Анестезия и педиатрия - Джордж А.Г.
ISBN 5-225-03821-2
Скачать (прямая ссылка):
Гипоплазия верхней и иижней челюстей, а также слухового аппарата относится к наиболее наглядным признакам данной аномалии развития. Макростомия является результатом боковой лицевой расщелниы, отходящей от роговой ко мисс у-ры. Деформация выступов нижней челюсти имеет место у всех пациентов, но степень ее выраженности варьируется от незначительной гипоплазии до полного отсутствия восходящей части нижней челюсти. При сочетании этого состояния с эпибуль-барным дермоидом и аномалиями со стороны позвоночника говорят о синдроме Гольленара, а при в основном односторонней деформации — о геми-фациалъной микросомии. Интеллект у большинства пациентов остается нормальным.
Аномалии лица
Гипертелоризм и неправильное положение орбит
Нарушение положения орбит может быть самым разнообразным и несимметричным. Аномалии могут возникать первично из-за поражения костей н швов, формирующих стенки орбит, или же вторично иа почве краниосииостоза либо краниофациального расщепления. Смещение может быть вызвано возникновением энцефалоцеле, опухоли или пороков развития краииоорбиталь-ной области. Изолированный орбитальный гипертелоризм представляет собой скелетную деформацию, включающую смещение киаружи костных формирований орбиты с увеличением синусов решетчатой кости. Изменения со стороны носа могут быть как небольшими, так и весьма значительными, с большим трудом подяающи-мися коррекции. Часто имеет место нарушение функции верхнего века, окологлазных мышц и слезовыделительной системы. Орбитальный гипертелоризм встречается редко и обычно не бывает изолированной аномалией.
Расщелины лица
Расщеплением называют любое нарушение целостности скелета или мягких тканей. Нарушения слияния и объединения лицевых выступов
924 Анестезия в педиатрии
Рис. 24.7. Краниофациальная микросомия: рас* ще пленив 7. (Из Jackson IT, Munro IR, Salyer KE, Whitaker LA [eds]: Atlas of Craniomaxillofacial Surgery. St. Louis. CV Mosby, 1982, p 226, С разреиіе-)
в эмбриональном периоде становится причиной возникновения подобных расщелин. Расщепления, не поддающиеся объяснению нарушениями эмбриогенеза, могут быть результатом действия других разрушающих факторов [б]. В боль* шнистве случаев эта аномалия наблюдается спорадически, а причины ее возникновения остаются неизвестными. Анатомической основой деформации является гипоплазия или аплазия костных илн мягких тканей, которые могут возникнуть в любой части черепа или лииа. Одно* временно возможны различные сочетания аномалий развитая глаз, ушей и нарушений со стороны ЦНС.
Tessier \19\ разработал классификацию этих аномалий, учитывающую их анатомические особенности, клинические проявления и возможности хирургии. Согласно данной классификации, выделено IS локализаций расщеплений (номера от 0 до 14) с выделением особенностей их прохождения через костные и мягкие ткани (рис. 24.8). Многие из синдромов, рассматривавшихся как гипопластическая деформация лица, включены в классификацию как расщепления. Так, синдром Тричера—Коллинза включен в его полной форме как расщепления 6, 7 и 8 (см. рис. 24.5), а расщепление 6 рассматривается как неполная форма этого расщепления. К расщеплению 6 относится колобома века, растепление 7 объясняется как отсутствие дуги скуловой кости, смещение кпереди линии волос н деформация нижней челюсти, расщепление 8 рассматривается как дефект наружного края орбиты. Синдром глаз — ухо —
позвоночник (гемифаииальная микросомня, синдром Гольденара) также включен в понятие расщепление 7 (см. рис. 24.7).
Аномалии лица: расщепление губы и расщепление неба
Расщепление губы и/или неба является наиболее частым из всех краниофациальных пороков развития. Эта аномалия встречается в I случае на каждые 700 родившихся в США Отмечается выраженная расовая предрасположенность. Чаще всего поражаются американские аборигены и выходцы из стран Азии. Реже страдают американцы африканского происхождения [б]. Расщелины могут представлять собой изолированную аномалию, нередко имеющую семейный характер, или же с ос та ал ять одни из элементов другого, более сложного синдрома. Расщелина губы, расщелина неба или обе эти аномалии могут быть составным компонентом более чем 300 патологических синдромов, но при большинстве из них имеет место расщепление неба, а не губы. Все эти синдромы составляют весьма гетерогенную группу аномалий, степень тяжести которых очень различна (рис. 24.9). Этиология возникновения рас-щелии миогофакторна, в ней участвуют как генетические факторы, так и привходящие воздействия.
Расщелина верхней губы и ноздрей возникает из-за недостаточного слияния среднего носового выступа с верхнечелюстным выступом (боковая расщелина губы одно- или двусторонняя)
Анестезия при пластических операциях 925
Рис. 24.8. Классификация расщепления no Tessi-ег А Локализация расщеплений на лице. Б Ход изменения на черепе. (Из Converse JM [ed] Reconstructive Plastic Surgery. Philadelphia, WB SauncJers Company. 1977, p 2129, с разрешения.)
либо из>за неполноценного слияния обоих средних назальных выступов (более редкое срединное расщепление губы или раздвоение носа). Гипоплазия небных уступов или несвоевременный нх подъем также приводят к расщелине неба. Проблемы с выдавливанием языка из пространства между небными уступами и подъем последних с их последующим соприкосновением, вероятно, объясняют большинство случаев возникновения расщепления иеба у человека \9\. Возможно, существует определенный отрезок времени, после которого иебиые уступы уже не могут соприкоснуться и слиться. Задержка перехода небных уступов из вертикального положения в горизонтальное во время непрерывного увеличения размеров головы увеличивает брешь между этими уступами, не позволяя Нм соединиться. Расщелина иеба отнюдь ие обязательно сочетается с ресшеплением верхней губы, так как это различные процессы. Однако
