Акушерство и геникология - Бекманн Ч.Р.
Скачать (прямая ссылка):
Опухоли воротных клеток возникают при избыточном росте зрелых клеток воротной зоны или яичниковой мезенхимы. Рост опухоли проявляется симптомами маскулинизации, что дает основание предположить, что воротные клетки гомологичны интерстициальным клеткам или клеткам Лейдига яичек. При гистологическом исследовании этих опухолей обнаруживаются патогномоничные альбумино-идные кристаллы Рейнке (Рис. 39.5). Данные опухоли имеют мальге размеры, одностороннюю локализацию и доброкачественную природу. Лечение — хирургическое удаление.
Рисунок 39.5. Альбуминоидные кристаллы Рейнке в опухоли воротных клеток.
Глава 39. Гирсутизм и вирилизация
329
ЗАБОЛЕВАНИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ, СОПРОВОЖДАЮЩИЕСЯ ИЗБЫТОЧНОЙ ПРОДУКЦИЕЙ АНДРОГЕНОВ Врожденная гиперплазия надпочечников
Основным продуктом надпочечникового стероидогенеза является дегидроэпиандростерон (ДГЭА). ДГЭА является предшественником андростендиона и тестостерона. Наиболее частой причиной повышенной секреции андрогенов в надпочечниках является их гиперплазия, в свою очередь, возникающая вследствие дефицита фермента 21-гидроксилазы. Этот фермент ускоряет превращение прогестерона и 17а-гидро-ксипрогестерона в дезоксикортикостерон и сложные стероиды. При дефиците этого фермента происходит накопление прогестерона и 17а-гидроксипрогестерона, которые позднее метаболизируются в дегидроэпиандростерон. Недостаток 21-гидроксилазы имеется приблизительно у 2% всех людей и связан с патологией гена, ответственного заданный фермент и находящегося в 6-й хромосоме. Генетический дефект наследуется по аутосомно-рецессивному типу, имеет широкое распространение и различную степень тяжести.
При тяжелой степени дефицита 21-гидроксилазы новорожденная девочка уже будет иметь признаки вирилизации. Гораздо чаще встречаются легкие степени заболевания, которые проявляются в период полового созревания и позднее, во взрослом возрасте. Обычно слабый дефицит фермента проявляется усиленным ростом волос, образованием акне, небольшими нарушениями менструального цикла и бесплодием. Когда заболевание начинает проявляться в период полового созревания, адренархе (половое оволосение) может начинаться раньше талархе (формирования молочных желез). Если в анамнезе есть указание на такой факт, — это можно считать клиническим указанием на данное заболевание. Окончательный диагноз дефицита 21-гидроксилазы устанавливается путем определения повышенного содержания в плазме крови дегидроэпиандростерона сульфата и андростендиона.
У женщин с гирсутизмом, акне и нарушениями менструального цикла можно предполагать поздно развившуюся гиперплазию надпочечников. Для подтверждения диагноза проводятся измерения уровней дегидроэпиандростерона, андростендиона и тестостерона в плазме крови. Все три показателя обычно повышены, последний в наименьшей степени. После получения такого результата г ормонального исследования можно провести тест стимуляции АКТГ.
Более редкой причиной гиперплазии надпочечников является дефицит lip-гидроксилазы. Этот фермент катализирует превращение дезоксикортикостерона в кортизол. Недостаток фермента также проявляется усилением продукции андрогенов. Клинически эта патология проявляется легкой гипертензией и легким гирсутизмом. Диагноз дефицита lip-гидроксилазы подтверждается обнаружением значительного повышения содержания дезоксикортикостерона в плазме крови.
Лечение гиперплазии надпочечников
Гиперплазированные надпочечники для обеспечения достаточной выработки кортизола нуждаются в повышенной выработкеАКТГ. Для поддержания нормальной продукции кортизола надпочечники секретируют избыток андрогенов.
Данное состояние легко корректируется заместительной терапией глюкокортикоидами. Обычно применяется пред-низолон по 2.5 мг в день, что позволяет подавить избыток продукции андрогенов и привести их содержание к нормальному уровню. Такое лечение быстро устраняет акне на лице, восстанавливает овуляции и прекращает рост волос.
Медикаментозное лечение надпочечниковой и яичниковой патологии не может полностью устранить существующий гирсутизм. Оно только подавляет новый рост волос. Уже имеющиеся волосы приходится удалять либо бритьем, либо эпиляторными средствами, либо элекгролизисом.
Опухоли надпочечников
Данная патология является редкой причиной гирсутиз-ма. Возникновение и развитие андроген-секретирующих аденом характеризуется внезапным началом и быстрым темпом оволосения, появлением тяжелых акне, аменореей и иногда вирилизацией. Уровень дегидроэпиандростерона сульфата обычно превышает 6 мг/мл. Диагноз подтверждается путем визуализации опухоли методом компьютерной томографии или ядерного магнитного резонанса. Опухоли надпочечника подлежат хирургическому удалению.
КОНСТИТУЦИОНАЛЬНЫЙ ГИРСУТИЗМ
В некоторых случаях, проведя всестороннее обследование пациентки с гирсутизмом, не удается найти никакой причины или объяснения этому состоянию. Такой гирсутизм признают конституциональным. Результаты исследований подтверждают, что у этих женщин имеет место повышенная активность 5а-редуктазы в волосяных фолику-лах. При этом нет нарушений овуляции и не изменены нормальные концентрации гормонов. Конституциональный гирсутизм иногда поддается лечению спиронолактоном — слабым диуретиком, являющимся конкурентным антагонистом альдостерона. Этот препарат связывает рецепторы к андрогенам, блокируя тем самым их активность. Обычно применяется в суточной дозе 50—100 мг.
