Детская хирургия том 2 - Ашкрафт К.У.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка):
Патология. Язвенный колит — это в первую очередь болезнь слизистой оболочки прямой и толстой кишки. Прямая кишка поражается почти в 95% случаев, и воспаление распространяется проксимально контактным способом.1 Если вовлечена вся толстая кишка (панколит), то наиболее тяжелые изменения отмечаются все же в прямой и сигмовидной кишке. Типичными микроскопическими признаками являются абсцессы крипт, которые ведут к изъязвлению слизистой и разрушению прилежащих участков. В результате нередко формируются «перемычки» слизистой и псевдополипы. По мере прогрессировании болезни, в острой фазе, толстая кишка растягивается, перистальтика ее снижается, мышечный слой становится тонким с диффузными геморрагиями, иногда развивается
ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КИШЕЧНИКА 119
токсическая мегаколон. И наоборот, при хроническом ЯК толстая кишка становится плотной, утолщенной, укороченной, с атрофированной слизистой и исчезновением гаустральных складок. Во время ремиссии слизистая может выглядеть микроскопически почти нормальной. Биопсия слизистой помогает подтвердить диагноз и оценить степень активности процесса.
Клиническое течение. Приблизительно у 4% больных с ЯК первые симптомы болезни отмечаются в возрасте до 10 лет. R 17% случаев начальные проявления возникают между LU и 20 годами/ Частота возникновения заболевания достигает пика в середине 3-го десятилетия жизни.
У большинства детей симптомы начинаются довольно незаметно. Обычно это диарея с кровью, слизью и гноем в каловых массах. Весьма типичны приступообразные боли и тенезмы R нижних отделах живота. Если болезнь приобретает хроническое течение, то нередко возникают анорексия, потеря массы тела и задержка развития, связанные с хроническим воспалением, а также плохой аппетит, что заставляет длительно применять кортикостероиды- В результате многие дети утрачивают социальную и физическую активность, ощущая в какой-то мере собственную неполноценность. У большинства пациентов развивается рецидивирующий колит с периодическими обострениями, провоцируемыми эмоциональным стрессом или ии-теркуррентной инфекцией. Через несколько лег от начала заболевания у некоторых пациентов возникает длительная ремиссия, хотя в большинстве случаев отмечается хроническое течение колита с кратковременными и редкими ремиссиями. Единичные атаки с полной ремиссией возникают менее, чем у 10% детей с ЯК.
У 15% детей с ЯК заболевание начинается остро и бурно, с профузной кровянистой диареи, тяжелых приступов болей в животе, лихорадки, а иногда и сепсиса. Подобная клиническая картина требует неотложного лечения. Большинство таких пациентов дают неплохую реакцию на консервативную терапию, хотя у некоторых больных (5%) развивается токсическая мегаколон, требующая срочной операции.5 Наш опыт показывает, что по меньшей мере половина всех пациентов с ЯК в конечном счете требует хирургического лечения.
Рак толстой кишки, по данным литературы, развивается у 3% больных с ЯК в течение первых
10 лет заболевания и у 20% больных - в течение каждых последующих 10 лет.6 Рак может развиться даже у пациентов с ЯК в стадии ремиссии.
Бнекишечные проявлення. Внекишечные проявления ЯК включают в себя задержку развития и полового созревания, аргралгию, поражение кожи, печени, анемию, остеопороз, нефролитиаз, увей г и изъязвления слизистой рта. Задержка развития с отставанием в «костном возрасте» часто сопровождает хронический колит у подростков. Отсроченное половое созревание может быть отчасти связано с аномально низким уровнем гонадотропинов в моче.7 Уровень же гормонов роста обычно соответствует возрастной норме.
Артралгия отмечается приблизительно у 25% иациенгов с ЯК. Наиболее часто поражаются коленные, голеностопные и лучезапястные суставы. Симптоматика со стороны суставов обычно предшествует кишечным проявлениям ЯК и порой ошибочно расценивается как картина ювенильного ревматоидного артрита.
К наиболее частым кожным проявлениям Я К относятся узловатая эритема и гангренозная пиодермия. Данные функциональных печеночных тестов показывают отклонения от нормы примерно у 15% пациентов с ЯК, что может быть связано со склерози рующим холаигитом или жировой инфильт-ранией Анемия типична для больных с ЯК н является результатом явной или скрытой потери крови со стулом, Остеопороз и остеомаляция могут возникать вследствие снижения абсорбции кальция в сочетании с уменьшением поглощения жирорастворимых витаминов и увеличением потерь с мочой на фоне проводимой стероидной терапии. Нефролитиаз возникает примерно у 7% пациентов и связан, как правило, с неадекватной компенсацией жидкостных потерь, вызванных диареей. Увеит (воспаление радужной оболочки) обнаруживается менее, чем у 2% пациентов. Афтозный стоматит довольно характерен для больных с ЯК.
Клиническое обследование. При осмотре детей с легкой формой ЯК, или находящихся в ремиссии, трудно обнаружить какие-либо изменения либо Э1и изменения минимальны, а при сигмоидоскопии выявляется рыхлая отечная слизистая со скудным гноевидным экссудатом. Для детей с хроническим ЯК характерны отставание в развитии, половом созревании, бледность, анемия, а также признаки синдрома Кушинга, связанные с длительно прово-димой стероидной терапией. При более тяжелом остром течении (15% больных) может отмечаться фебрильная температура, дегидратация, интоксикация. Пальпация живота в области сигмовидной кишки болезненна. Довольно часто видны наружные геморроидальные узлы, но что касается анальных трещин и абсцессов, то они встречаются редко. На эндоскопии слизистая обычно отечна, с геморрагиями и язвами, покрыта обильным гпойно-геморрагическим экссудатом.
