Детская хирургия том 2 - Ашкрафт К.У.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка):
У одной трети больных с ювенильным полипозом данное заболевание отмечается и у других
Рис. 38-3. Короткий сегмент резецированной сигмой идиом кишки, содержа нпіий 37 ювенильных полипов. У Этик 15-летней девички отмечались тяжелые рецидивирующие ректальные кровотечения. Послс операции наступило выздоровление.
членов семьи, что подтверждает наследственный (аутосомно-доминантный) его характер.7, >4,23 Кроме того, для этих же семей характерна необычайно высокая частота карциномы толстой кишки, причем не только у членов семьи с ювенильным полипозом, но и у тех, кто полипов не имеет.4,7-*-1*17 У пациентов с ювенильным полипозом полипы могут распространиться по всему желудочно-кишечному тракту, включай желудок и тонкую кишку. Однако в толстой и прямой кишке они всегда больше по размерам и числу. У таких больных отмечается также предрасположенность к развитию в молодом возрасте карциномы толстой кишки. Некоторые полипы гистологически могут обладать признаками аденоматоза, другие же представляют собой истинные аденомы. Некоторые клетки полипа имеют черты атипии и инвазив-ности, характерные для адснокарциномы толстой кишки.8 Установлено, что ювенильные полипы могут постепенно трансформироваться в аденоматоз-ные и в конечном счете оллокачествляться.9 Степень риска их малигнизации не известна, однако из 68 наблюдений ювенильного полипоза, описан-
136 ОПУХОЛИ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА
ных в английской литературе, карцинома на фоне полипоза возникла только в 4 случаях.13
Когда ювенильный полипоз возникает у маленьких детей, он очень рано проявляется симптомами, которые могут быть летальными для ребенка. К ним относятся ректальные кровотечения и выпадение полипов, анемия, энтеропатия, гипопротеи-немия с анасаркой, нарушения питания и рецидивирующие эпизоды инвагинации. Выраженность этих проявлений прямо пропорциональна числу, локализации и размерам полипов, но находится в обратной зависимости от возраста детей. V большинства маленьких и грудных пациентов ювенильный полипаз заканчивается летальным исходом.®- ,г |6-24 и Если перечисленные выше симптомы достаточно характерны для ювенильного поли-поза, то довольно трудно поддается объяснению сочетание этой патологии у детей с другими аномалиями, такими как утолщение ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек», алопеция, макроцефалия, мальротаиия средней кишки, аномалии мочевого тракта, дивертикул Меккеля и болезнь Гиршпрунга.18 п-16 М Не исключено, что все эти симптомокомплсксы. сочетающиеся с ювенильным полипозом у детей, являются лишь различными вариантами одного единого синдрома, который наследуется по аутосомно-доминаптному пути либо может возникать спорадически.
Диагностика. Гистологический диагноз ювенильного нилипоза устанавливается путем взятия биопсийного материала при эндоскопии верхних или нижних отделов ЖК тракта. Контрастное рентгенологическое исследование (пассаж и ирригогра-фия) выявляет число и локализацию полипов, но не позволяет установить их морфологический тип.
Лечение. Ювенильный полипоз у детей первых двух лет жизни требуеі очень активного лечения, включая полную отмену кормлений и тотальное парентеральное питание, что может уменьшить потерю белка и крови и снизить частоту и тяжесть нередко возникающей при данной патологии инвагинации. При стабилизации состояния ребенка показано хирургическое вмешательство, а именно — удаление той части кишечника, которая содержит наибольшее число полииов. Если полипоз ограничен толстой кишкой, достаточно эффективной оказывается колэктомия с илеоректоанастомозом.12 Колоноскопичсская полипактомия временно улучшает состояние больного, однако все равно он обычно остается кандидатом на оперативное вмешательство. Если же полипы преимущественно располагаются в тонкой кишке, то может быть выполнена сегментарная резекция или эндоскопическая полипзктомия через созданную хирургическим путем временную энтеростому.16 Это одна из немногих ситуаций, когда при доброкачественных полинах вполне оправдано радикальное хирургическое лечение.
У детей старшего возраста с ювенильным полипозом и у молодых взрослых пациентов выбор метода лечения определяется характером и тяжестью жалоб и клинической картины. Иногда может понадобиться резекция кишки (см. рис. 38-3), осо-
бенно если при гистологическом исследовании в некоторых полипах выявляются аденоматозные изменения, гиперхромия или клеточная атипия. Однако в ряде случаев заболевание протекает довольно безобидно, и тогда можно просто наблюдать пациентов, периодически приводя эндоскопическое обследование и биопсию. Наличие у больных с ювенильным полипозом документально подтвержденных аденоматозных изменений, клеточной атипии и явной аденокарциномы толстой кишки требует очень тщательного и регулярного наблюдения с периодическим проведением эндоскопии, а также обследования других членов семьи.7-5,15
Лимфоидные ПОЛИНЫ. Лимфоидные полипы по сути своей являются в большей степени ложными (псевдополипы), чем истинными. При контрастном исследовании с барием они выглядят как полипоид-ные дефекты наполнения, объясняемые тем, что гиперплазированная интрамуральная лимфоидная ткань «поднимает» слизистую оболочку. Эта гиперплазия скорее всего является компонентом неспсцифической реакции на инфекцию.2'и_и Лимфоидная ткань в подслизистом слое имеется в норме во всех отделах пищеварительного тракта — от пищевода до прямой кишки, причем она прогрессивно увеличивается с возрастом и в ответ на обычные инфекции у Детей. В терминальном отделе подвздошной кишки эти лимфоидные скопления наибольшие по числу и размерим (чем во всех других отделах пищеварительного тракта) и носят название Пейеровских бляшек.35
