛПВП.
Острый панникулит (узелковый некроз жировой ткани)
К отличительным признакам острого панникулита относятся одиночные или множественные болезненные узелки в подкожном жире с гистологически выявляемыми некрозом адипоцитов, инфильтрацией воспалительными клетками и переполненными жиром макрофагами (пенистые клетки). Размер узелков составляет
0,5—10 см; они могут быть как плотными, так и флюктуирующими. Обычно, но не всегда они болезненны. Иногда из них выделяется маслянистая жидкость, они могут нагнаиваться. Отдельные очаги воспаления сохраняются в течение 1 нед —
2 мес, а после их исчезновения остается втянутый пигментированный участок кожи. Если у одних больных определяется только узелковый панникулит с рецидивами или без них, то у других присоединяется лихорадочное состояние, нарушаются функции печени и костного мозга с лейкемоидной реакцией, наступают кровотечения, образуются узелки в легких и появляются признаки патологии поджелудочной железы с повышением уровней амилазы и липазы в плазме. В прошлом это сочетание симптомов называли болезнью Вебера — Христиана. Однако, поскольку болевой или безболевой панникулит может сопровождать разнообразные состояния, болезнь Вебера—Христиана нельзя считать отдельной нозологической формой, и от этого названия следует, вероятно, отказаться.
Строгую классификацию острого панникулита дать невозможно, так как повреждения могут появляться спорадически при многих состояниях. Одна из классификационных систем приведена в табл. 318-4.
Таблица 318-4. Причины панникулита
1. Панникулит без системных болезней
Травма
Охлаждение
Некроз подкожной жировой ткани у новорожденных
2. Панникулит на фоне системных болезней
Болезни соединительной ткани (красная волчанка, склеродерма) Лимфопролиферативные болезни (лимфома, гистиоцитоз) Недостаточность аі-антитрипсина Болезни поджелудочной железы (рак, панкреатит) Генерализованная липодистрофия
Панникулит в отсутствие системных болезней обычно бывает связан с травмой или охлаждением. Например, у лиц, несколько часов проведших в седле в холодную погоду, панникулит развивается на наружной поверхности бедер. Один из вариантов — некроз подкожной жировой ткани у новорожденных — может быть результатом сочетания родовых травм и гипотермии.
Панникулит на фоне системных болезней можно разделить на несколько больших групп. Частой причиной служат сосудистые коллагенозы, хотя это осложнение развивается лишь у небольшого числа лиц с болезнями соединительной ткани. Первое место по частоте занимает, вероятно, волчанка, а второе — склеродерма. Узелковый некроз жировой ткани регистрируется примерно у 2—3 % больных с волчанкой; он чаше развивается при дискоидной волчанке, нежели при системной. Вторую группу составляют лимфомы и гистиоцитоз. Цито-фагический гистиоцитарный панникулит, характеризующийся тяжелым геморрагическим диатезом и высоким уровнем смертности, может сопровождать лимфому, а также протекать как самостоятельное заболевание. У ряда больных с острым панникулитом обнаружена недостаточность аі-антитрипсина. Считают, что она
Предыдущая << 1 .. 197 198 199 200 201 202 < 203 > 204 205 206 207 208 209 .. 220 >> Следующая

Реклама

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed

Есть, чем поделиться? Отправьте
материал
нам
Авторские права © 2009 BooksShare.
Все права защищены.
Rambler's Top100

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed