Внутрение болезни. Книга 8 - Харрисон Т.Р.
ISBN 5-225-00625-6
Скачать (прямая ссылка):
роз печени и
повышение
уровня холе
стерина в
крови при
БОЭХ
7 Легкая Отсутст АР Артропа- Hers, Van
степень ма вуют тия: подкож Hoof,
кулярной де ные, периар- гл. 24,
генерации тикулярные Stanbury et
и висцераль al.,
ные узелки гл. 40,
(липограну- Ho etal.
лематоз);
повышение
уровня бел
ка в СМЖ
Отсутст Отсутст То же АР При ин См. гл.
вует вуют фантильной 313,
форме смер Hers, Van
тельная, ске Hoof,
летная и гл. 7,
сердечная Stanbury et
миопатия; al.,
при взрос ГЛ. 6
лой форме
преимущест
венно ске
летная мио
патия
То же То же » » АР? Смертель Hers, Van
ные наруше Hoof,
ния (наблю гл. 21,
дались чле Hirschhorn,
ны двух се Weissmann
мей)
Определя Отсутст Вакуоли- АР Грубые Hers, Van
ется вуют зиро ванные черты лица, Hoof,
лимфоци- повышение ГЛ. 11,
9—826 257
Болезиь Гетероген Дефицитный Накапливаю- Неврологи
ность (возраст фермент щиеся ве ческие ано
начала) щества малии
раст 3---12 Олигоса развития
мес), юве хариды
нильная
форма
Маннози- Инфан а-Ман- Олигоса То же
доз тильная нозидаза хариды
форма (воз
раст 6---18
мес), более
легкая фор
ма
Аспартил Ранняя Аспар- Аспартил-
глюкозами н взрослая тилглюко- глюкозамин,
урн я форма заминами- гликопеп
даза тиды
Мукопо- Инфан а-Идуро- Дерматан- Отста
лисахаридоз тильный нидаза сульфат, ге- лость пси
IH и IS синдром парансуль- хического
Гурлер (воз фат развития,
раст 6---12 при синдро
мес), про ме Шейе от
межуточная сутствует
форма, в
зрелом воз
расте ---
синдром
