Онкология: Учебник - Білинський Б.Т.
ISBN 5-311-01334-6
Скачать (прямая ссылка):
Інформативність перерахованих методів різна. Клініко-лабо-раторні методи, радіоізотопні та УЗД дають лише орієнтовну інформацію про наявність патології нирки. Диференціальна діагностика проводиться із використанням різноманітних видів артеріо-та венографії.
Диференціальна діагностика пухлин нирки здійснюється із солітарною кістою та полікістозом, гідронефрозом, абсцесом, туберкульозом і заочеревинними пухлинами. Для диференціації пухлин і кіст застосовується томографія та УЗД. Обидва методи легко виявляють кістозні утвори.
Гідронефротична нирка має гладеньку поверхню, еластичну консистенцію. Є істотна різниця в урографічній картині цих двох захворювань. Для ангіограм характерна збідненість судинного рисунка.
Полікістоз, як правило, процес двобічний, тому головні па-тогномонічні телеграфічні його особливості, такі, як гіпер-раміфікація, стиснення і здовження мисок, простежуються в обох нирках. На артеріограмах виявляються множинні круглі безсу-динні зони і здовження витончених артерій. Для полікістозу характерна хронічна ниркова недостатність.
Диференціювати пухлини нирки з туберкульозом, карбункулом та абсцесом дуже важко. Клініка, перебіг, результати низки
_Частина друга. Спеціальна онкологія_
472
інструментальних досліджень дають аналогічну картину. Лише за допомогою ангіографії можна здійснити розмежування.
Щоб відрізнити пухлини нирки від заочеревинних пухлин, застосовують метод екскреторної урографії в поєднанні з ретро-пневмоперитонеумом. На таких урограмах спостерігається лише зміщення нирки та відхилення сечоводу в медіальному напрямі.
Лікування. Основним методом радикального лікування є хірургічний. Операція полягає в нефректомії. Показання до хірургічного лікування розширюються. Можливі комбіновані операції (з усуненням поодиноких віддалених метастазів). Променева терапія і хіміотерапія використовуються в комплексному лікуванні, але вони мають лише допоміжне значення. Хворим з іно-перабільними пухлинами іноді призначають паліативне опромінення.
До цитостатиків пухлини нирок малочутливі. Відносно кращий ефект досягається при хіміотерапії комбінацією доксорубі-цину, блеоміцину та вінбластину. Поширеним є призначення гормонотерапії (прогестини, антиестрогени та ін.), але спостереження останніх років засвідчили, що таке лікування не дає ефекту. Активно розробляється імунотерапія раку нирки. Найефективнішою виявилась імунотерапія інтерлейкіном-2, а-2Ь-інтерфе-роном. Препарати інтерферону (лаферон, інтрон А, реферген, ре-аферон) при тривалому застосуванні можуть дати регресію пухлини в 35 % випадків.
Прогноз. Ефективність лікування визначається стадією захворювання. Тривалість життя неоперованих хворих не перевищує З років від початку захворювання. Радикальне лікування (хірургічне, комбіноване) подовжує тривалість життя від одного до кількох років.
Нефробластома (пухлина Вільмса)
Пухлина Вільмса — одне з найпоширеніших пухлинних захворювань у дітей.
Епідеміологія. У структурі онкологічної захворюваності серед дітей вона становить близько ЗО %. Наприкінці 90-х років XX ст. захворюваність на нефробластому становила 1 випадок на 100 000
Розділ 20. Пухлини сечостатевої системи
населення. Найчастіше виявляється в дітей від 1 до 4 років. Описані випадки її розвитку ще у внутрішньоутробний період. Ураження обох нирок спостерігається в 10 % випадків. Хвороба буває пов'язаною з природженими аномаліями, такими як вади розвитку сечостатевої системи, аніридією, гіперметропією (синдром Беквіта—Відермана). На хромосомному рівні цс пов'язано з де-лецією короткого плеча 11 -ї хромосоми.
Патологічна анатомія. Для нефробластоми характерні виражений поліморфізм, чергування елементів сполучнотканинного та епітеліального походжень. При патоморфологічному дослідженні виявляються елементи кісткової, хрящової, м'язової тканин та ін. Найчастіше пухлина локалізується в центрі нирки, може бути і в полюсах. За наявності капсули пухлина відтісняє ниркову миску і чашечки, відмежовується від решти тканин нирки. Нефроблас-томі притаманний виражений інфільтративний ріст із проростанням паранефральної клітковини, суміжних органів. Метастазує гематогенно і лімфогенно. Гематогенні метастази найчастіше локалізуються в печінці, легенях, плеврі, кістках, лімфогенні — у заочеревинних лімфатичних вузлах.
Клініка. Початкові стадії нефробластоми супроводяться кволістю, втратою апетиту і маси тіла. Найчастіше пухлину виявляють батьки під час купання дитини, намацавши шільний. горбистий утвір, що займає значну частину живота. З ростом пухлини з'являються біль, гематурія, клініка віддалених метастазів.
Діагностика. Діагноз пухлини Вільмса базується на даних клініки і результатах інструментальних досліджень (УЗД, КТ, МРТ) і підтверджується екскреторною урографією в поєднанні з рстро-пневмоперитонеумом. Диференціальна діагностика проводиться з кістою нирки, гідронефрозом.
Для визначення стадії пухлини Вільмса (нефробластоми) у дітей використовують наступну класифікацію:
I стадія — пухлина інкапсульована, що піддається хірургічному видаленню.