Научная литература
booksshare.net -> Добавить материал -> Медицина -> Джордж А.Г. -> "Анестезия и педиатрия" -> 790

Анестезия и педиатрия - Джордж А.Г.

Джордж А.Г. Анестезия и педиатрия — М.: Медицина, 2003. — 1192 c.
ISBN 5-225-03821-2
Скачать (прямая ссылка): anesteziyavpedeatrii2003.djvu
Предыдущая << 1 .. 784 785 786 787 788 789 < 790 > 791 792 793 794 795 796 .. 1012 >> Следующая

Синдромы Нагера и Миллера характеризуются теми же деформациями лица, как и при синдроме Тричера—Коллинза, но при них отмечаются также и деформации туловища.
Последствия синдрома Робена
Синдром Робена (ретрогнатия в сочетании с расщеплением неба и глоссоптозом) является результатом аномалии развития жаберных дужек, при которой наиболее наглядным симптомом бывает ретрогнатия нижней челюсти. Эти нарушения и их последствия могут быть изолированными или проявляться как составная часть более сложных синдромов (в том числе синдрома Штиклера, велокардиофациального или фетально-алкогольного синдрома) (/6]. О "последствиях" при подобных аномалиях говорят, подчерки-
922 Лнсстсэня в педиатрии
Рис. 24.S. Синдром тричера — Коллинза: расщепления в области лица 6.7 и 8. (Из Jackson IT. Мипш IR, Salyer КЕ. Wirtaker LA {eds}: Atlas ot Cranks maxillofacial Surgery. St Louis. CV Mosby. 1982, p 225. с разрешения.)
вая нх вторичный характер по отношению к первичным поражениям, хотя синдромы многих из подобных аномалий могут иметь единый патогенез. Этиология и патогенез последствий синдрома Робенз различны, обшим признаком остается недоразвитие нижней челюсти и обусловленная этим невозможность языка поместиться под небом. В случаях, когда описанный признак остается единственным проявлением патологии, причина может заключаться в замедлении внутриутробного развития нижней челюсти. Последняя остается по сути нормальной и восстанавливает свои размеры при последующем росте в постна-тальном периоде |б]. Если же подобные нарушения составляют один из элементов других синдромов, то гипоплазия нижней челюсти сохраняется.
Спектр таз — ухо — позвоночник: синдром Гольденара и гемифациальная микросомия
Синдром (или спектр) глаз — ухо — позвоночник известен также как синдром второй жаберной дужки, гемифациальная микросомия, синдром Гольденара, или синдром лицо — ухо — позвоночник. Это поражение, возникающее в результате порока развития первой и второй жаберных дужек, иногда сопровождается аномалиями глаз и позвоночника, оно имеет весьма сложный и многообразный генез (табл. 24.5; рис. 24.6 и 24.7). Аномалии касаются ушей, скуловых костей, нижней челюсти, околоушных слюнных желез, языка и лицевых мышц. Пороки развития не ограничиваются структурами лица, изменения распространяются на сердце, почки, скелет и на
другеє органы. Отмечаются самые разные сочетания аномалий, чаше всего асимметричные (в 70 % случаев односторонние) 110[. Комплекс аномалий позволяет полагать, что они возникают на 30—45-й день гестации. Предполагают, что
Рис. 24.6. Тяжелая краниофациальная микросомия с эгм-бульбарным дермоидом, калобомами, околоушными вдавленнями, низведением ушных раковин, укорочением нижней челюсти и передним открытым прикусом. Значительно более тяжелые деформации справа. (Из Converse JM (ed]: Reconstructive Plastic Surgery, Philadelphia, WB Saunders Company, 1977, p 2361. с разрешения.)
Анестезия при пластических операциях 923
| ТАБЛИЦА 24. 5~|
ПРИЗНАКИ ГРУППЫ АНОМАЛИЙ ГЛАЗ-УХО-ПОЗВОНОЧНИК (СИНДРОМА ГОЛЬДЕНАРА И ГЕМИФАЦИАЛЬНОЙ МИКРОСОМИИ)
Признаки крайне вариабельные, асимметричные, чаше односторонние Деформация лица Гипоплазия скелета скуловые кости верхняя челюсть височная кость нижняя челюсть Гипоплазия лицевых мыши жевательные мышиы мимические мышиы Макростомня
боковое удлинение рта по типу щели Гипоплазия слюнных желез Аномалии уха
деформация и смешение ушных раковин дополнительные формирования около уха аномалии среднего уха глухота различной степени и генеэа Аномалии языка и мягких тканей Синдром Гольденара Эпибульбарный дермоид
Аномалии позвоночника, обычно шейного отдела Возможные аномалии
аномалии со стороны глаз микро- или анофтальмия колобома
эпибульбарный дермоид Расщепление губы Расшсплсние неба Высокое (готическое) небо Психическая неполноценность Гипоплазия или аплазия легкого Аномалии гортани Аномалии почек Аномалии ребер и конечностей Мозговые аномалии Аномалии черепных нервов Дефекты черепа Врожденные пороки сердца тетрада Фалло Дефект межжелудочковой перегородки Другие пороки развития
нарушения эмбриогенеза жаберных дужек или разных популяций клеток невральных гребешков препятствуют развитию соседних тканей. В исследованиях на животных показана роль сосудистых изменений, вызывающих образование гематом во время формирования системы стремянной артерии \І7\. На данной моделн продемонстрирована деструкция тканей уха и челюстей под влиянием локальной геморрагии и распространяющейся гематомы. Похожий сосудистый патогенез аномалий был прослежен у трех детей со сходными одиостороииимн краниофациальны-
ми уродствами, сочетающимися со структурными дефектами других органов [ Щ. Данный тип аномалий встречается примерно в I случае на 3000— 5000 родов. Патология обычно спорадическая, хотя описаиы случаи семейиого заболевания. Порок развития может быть обусловлен несколькими хромосомными аномалиями, отмеченными у детей, родившихся от матерей, принимавших талидомидин, примидон или ретнноиковую кислоту. Правда, этому противоречат наблюдения над монозиготными близнецами.
Предыдущая << 1 .. 784 785 786 787 788 789 < 790 > 791 792 793 794 795 796 .. 1012 >> Следующая

Реклама

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed

Есть, чем поделиться? Отправьте
материал
нам
Авторские права © 2009 BooksShare.
Все права защищены.
Rambler's Top100

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed