Акушерство и геникология - Бекманн Ч.Р.
Скачать (прямая ссылка):
Если в ожидаемое время не начинается развитие молочных желез, или же когда развитие начинается, но не завершается, — следует предполагать возможность ранней яичниковой недостаточности. Этот диагноз легко подтверждается при обнаружении повышенного уровня гонадотропинов. В этом случае надо начинать терапию эстрогенами как можно раньше. Эстрогены необходимы для стимуляции развития молочных желез, созревания половых путей и начала менструаций. Для инициации вторичного полового созревания применяются низкие дозы эстрогенов. Достаточными начальными дозами являются: эст-радиол-17р (Estrace) по 0.5 мг/день или конъюгированные эстрогены (премарин) по 0.3 мг/день. Дозу можно удвоить после начала роста груди. Обычными суточными дозами для инициирования первой менструации являются 2 мг для эстрадиола-17р или 1.25 мг для конъюгированных эс-
трогенов. После первой менструации надо начать применение медроксипрогестерона (провера) по 5—10 мг в течение 10—12 дней ежемесячно. Это завершит формирование груди и установит цикличность маточных кровотечений. При начальном применении избыточных доз эстрогенов подавляется рост длинных костей, а задержка с началом терапии эстрогенами может привести к развитию ос-теопороза в возрасте 13—19 лет.
Гипоталамическая дисфункция
Дугообразное ядро гипоталамуса циклически выделяет гонадотропин-рилизинг гормон (ГТРГ), который стимулирует высвобождение гонадотропинов передней долей гипофиза. Нарушение функции дугообразного ядра прерывает короткую гормональную петлю между гипоталамусом и гипофизом, в результате чего прекращается секреция гипофизом ФСГ и ЛГ. Как следствие, не происходит стимуляции яичников и они не вырабатывают эстрадиола. Конечным итогом является задержка вторичного полового созревания.
Редкой причиной нарушения функции гипоталамуса является синдром Кальмана. Он характеризуется гипоплазией обонятельного тракта и отсутствием секреции ГТРГ дугообразным ядром. У молодых девушек нет чувства обоняния и не происходит развития молочных желез и вторичного полового оволосения. Это заболевание можно диагностировать, исследуя функцию обоняния с помощью известных запахов, например, кофе. Прогноз для вторичного полового созревания и репродуктивной функции при синдроме Кальмана хороший. Половое созревание можно стимулировать применением экзогенных половых гормонов или назначая ГТРГ в пульсирующем режиме. При желании забеременеть вызывают овуляцию с помощью экзогенного гонадотропина или ГТРГ в пульсирующем режиме. При наступившей беременности недостаток гипофизарной секреции не оказывает отрицательного эффекта.
If и
11
12
13
f it
19
14
20
15
~fl»
21
16
22
її ir
17
і
18
Половая
хромосома
Рисунок 35.2. Кариотип при синдроме Тернера: 45,X— Одна из Х-хромосом отсутствует.
Приблизительно 50% пациентов с синдромом Тернера имеют кариотип 45,X; 15% — 46,X,i [XqO]; 25% — 45,Х/46,ХХ; 46,XY; 47.ХХХ; 2-3% — 46,Х,Хр-46,Х,г [X].
300
Раздел IV. Репродуктивная эндокринология и бесплодие
Не очень частой причиной гипоталамической дисфункции являются новообразования или воспаления ги-поталамо-гипофизарной зоны, например, краниофарин-гиома, гамартома ножки гипофиза и саркоидоз гипоталамуса. В более чем 70% случаев определяется кальцификация супраселлярной области, что обнаруживается при рентгенографии черепа. При подозрении на новообразование показано магниторезонансное исследование гипоталамо-гипофизарной области.
Применение марихуаны подростками до и во время полового созревания приводит к задержке полового развития. Марихуана блокирует высвобождение ГТРГ из гипоталамуса и, таким образом, нарушает секрецию гонадотропинов гипофизом, что в итоге приводит к ослаблению функции половых желез. В современных условиях, когда потребление наркотиков подростками постоянно увеличивается, это обстоятельство следует принимать во внимание, проводя дифференциальную диагностику гипогонадотроп-ного пшогонадизма.
Масса тела
Как показывает практика, масса тела является критическим фактором для вторичного полового созревания и способности к репродукции. У девочек с недостаточной массой тела имеется замедление полового созревания. Более того, у девочек, занимающихся интенсивными физическими упражнениями, такими как балет, соревнования по бегу и т. д., половое развитие происходит позже и медленнее. У молодых женщин-спортсменок с задержкой полового развития после снижения физических нагрузок может начаться нормальное развитие и достигаться полное формирование вторичных половых признаков. Подобная задержка развития не имеет вредных последствий. Достигается полноценная репродуктивная функция. Тем не менее, существует риск осте-опороза, если секреция эстрогенов яичниками была снижена на протяжении многих лет.
Аномалии полового тракта
Во внутриутробном периоде мюллеровы протоки образуют у женского плода верхний отдел репродуктивного тракта, то есть фаллопиевы трубы, матку и верхнюю часть влагалища. Нижняя и средняя часть влагалища развиваются путем канализации генитальной пластины. Приблизительно одна из 10 ООО женщин имеет врожденный дефект развития репродуктивного тракта, проявляющийся первичной аменореей. Наиболее простая аномалия полового тракта — заращенная девственная плева. Причиной аномалии является незавершенность канализации генитальной пластины. В этом случае первая менструация происходит в соответствующее время, но кровь наружу не попадает. Это проявляется болями в области матки и выбуханием влагалищного отверстия. Единственным и эффективным методом лечения является рассечение девственной плевы.
