Анестезия и педиатрия - Джордж А.Г.
ISBN 5-225-03821-2
Скачать (прямая ссылка):
нии. Во-вторых, возможна избыточная ротация. При нарушениях ротации не происходит восхождения почки до ее обычного положения. Сдавление мочеточника является обычным осложнением данной аномалии, ио полная его обструкция наступает редко.
Эктопия почек возможна также и при нормальной их ротации. Почки могут вообще не подниматься (тазовая почка), мигрировать в область грудной клетки (торакальная почка) и даже переходить на противоположную сторону (перекрестная эктопия). Эктопия почек нередко сочетается с другими аномалиями, чаше всего с ме-нингомиелоцеле и заращеннем ануса. Необычное положение почек часто осложняется обструкцией мочеточника и другими нарушениями.
Аномалии, связанные со сращением почек
Подковообразная почка возникает при наличии перещейка между почками, пересекающего среднюю линию н объединяющего обе почки, придавая им форму подковы. Положение почек при этом бывает несколько ниже обычного, и сосуды к ним отходят от более низких отделов аорты. Повышается вероятность обструкции мочеточника из-за неполной ротации и необычного расположения. В редких случаях происходит полное слияние обеих почек в единый орган, располагающийся иа обычном месте в области живота. Один из мочеточников при этом пересекает среднюю линию. Подобную аномалию называют перекрестной эктопией со слиянием. Подобно остальным аномалиям такого типа, оиа сопровождается изменениями васкуляризации и часто обструкцией мочеточника.
Сопутствующие врожденные дефекты
Врожденный дефект какого-либо органа в любом случае указывает иа повышенную вероятность аномалий развитая также и других органов. Поэтому у каждого новорожденного с аномалиями урогениальиых органов необходимо целенаправленное обследование прежде всего легочной и сердечно-сосудистой систем на предмет возможных отклонений развития.
Список наследственных аномалий велик. В него входят как весьма частые нарушения типа нефропатии при серповидно-клеточной анемии, так и редкие нарушения почек, встречающиеся у членов одной семьи. В данном разделе описаны некоторые из наиболее обычных форм подобной патологии.
Анестезия при урогенитальных операциях 789
Почки у больных серповидно-клеточной анемией
Серповидно-клеточная анемия у больных, гомозиготных по молекуле гемоглобина, впервые описана в 1910 г. [42\. Уже в первых публикациях по данной патологин отмечена тенденция к увеличению количества мочи и снижению ее удельного веса у таких пациентов. Это заболевание связано со структурными изменениями молекулы гемоглобина \43\. Пациенты обладают повышенной чувствительностью к гипоксии, ацидозу и гиперосмолярности. Морфологические особенности молекулы гемоглобина снижают ее устойчивость к различным воздействиям, под влиянием котормх изменяются ее характеристики, а сами эритроциты приобретают серповидную форму. Изменения формы эритроцитов способствуют их внутрисосудистой аггрегации, нарушающей микроцнркуляцию, что способствует развитию ишемии и инфарктов. Кроме того, мембрана изменивших свою форму эритроцитов обладает повышенной проницаемостью и предрасполагает к гемолизу. Аномалии почек наблюдаются весьма часто у пациентов с любой из форм серповидно-клеточной аиемнн (в том числе и при формировании гемоглобина AS). Снижение концентрационной способности почек (изостенурия), эпизоды гематурии и другие почечные нарушения наблюдаются даже у пациентов с тенденцией к развитию серповидно-клеточной патологии, как это имеет место при гетерозиготных благоприятно протекающих формах данной патологин.
Серповидно-клеточная анемия во всех случаях сопровождается ослаблением концентрационной функции почек. Обычно медленный кровоток в мозговом слое почек у таких пациентов еще более замедляется из-за повышенной вязкости кровн, что провоцирует деформацию эритроцитов и дальнейшее снижение кровотока вплоть до локальной ишемии и небольших некрозов почечных сосочков. Наиболее наглядными признаками нефропатии при данном заболевании служат участки рубцевания и интерстициального фиброза во внутренних отделах почки и в области ее сосочков. Эти процессы снижают количество юкстамедулляриых нефронов, обеспечивающих концентрирование мочи. Таким образом, недостаточность концентрационной функции почек является прямым следствием самой серповидно-клеточной патологии. Этот наиболее характерный признак нефропатии прн данном заболевании встречается как при гомозиготном (SS), так и при гетерозиготном (AS) статусе. Концентрация мочи у больных серповидно-клеточной анемией в возрасте старше 10 лет не превышает 400 мосмоль/л. При гемоглобинопатии SC способность почек кон-
центрировать ыочу снижается медленнее. К возрасту 15 лет развившиеся дефекты становятся необратимыми. Практически значимым аспектом этой неспособности концентрировать мочу становится наклонность к дегидратации в связи с большой коыпенсаторной потерей жидкости. Способность почек разводить мочу сохраняется. Гематурия является следующим по важности н частоте проявлением нефропатнн у больных серповидно-клеточной анемией. Этот симптом возникает как при гомо-, так и гетерозиготном статусе больных. Источником гематурии в 90 % случаев становится одна нз почек, причем левая в 4 раза чаше, чем правая.
