Акушерство - Дуда Вл.И.
ISBN 5-488-00867-5
Скачать (прямая ссылка):
В зависимости от последовательности возникновения различают:
• первичные пороки, развивающиеся непосредственно после действия генетического или экзогенного фактора;
• вторичные пороки, обусловленные первичными. Например, гипоплазия легкого при диафрагмальной грыже является вторичным пороком по отношению к первичному пороку -грыже.
Первичные врожденные пороки по объему поражения и распространенности в организме делятся на:
• изолированные, локализованные в одном органе (полидактилия и т. д.);
• системные в пределах одной системы органов (хондродист-рофия, тетрада Фалло);
• множественные (комплекс из двух или более не индуцируемых друг другом пороков развития в разных системах).
Изолированные и системные пороки развития классифицируются по анатомо-физиологическому принципу и локализации'.
438
• пороки ЦНС и органов чувств (гидро-, микро-, гемицефалия, анэнцефалия (рис. 60, а), мозговая грыжа, миеломенингоцеле и др.);
439
• пороки лица и шеи (расщелины губы и неба и др.);
• пороки сердечно-сосудистой системы;
• пороки дыхательной системы (стенозы, расширения, свищи дыхательных путей, аплазия и гипоплазия легких, муковис-цидоз и др.);
• пороки органов пищеварения (омфалоцеле, аплазии, атрезии, удвоение, стенозы и другие пороки кишечной трубки и ее производных);
• пороки костно-мышечной системы (остеохондродисплазии, сращения костей изолированные или комбинированные, расплавление костей с вторичными деформациями и др.);
• пороки мочевой системы (удвоение почек и чашечно-лоханочной системы, гидронефроз, мегауретер, гипоспадия и др.);
• пороки половых органов;
• пороки эндокринных желез;
• пороки кожи и ее придатков;
• двойные пороки развития плода (удвоение верхней (рис. 60, в) или нижней части (рис. 60, г) тела и др.);
• пороки последа;
• прочие пороки (расщепление плода, ампутация конечностей и др.).
Пороки плода делятся также по жизнеспособности после рождения на совместимые и не совместимые с жизнью.
К наиболее часто встречающимся хромосомным болезням относятся: болезнь Дауна - трисомия 21-й хромосомы (рис. 60, б), синдром Эдвардса - трисомия 18-й хромосомы, синдром Патау -трисомия 13-й хромосомы.
Пренатальная диагностика выполняется по разработанным генетиками общепринятым схемам,
19.5. Пороки развития последа
Отдельно выделяют аномальные развития последа. Причинами их возникновения чаще являются: нарушение структуры эндометрия и мышцы матки вследствие перенесенных заболеваний и операций; сахарный диабет, анемия, гестоз, сифилис, инфекционные заболевания матери; изоиммунный конфликт матери и плода; воздействие ионизирующей радиации, химических соединений, кислородного голодания, курения. Они в свою очередь делятся на пороки развития плаценты, пуповины и плодных оболочек.
440
Аномалии развития плаценты. Среди аномалий развития
плаценты выделяют пороки по:
• массе и размерам плаценты (гипоплазия, гиперплазия);
• форме (плацента, окруженная ободком или валиком, оконча-тая, поясообразная, многодолевая плацента и плацента с добавочными дольками) (рис.61);
• структуре (патологическая незрелость, инфаркт плаценты, опухоли).
а
б
г
а
е
Рис. 61. Пороки развития плаценты и пуповины:
а - плацента, окруженная валиком; б - плацента, окруженная ободком; в - двудолевая плацента; г - плацента с добавочными дольками; д - истинный уэел пуповины, е - ложный узел пуповины
441
Гипоплазия, патологическая незрелость и инфаркт плаценты приводят к гипоксии и синдрому задержки развития плода. Гиперплазия плаценты - компенсаторное явление при гестозе, сахарном диабете и других заболеваниях матери. При валикообразной плаценте во время беременности наблюдается кровотечение, чаще встречаются преждевременные роды и мертворож-дения. Задержка добавочных долек плаценты в матке после родов может привести к кровотечению и послеродовым септическим осложнениям.
Из опухолей плаценты чаще встречаются гемангиомы, тератомы, пузырный занос и хорионкарцинома. Пузырный занос и хорионкарцинома называются трофоблаетическими заболеваниями и в акушерской практике выделяются как клинические заболевания женщины.
Пузырный занос - это плацента с жидкостным и кистозным превращением ворсин хориона, пролиферацией эпителия й синцития ворсин, резким увеличением их количества и превращением в конгломерат, состоящий из кист, напоминающих гроздья винограда. В ряде случаев происходит врастание ворсин в глубокие слои матки, венозную систему - деструирующий пузырный занос.
Основным и самым первым симптомом пузырного заноса является маточное кровотечение различной силы и продолжительности, начинающееся обычно с 3-го месяца беременности. Кровь бывает темного цвета, вместе с ней могут выделяться пузырьки заноса. При обследовании определяется несоответствие между сроком беременности и величиной матки. Размеры матки значительно больше, чем при нормальной беременности соответствующего срока. Пузырный занос может родиться самостоятельно, чаще на 4 - 5-м месяце беременности, но в матке остаются его элементы.
