Анестезия и педиатрия - Джордж А.Г.
ISBN 5-225-03821-2
Скачать (прямая ссылка):
Серповидно-клеточная аиемия (СКА) относится к хроническим гемолитическим заболеваниям, при которых аномальный гемоглобин (HbS) в условиях кислородной недостаточности ведет к склеиванию эритроцитов и окклюзии мелких сосудов. У таких больных могут возникать острые приступы заболевания, сопровождающиеся сильными болями из-за окклюзии сосудов, вызывающей ишемию и инфаркты в различных органах. У юношей может наблюдаться острая секвестрация селезенки, проявляющаяся значительным ее увеличением и падением внут-рисосудистого объема. Более типичными являются острые а пластические и гемолитические кризы, сопровождающиеся снижением продукции или усиленной деструкцией эритроцитов.
Экстренные лечебные мероприятия у больных СКА заключаются в ингаляциях кислорода, проведении обшей гидратации и устранении болей с помощью анальгетиков или методов регионарной анестезиологии. Декомпенсация функции дыхания и нарушения оксигеиации имеют место при остром торакальном синдроме (ОТС). Этот синдром у больных СКА проявляется лихорадкой, острыми болями в груди, лейкоцитозом и ии-фильтративными изменениями иа рентгенограммах легких. Такие пациенты требуют госпитализации в отделение интенсивной терапии. Развитие ОТС нередко происходит в периоперацион-иом периоде [672—675]. Трансфузии у больных серповидно-клеточной анемией сопряжены с потенциальной опасностью из-за высокой частоты аллоиммунизации к эритроцитным антигенам [671\. Тем ие меиее при тяжелых кризах (инсульты, ОТС) может потребоваться частичное или полное обменное переливание кровн с целью снижения концентрации HbS, уменьшения вязкости крови н устранения окклюзии сосудов [668, 676J. Назначение окиси азота, по материалам предварительных исследований, оказывает положительное действие при ОТС и других сосудистых осложнениях [677, 678].
Коагуляция
Правильное функционирование коагуляционной системы предусматривает быструю, но модулированную конверсию отдельных нз входящих в эту систему элементов между жидкой и плотной фазами при возникновении каких-либо повреждений. Формирование сгустка представляет собой многофазовый процесс взаимодействий между стеиками сосудов, тромбоцитами, циркулирующими в крови факторами свертывания и аити-коагуляциоииыми протеинами [679, 680\. У новорожденных этот процесс еще не вполне сформирован [б#/].
Процесс свертывания крови начинается при контакте тромбоцитов с коллагеном при повреждении сосудистой стенки. Тромбоциты прилипают к участку повреждения, высвобождая прн этом аденозиидифосфат, серотонин, тромбок-сан А2 и другие медиаторы вазоконстрикции, стимулирующие дальнейшую агрегацию тромбоцитов. Таким образом, скопления тромбоцитов обеспечивают временный гемостаз. Формирование истинного сгустка происходит на протяжении нескольких следующих минут благодаря активации мембранами тромбоцитов синтеза тромбина, активнруюшего различные элементы коагуляционного каскада. Фибриноген гидролизуется под воздействием тромбина, образуя мономеры фибрина, затем полимеризуюшиеся и стабилизирующие сгусток при участии фактора свер-тываиил XIII. Одновременно функционируют и ограничивающие факторы, препятствующие избыточному распространению тромба и допускающие частичное его рассасывание.
В нормальных условиях процессы тромбообразования и фибрниолнза хорошо сбалаисироваиы. Нарушения коагуляции, закономерно отмечающиеся у детей в крайне тяжелом состоянии, могут быть первопричиной заболевания или же одним из проявлений полиснстемной патологии. Подробный обзор процессов коагуляции и их нарушений не входит в задачи данной главы, эти вопросы подробно изложены в специальных работах [679, 680, 682, 683\. Данный раздел посвящен описанию функционального подхода к поддерживающей терапии этой системы с помощью соответствующих продуктов крови.
Тромбоциты
Нарушения могут проявляться как уменьшением количества тромбоцитов, так и ухудшением их функции. Лабораторные исследования говорят о количестве тромбоцитов и при соответствующем подозрении позволяют судить об их дисфункции (нарушения времени кровотечения).
Тромбоцитопения из-за разведеиня или по-
Интенсивная терапия в педиатрии 1125
требления встречается у детей в критическом состоянии. Решение о переливании тромбоцитной массы таким детям должно приниматься на основании подсчета количества тромбоцитов в крови или при клинических признаках кровоточивости [684, 685\. При количестве тромбоцитов в периферической крови 50 ООО в 1 мм3 и более можно исключить подозрение иа их аномалию, а продолжающаяся при этом кровоточивость не может быть устранена только лишь дополнительным их переливанием. Удержание числа тромбоцитов в пределах 50 ООО—100 ООО в 1 мм1 необходимо после только что проведенной или еше проходящей операции. Весьма широко проводится профилактическое переливание тромбоцитной массы для предупреждения кровоточивости у детей с начинающейся тромбоиитопенией, возникающей, например, при лечении онкологической патологии. У них стараются поддерживать количество тромбоцитов иа уровне 20 000 в 1 мм3 или выше. Положительный эффект от переливания тромбоцитной массы наблюдают ие только при снижении количества, но и при изолированном нарушении функции тромбоцитов. Показанием для трансфузии в подобных ситуациях служит повышенная кровоточивость с увеличением времени кровотечения в 2 раза и более по сравнению с нормой [685\.
