Детская оториноларингология - Богомильский М.Р.
ISBN 5-9231-0227-7
Скачать (прямая ссылка):
При аудиологическом исследовании определяется кондуктивная туго-
Рис. 2.39. Синдром Конигсмарка.
Болезни уха
67
ухость, обычно с повышением порогов воздушной проводимости по всему диапазону частот до 40—60 дБ. Костная проводимость в пределах нормы.
При рентгенологическом исследовании отмечаются строение сосцевидного отростка спонгиозного типа, отсутствие наружного слухового прохода, щелевидная барабанная полость, как правило, отсутствие слуховых косточек. Внутренний слуховой проход не изменен.
Диагностика основана на типичной клинической картине, состоянии слуховой функции, данных медико-генетического консультирования с учетом возраста и уровня интеллекта ребенка, одно- или двусторонности порока, а также рентгенологических данных.
СИНДРОМ ГОЛЬДЕНАРА
Синдром Гольденара — окулоаури-куловертебральная дисплазия. В литературе можно встретить и другое название — гемифациальная микросмия.
Распространенность. Частота синдрома составляет 1:50 ООО рождений.
Этиология. Типы наследования различны: аутосомно-доминантный, ауто-сомно-рецессивный и мультифактор-ный. Отмечаются случаи развития порока, если родители ребенка состоят в кровном родстве.
Клинические проявления. Отмечаются микротия, макросмия, нарушение развития ветви нижней челюсти и сосцевидного отростка височной кости. В других органах и системах наблюдаются аномалии позвонков шейного и верхнегрудного отдела позвоночника, эпибуль-барный дермоид, колобома век, множественные свищи липа и шеи (рис. 2.40).
СИНДРОМ ТРИЧЕР-КОЛЛИНЗА (ФРАНЧЕСКЕТТИ)
Этиология. Синдром наследуется по доминантному типу.
Клинические проявления. У больных весьма характерное лицо, поскольку главным признаком является мандибулофациальный дизостоз. Порок развития уха заключается в деформации ушной раковины, отсутствии костного отдела наружного слухового прохода, недоразвитии барабанной полости и слуховых косточек (рис. 2.41-1). Отмечаются также гипоплазия больших пальцев лучевой и локтевой костей, расщелины неба. Тугоухость смешанного характера с одновременным поражением звукопроведения и звуковосприятия.
Рис. 2.40. Синдром Гольденара.
68
ДЕТСКАЯ ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИЯ
Глава 2
ВРОЖДЕННАЯ ПРЕАУРИКУЛЯРНАЯ ФИСТУЛА (ОКОЛОУШНОЙ СВИЩ)
Этиология. В 25% случаев имеет наследственную природу, передаваясь по рецессивному типу.
Клинические проявления. Свищ обычно открывается перед козелком точечным отверстием (рис. 2.41-2) и представляет собой тонкий извилистый ход различных размеров, достигающий длины 3—4 см, который остается в результате незаращения дорсального конца первой жаберной щели. Часто интимно связан с надхрящницей и хрящом, выстлан многослойным плоским или цилиндрическим эпителием с недоразвитыми дериватами кожи.
Такая преаурикулярная фистула может совершенно не беспокоить ребенка, иногда становясь случайной находкой. В этой ситуации никакого активного врачебного вмешательства не требуется, хотя, к сожалению, и методов профилактики воспаления не существует.
В ряде случаев у детей в этой области возникает обострение воспаления, из фистулы начинает выделяться гноевидное содержимое, вследствие нарушения его оттока появляется боль, поднимается температура.
Лечение. В острый период при обследовании следует произвести небольшой, по возможности неглубокий разрез для оттока гноя.
Если воспалительный процесс начинает рецидивировать, показано хирургическое лечение — удаление тканей вокруг всего свищевого хода, достигающего иногда длины нескольких сантиметров. Операция, на первый взгляд, простая, но существует опасность оставления части капсулы и рецидивов, поэтому оперативное вмешательство должно проводиться в стационарных условиях опытным специалистом.
Болезни уха
69
В случае неудачной операции возникают рубцы, след свищевого хода теряется в тканях и его полное удаление, как правило, становится более сложным. Операцию по ликвидации свищевого хода следует проводить в период ремиссии, обычно через 1 мес после стихания острого воспаления.
ТРАВМЫ УХА
Распространенность. Травмы уха у детей встречаются довольно часто.
Этиология и классификация. По причинам возникновения они делятся следующим образом.
Механические происходят во время игр, драк. Чаще подвергается травме ушная раковина, встречаются укушенные раны (укусы собак). Весьма распространена травма уха, связанная с прокалыванием мочки для ношения сережек. Травма наружного слухового прохода связана, как правило, с попаданием в ухо инородных предметов: спичек, шпилек при неумелых попытках их извлечения и т.д.
Довольно типичен перелом передней стенки наружного слухового прохода. Поскольку она граничит с суставной головкой нижней челюсти, при ударе (например, драка или занятия боксом) происходит смещение передней костной стенки слухового прохода кзади.
Термические: к ним относятся ожоги и отморожения ушной раковины. Высокая частота отморожений обусловлена недостаточным кровоснабжением, длиной раковины и спазмом сосудов на холоде.
Огнестрельные (участились в последнее время).
Отгематома уха (рис. 2.42): обычно при длительном сдавлении ушной раковины возникает кровоизлияние под надхрящницу и появляется мягкая флюктуирующая припухлость.
