Онкология: Учебник - Білинський Б.Т.
ISBN 5-311-01334-6
Скачать (прямая ссылка):
Хіміотерапія. Питання доцільності хіміотерапії при внутрішньочерепних пухлинах остаточно не вирішене. Ураховуючи те, що можливості хірургічного та променевого методів лікування часто виявляються недостатніми, пошуки ефективної хіміотерапії є дуже актуальними. Є дані про те, що деяке подовження життя хворих на гліобластому можливе завдяки застосуванню ВС>Ш в ад'ювантному режимі (тобто в комбінації з хірургічним або променевим лікуванням).
Деякі випадки медикаментозного лікування рецидивів неди-ференційованих внутрішньомозкових пухлин (медулобластоми, герміноми, незрілі нейроектодермальні пухлини) можуть давати короткочасний частковий ефект, але більш тривалих результатів досягти не вдається.
Розділ 22. Пухлини органа зору
МІЖНАРОДНА КЛАСИФІКАЦІЯ РАКУ ОРГАНА ЗОРУ (за системою ТЫМ; 5 видання, 1997)
Доброякісні пухлини Місцеводеструювальні і передракові захворювання Злоякісні пухлини
А. Пухлини повік, кон'юнктиви та рогівки
Папілома Шкірний ріг Плоскоклітинний рак
Стареча бородавка Старечий кератоз Базал ьнокл іти н н и й
Кератоакантома Зроговіла папілома рак
Епітеліома Малебера Епітеліома Бовена Аденома мейбомієвої
Трихоепітеліома Базаліома (хілоїдна, (хряща повіки) залози
Фолікулярна тератома залозиста, солідна)
Аденома сальних залоз Ксеродерма пігментна
Сирингоаденома
Пігментні
Невус стаціонарний Невус прогресуючий Меланома
Природжений меланоз Передраковий меланоз (веретеноклітинна,
епітеліоїдна, змішана)
М 'якотканинні
Фіброма Гемангіоендотеліома Фібросаркома
Ліпома Гемангіоперицитома Ліпосаркома
Міома Рабдоміосаркома
Гемангіома Ангіосаркома
Нейрофіброма Ретикулосаркома
Ангіофіброксантома Нейросаркома
Б. Внутрішньоочні пухлини
Пігментні: з похідних нервового гребеня
(друга пігментна система)
Невус стаціонарний Невус прогресуючий Меланома веретено-
клітинна, типів А і Б,
епітеліальна, змішана
3 похідних первинного зачатку ока
(перша пігментна система)
Аденома Медулоепітеліома Злоякісна аденома
Епітеліома Міома зі сфінктера та Злоякісна
дилататора медулоепітеліома
511
Частина друга. Спеціальна онкологія
Продовження
Доброякісні пухлини Місцево іеструювальні і передракові захворювання Злоякісні пухлини
Із сітківки
Астроцитома М якотканинні Ретинобластома (диференційована, недиференційована)
Ангіома Нейрофіброма Невринома Ангіобластома (хвороба Гіппеля—Ліндау) Арахноецдотеліома В. Пухлина очної ямки М 'якотканинні Нейросаркома
Фіброма Ліпома Міома Міксома Гемангіома Лімфангіома Нейрофіброма Невринома Гемангіоендотеліома Гемангіоперицитома Хемодектома Із зорового нерва Фібросаркома Ліпосаркома Міосаркома Міксосаркома Ангіосаркома Ретикулосаркома Злоякісна хемодектома
Астроцитома Олігодендрогліома Менінгіома Скелетогенні Злоякісна гліома Злоякісна менінгіома
Остеома Хондрома Епітеліальні Остеосаркома Хондросаркома
Аденома слізної залози Змішана пухлина слізної залози (плеоморфна) Рак із змішаної пухлини слізної залози (плеоморфна аденокарцинома) Циліндрома
Більшість і доброякісних, і злоякісних пухлин зустрічаються не тільки в органі зору, але є типовими і для інших локалізацій (базаліоми, плоскоклітинний рак, аденокарциноми, меланоми, фібро-, ліпо-, ретикуло-, нейросаркоми та ін.). Виняток стано-
512
Розділ 22. Пухлини органа зору
вить ретинобластома, яка є пухлиною, притаманною саме для ока, особливо в дитячому віці.
Ретинобластома. У виникненні цієї злоякісної пухлини виражену роль відіграє генетичний фактор. Ретинобластома зустрічається в 1 випадку на 18 000—30 000 живих новонароджених у різних країнах світу. Є два її види — зародкова (термінальна) і не-гермінальна.
Термінальна форма ретинобластоми уражує, як правило, обидва ока. Вона успадковується за автосомним домінантним принципом з 90 % пенетрантністю гена. Усі хворі з двобічною ретинобласто-мою є носіями мутації в 13-й хромосомі, хоч тільки 8 % із них мають обтяжений родинний анамнез. Відповідальним за виникнення термінальної ретинобластоми є родинний анамнез та мутантний ген гЬІ, що розташований у довгому плечі 13-ї хромосоми. Протеїн, що кодується названим геном, складається з 928 амінокислот і є регулятором клітинного циклу між в-1 і Б-фазою. Втрата регуляторної функції ЯВЬ дозволяє безконтрольний вхід клітин у фазу Б, що призводить до прискорення поділу клітини. Таким чином, ІІВЬ-ген належить до туморосупресивних генів, його вивчення дало цікавий матеріал щодо функції онкогенів і антионкогенів, що детальніше висвітлено в розділі канцерогенезу. Близько 15 % хворих з термінальною ретинобластомою мають однобічне ураження ока. У таких випадках це ураження завжди мультицентричне.
Негермінальні ретинобластоми є завжди однобічними й одно-фокусними. Діагностика пухлин органа зору здійснюється виключно фахівцями-офтальмологами за допомогою технічних засобів, якими не володіють загальні онкологи: непряма офтальмоскопія з фотографуванням очного дна, флуоресцентна ангіографія, ультрасонографія ока та ін. Характерним є й те, що більшість внутрішньоочних патологічних процесів (наприклад, ретинобластома в дітей чи увеальна меланома в дорослих), як правило, діагностуються і лікуються без морфологічної верифікації, що в загальній онкології не допускається. Із загальноприйнятих діагностичних методів застосовують рентгенографію черепа, комп'ютерну томографію, ядерно-магнітний резонанс та ін. Око часто буває місцем метастазування пухлин з інших органів, і звичайно офтальмологи перші відкривають такі метастази й направляють пацієнтів до онколога.
