Детская хирургия том 2 - Ашкрафт К.У.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка):
Необходимо оценить также состояние спинного мозга с помощью УЗИ и рентгенографии. При УЗИ позвоночника могут быть выявлены миело-дисплазия и другие аномалии. Обзорные же рентгенограммы позволяют определить полупозвонки или отсутствие позвонков, а также аномалии крестца. Следует произвести и ультразвуковое исследование черепа для исключения (или выявлении) различных других пороков, например, гидроцефалии.
Мышечно-скелстные аномалии могут быть выявлены при тщательном первоначальном осмотре, после чего решается вопрос о необходимости дополнительных методов исследования. Разумеется, у каждого ребенка с клоакальной экстрофией должна быть сделана рентгенограмма газа для диагностики таких аномалий, как расщепление симфиза и врожденный вывих бедра.
Одна из самых важных и основных задач первоначального обследования при экстрофии клоаки — определение пола ребенка. Все дети с этим пороком должны быть кариотипированы. Большинству мальчиков с клоакальной экстрофией следует
сразу с рождения «присвоить* женский пол, поскольку половой член у таких детей невозможно реконструировать настолько, чтобы в последующем половая функция была адекватной. В том случае, если мальчику решено изменить пол на женский, необходимо во время первичной операции по поводу экстрофии клоаки одновременно сразу произвести и орхэктомию.
Кроме обследования, о котором говорилось выше, делают клинический анализ крови, а также ее исследование на электролиты, глюкозу, мочевину, креатииин, кальций, печеночные тссты. Определяют группу крови и резус-принадлежность. Обязательны анализ мочи и рентгенограмма грудной клетки.
Лечение. Успешное лечение детей с клоакальной экстрофией требует участия самых разных специалистов, руководить которыми должен детский хирург. После того, как проведено всестороннее обследование ребенка, необходимо выделить те аномалии, которые подлежат коррекции, и составить четкий план хирургического лечения и последовательности вмешательств. План этапной коррекции составляется сообща «командой» специа-листов-консультантов, включая ортопедов, нейрохирургов, урологов и неонатологов. Детский хирург, как основной ведущий врач ребенка, оценивает результаты обследования и обсуждения в целом и берет на себя функцию координатора лечебного процесса. Привлекаются также и различные другие специалисты, в частности те, кто занимается ведением больных с эитсростома-ми, персонал отделений лечебной физкультуры, социальные работники, специалисты-вреабилито-логи» (прикрепляемые к семьям, где есть больные дети, требующие длительной реабилитации), медсестры и т. д.
Очень важно, чтобы семья ребенка, имеющая право выбора и принятия решений, была ознакомлена с планом лечения. Трудно переоценить роль, которую играет семья, и помощь, которую она может оказать в процессе лечения в том случае, когда члены семьи попимают суть происходящего, принимают и поддерживают составленный нлан лечения. Разумеется, полная информация родителям должна быть предоставлена до оперативного вмеша гельства, равно как и установление контактов с ними и получение их согласия, Первичная реконструкция обычно проводится в периоде поворожденности. Чрезвычайно важно, чтобы эти вмешательства производились исключительно в больших медицинских центрах, где имеются специалисты, обладающие опытом лечения подобных аномалий. В литературе имеются сообщения об антенатальной ультразвуковой диагностике клоакальной экстрофии,16 что, безусловно, должно являться показанием в таком случае к дородовой госпитализации женщины в специализированный центр.
При планировании первичного хирургического лечения важно определить — возможна ли сразу радикальная коррекция порока или требуется этапное хирургическое лечение.8 Одноэтапное вме-
ЭКСТРОФИЯ КЛОАКИ 71
шательстви может быть предпринято в том случае, когда ребенок в хорошем состоянии <ие считая имеющейся экстрофии клоаки), имеется благоприятный вариант аномалии и нет сопутствующих пороков (или есть, но нетяжелые).4 По данным одной из работ, из 34 пациентов с экстрофией клоаки одностайная реконструкция планировалась у 8 детей (с классическим вариантом порока), но удалось ее осуществить лишь у четверых.
Чаще всего первый этап хирургического лечения включает в себя следующие вмешательства: ликвидация грыжи пупочного канагика; отделение кишечника от раздвоенной площадки мочевого пузыря и наложение кишечной стомы (или стом); сближение «половин» мочевого пузыря, если Эго возможно; орхэктомия, если решено мужской пол изменить на женский. Кроме топі, иногда производятся дополнительные вмешательства по поводу нейрохирургических аномалий (миеломенинго-целе, гидроцефалия) или ортопедических пороков {например, остеотомия с целью коррекции аномалий нижних конечностей).
Второй и последующие большие этапы хирургических вмешательств производят обычно, когда ребенок достигнет массы тела 9—11 кг. Пациент должен быть в хорошем состоянии, чтобы риск операции был наименьшим. Последующие вмешательства обычно направлены на реконструкцию мочевого пузыря и/или уретры, а также наружных гениталий. При дальнейшем описании для большей простоты изложения и обсуждения методы коррекции каждого компонента клоакальной экстрофии представлены отдельно.
