Анестезия и педиатрия - Джордж А.Г.
ISBN 5-225-03821-2
Скачать (прямая ссылка):
Внутрнсердечиая анатомия при тетраде Фалло, сочетающейся с атрезией легочной артернн, аналогична отмечаемой прн простой тетраде Фалло, но осложненной еше н атрезней выводного тракта правого желудочка. Из-за этой атрезнн вся кровь, поступающая нз общего круга, шунтируется справа налево чераз ДМЖП. Поэтому смешивание венозной кровн нз сосудов большого круга и нз легких происходит в левом желудочке и аорте, что вызывает артериальную гнпоксемню. Значительные коллатеравн между сосудами большого и малого круга кровообращения обычно обнаруживают у младенцев с тетрадой Фалло, сочетающейся с атрезией легочной артернн. Восстановительные операции у таких больных, обеспечивающие отток крови нз правого желудочка в легочную артерию, приводят к усиленному шунтированию ио этим коллатералям слева направо и создают повышенную диастолическую нагрузку на левый желудочек. Окклюзия подобных колла-тералей может быть выполнена ирн катетеризации с помощью методов внутрисосудистой хирургии, но это вмешательство приведет к опасному цианозу н должно проводиться непосредственно перед восстановительной операцией. Наиболее действенными нз временных лечебных мероприятий являются снижение потребления кислорода (наркоз, механическая вентиляция) н повышение перфузионного давления в общем круге для усиления кровотока по другим коммуникациям с системой малого круга кровообращения.
Пациенты с атрезней легочной артерии, с ДМЖП, но с маленьким правыы желудочком и сужением в области трехстворчатого клапана могут не выдержать одномоментного проведення полной восстановительной операции. Правый желудочек может оказаться ие в состоянии обеспечить полный сердечиый выброс, что приведет к его снижению и затем к недостаточности правого желудочка (см. ниже). Поэтому может быть предпочтительной альтернативная стратегия, заключающаяся в выполнении на первом этапе паллиативного вмешательства. Оно сводится либо к созданию шунта и/или улучшению оттока из правого желудочка для усиления кровотока по легочной артернн, либо к восстановлению выводящего тракта с одновременной феиестрацией дефекта в межжелудочковой перегородке для усиления шунтирования справа налево. Вмпол-ненне второго этапа восстановительной операции лимитируется ростом трехстворчатого клапана [364\. Прн достаточных размерах этого клапана может быть проведена операция для закрытия овального отверстия, дефектов в межпредсердной н межжелудочковой перегородках.
Пациенты с атрезней легочной артернн и нн-тактной межжелудочковой перегородкой обычно отличаются малыми размерами правого желудочка и узким просветом трехстворчатого клапана. Это откладывает на длительный срок проведение восстановительной операции. Первоначальный паллиативный этап операции для создания аор-топульмоиального шунта необходим. Реконструктивная операция для создания оттока из правого желудочка с поыощью перикардиального лоскута или проводника также должна приниматься во внимание прн достаточных размерах правого желудочка. Перед этой операцией следует провести катетеризацию сердца для уточнения анатомии венечных сосудов. Большие ветви коронарных сосудов илн отклонение левой венечной артернн с.их прохождением вблизи места оттока нз правого желудочка существенно ограничивают протяженность вентрнкулотомни, а также установку яоскута илн проводника. Пациенты с атрезией легочной артерии, гипоплазией правого желудочка н интактиой межжелудочковой перегородкой могут иметь многочисленные фнстулез-ные соединения между малой и гипертензнвной полостью правого желудочка и системой венечных сосудов {365, 366]. Соответственно значительные участки миокарда могут обеспечиваться кровью, поступающей по венечимм сосудам непосредственно нз полости правого желудочка. Декомпрессия правого желудочка, наступающая после реконструкции оттока нз него, может резко ограничить подобный путь кровотока и привести к инфаркту миокарда. Вероятность этого осложнения возрастает прн стенозе прокси мал ь-
672 Анестезия в педиатрии
ного отдела венечных артерий, затрудняющем перфузию коронарных сосудов из аорты.
Наихудшим вариантом является тяжелая легочная атрезия с гипоплазией правого желудочка и уменьшением самой легочной артернн, не поддающейся одномоментной восстановительной операции. Паллиативное вмешательство с использованием шунта по Блелоку—Тауссиг или центрального шунта обычно необходимо на первом этапе для улучшения легочного кровотока. После этого можно проводить восстановительную операцию (см. раздел о тактике ведения больных при операции Фонтена).
Многочисленные коллатеральные артерии могут существовать между аортой и некоторыми илн всеми сегментами легкого. Подобные шунты могут сопровождаться значительным шунтированием слева направо, приводить к объемной перегрузке и легочной гипертензии. Более крупные из этих коллатеральных сосудов, обеспечивающие значительные участки легких, могут анасто-мознровать с нормальными легочными сосудами, увеличивая антеградный легочный кровоток. Более мелкие коллатеральные сосуды, снабжающие отдельные сегменты легкого, могут быть перекрыты прн катетеризации, что обеспечивает улучшение антеградного кровотока по системе нормальных сосудов легкого.
