Детская оториноларингология - Богомильский М.Р.
ISBN 5-9231-0227-7
Скачать (прямая ссылка):
Прогноз обычно благоприятный.
Стридорозное дыхание постепенно нарастает в 1-й год жизни, затем интенсивность самопроизвольно уменьшается и исчезает к концу 1-го или на 2-м году жизни по мере того, как в процессе роста гортани происходят изменения в структуре и положении черпаловидных хрящей, изменяются форма и упругость надгортанника и положение черпалонадгортанных складок.
ВРОЖДЕННЫЕ МЕМБРАНЫ, ДИАФРАГМЫ И ТЯЖИ ГОРТАНИ
Клиническая характеристика. Врожденные дефекты гортани проявляются сразу же после рождения как результат соединительнотканной дисплазии. В основном наблюдаются в передних отделах на уровне вестибулярных и голосовых складок (в области передней спайки), но могут быть в подголосовом отделе или у входа в гортань, а также в межчерпаловидном пространстве.
В отличие от приобретенных мембран инфекционного, токсического или травматического происхождения они имеют клиновидную или треугольную форму с вогнутым, резко очерченным краем, начинаются у передней спайки, направляются назад по нижнему свободному краю складок симметрично на
338 о ДЕТСКАЯ ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИЯ * Глава 5
большее или меньшее расстояние и заканчиваются свободным, вогнутым, резко очерченным краем.
Мембраны гортани обычно серо-белого или бледно-розового цвета, достаточно резистентные, имеют гладкую поверхность и толщину до 1,5 мм. Часть мембраны в передней спайке значительно толще свободного края. Верхняя поверхность плоская, нижняя вогнутая. Размеры могут варьировать от небольшого утолщения тканей в передней спайке до почти полной атрезии гортани. Симптомы зависят от размера и локализации мембраны.
У большинства больных тонкие небольшие врожденные мембраны остаются бессимптомными. Возможны дисфония, кашель, периодически инспира-торный стридор.
Могут выявляться в более старшем, дошкольном и даже школьном возрасте, клинически проявляясь одышкой во время бега или игры, охриплостью или утомляемостью голоса при его напряжении и особенно в период острых респираторных заболеваний.
При значительном размере мембрана проявляется уже в неонатальном периоде тяжелыми нарушениями дыхания, необычно слабым криком или его отсутствием.
Нередко у детей с дыхательными нарушениями с раннего возраста формируется воронкообразная грудь.
Лечение — эндоларингеальное иссечение мембраны или ее разрушение с помощью С02-лазера. Если нет витальных показаний, операцию осуществляют в более старшем возрасте под микроскопом с последующим моделированием просвета гортани различными дилагагорами.
При резком затруднении дыхания производится превентивная трахеотомия.
При небольших мембранах просвет гортани увеличивается с возрастом, дыхание улучшается.
ГЕНЕТИЧЕСКИ ДЕТЕРМИНИРОВАННЫЕ АНОМАЛИИ
Клиническая характеристика. Диспластические дисфонии и аномалии анатомических структур гортани отмечаются при различных генетических синдромах, в частности у детей с врожденными пороками развития уха.
Максимально выраженная патология гортани встречается при синдромах Тричера—Коллинза и Гольденара, относящихся к челюстно-лицевым дизос-тозам с поражением производных первой—второй жаберных дуг и глоточных карманов.
Синдром Гольденара. Отмечаются изменения основания черепа, шейного отдела позвоночника (добавочные позвонки и полу позвонки). Патология гортани проявляется ригидностью надгортанника, смещением гортани в сторону пораженного уха, вследствие чего трудно обозрим вестибулярный отдел гортани. Тихий, незвонкий голос, изменение речи в результате аномалии челюсти.
Мандибулофасциальный дизостоз Тричера—Коллинза {Франческетти—Цвалеш-Клейна). Лицо уплощенное с боков, широкий рот и скошенный подбородок. Определяются уменьшение, укорочение, отставание гортани в развитии, дистопия среди других органов шеи, выраженное смещение в сторону пораженного
Болезни гортани трахеи и пищевода о 3 3 9
уха, невозможность проведения ларингоскопии из-за выстояния подъя зычной
U U
копи, скрывающей вестибулярный отдел гортани. Голос хриплый и тихий.
Врожденная дистопия гортани с опущением и деформацией (рис. 5.2). Проявляется приступами удушья во сне и при проглатывании твердой пищи. Голос обычно сохранен. При прямой ларингоскопии невозможно осмотреть гортань в связи с нарушением функции гюдбородочно-подъязычной мышцы. Вестибулярное кольцо обофимо только при верхней бронхоскопии.
Расщепление задней стенки гортани по средней линии. Преобладают явления асфиксии, сгридорозного дыхания, дисфагии и аспиранионной пневмонии. Проводится раннее оперативное вмешательство.
Врожденные атрезии подголосового отдела (полная облитерация гортани).
Несовместимы с жизнью новорожденного и выявляются, как правило, при аутопсии.
Аномалии развития гортани могут сочетаться с недоразвитием языка,
трахеи, пищевода, легких, с атрезией заднего прохода, мочеточников, иолики-стозом почек.
Конгенитальные (эмбриональные) кисты гортани формируются на почве неправильного внутриутробного развития бранхиогенных органов. Образование эмбриональных кист происходит в результате смещения многослойною плоского и мерцательного цилиндрического эпителия в сторону полости рта или трахеи при нерекресге дыхательных и пищеварительных путей. Кисты гортани являются причиной тяжелых расстройств дыхания новорожденных и детей грудного возраста. Врожденные кисты гортани не имеют специфической гистологической характерна ики.
