Научная литература
booksshare.net -> Добавить материал -> Медицина -> Ашкрафт К.У. -> "Детская хирургия том 2" -> 50

Детская хирургия том 2 - Ашкрафт К.У.

Ашкрафт К.У., Холдер Т.М. Детская хирургия том 2 — Спб:. Пит, 1997. — 392 c.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка): detskayahirurgiya21997.djvu
Предыдущая << 1 .. 44 45 46 47 48 49 < 50 > 51 52 53 54 55 56 .. 296 >> Следующая

Правомерность теории эффекта клина подтверждается экспериментально. Инертные пластические трансплантаты помещались в область клоакальной мембраны у развивающегося куриного эмбриона.15 Трансплантат обеспечивал эффект клина а также персистирование клоакальной мембраны, и в результате вызывал развитие инфраум-биликальных дефектов различной степени выраженности. Многие полученные в эксперименте
Клоакальная мембрана
Будущий мочевой пузырь
Место будущей уроректальной перегородки
Будущая толстая кишка
Область кишки Область і Область
мочевого ч ^ у мочевого
пузыря пузыря
Рис. Si-4. Поперечный «разрез» через клоаку. А, Норна. В и С, Растепление клоакальной мембраны и «выворот* клоаки приводит к экстрофии кишечника между двумя «полупузы-рями».
дефекты по размерам были намного больше самого трансплантата. Это первая созданная модель экстрофии представляла собой аномалию, которая в норме не встречается у цыпляг.
Хотя данные теории и объясняют процесс развития срединных дефектов и роль при этом аномальной клоакальной мембраны, однако остается, к сожалению, не ясно, каковы же причины возникновения илеоцекального пролапса и атрезии ануса и почему илеоцекальный отдел кишечника слепо заканчивается. По одной из теорий, указанные виды пороков обусловлены резким замедлением (в результате вовлечения в экстрофию) роста задней кишки, начинающейся на уровне дивертикула Меккеля.16 Открывающаяся наружу кишка представляет собой чрезвычайно короткую заднюю кишку, а дистальный, слепо заканчивающийся отдел — персистирующую хвостовую (постаналь-иую или постклоакальную) кишку.
Альтернативное объяснение, согласно другой теории, состоит в том, что петля средней или задней кишки пролабирует между половинами мочевого пузыря и оказывается странгуляционно сдавленной. Данное предположение вполне достоверно объясняет причину укорочения кишечника, а также наличие множественных отверстий на его поверхности.
Чтобы объяснить отсутствие у некоторых пациентов с клоакальной экстрофией дериватов дистального сегмента средней кишки (терминальный отдел ileum, аппендикс, слепая кишка и правая половина colon), некоторые исследователи высказывают предположение о том, что определенную роль в развитии дистальных отделов средней кишки играет эпителий аллантоисного происхождения.1* Задержка краниальной миграции этого эпителия и его соединения с желточным мешком или персистенция эпителия в области свода клоаки может быть причиной возникновения данного типа экстрофии.
Поскольку развитие клоакальной экстрофии — очень сложный процесс, то не каждый случай этого порока анатомически представляет собой классический его вариант. Предложена классификация экстрофии, которая позволяет более правильно и логично оценивать и анализировать различные ее формы.19
Закрытая клоакальная экстрофия обладает всеми чертами висцеральных и мышечно-скелетных аномалий, присущих клоакальной экстрофии, но при этом варианте брюшная стенка интактна.20 В нашей практике встретились двое больных с «закрытой клоакальной экстрофией». Внешне порок выглядел как закрытая экстрофия мочевого пузыря, а на операции обнаружено, что мочевой пузырь сзади представлен илеоцекальной частью кишечника. В этих случаях была также короткая задняя кишка и атрезия ануса.
Эмбриологически отсутствие миграции мезодермы в инфраумбиликальную мембрану приводит к разрыву последней, в результате чего органы малого таза оказываются открытыми на поверхности живота.21 Закрытая клоакальная экстрофия
возникает в тех случаях, когда мезодерма внедряется в инфраумбиликальную мембрану, предупреждая ее разрыв, но уже после того, как клиновидный эффект Mtin6paiiH привел к расщеплению лонных костей и латеральной мускулатуры брюшной стенки. >га мсзод.'рма тьная инвазия может быть неполной или полной, а по времени либо предшествовать выворачиванию наружу внутренних органов либо возникать вслед за ним, Наличие абдоминальных мышечно-скелетных дефектов при нормальном развитии внутренних органов объясняется поздним полным мезодермальным внедрением до выворачивания внутренних органов.12 Позднее, но неполное внедрение мезодермы может вести к формированию таких вариантов пороков, как верхняя пузырная расще чина, когда экстро фирована только верхушка мочевого пузыря или когда кишечник и мочевой пузырь экстрофиро-вапы, но в пределах субумбиликальной области, а уретра и половой член при этом нормально развит** *
При экстрофии или эписпадии как у мальчиков, так и у девочек, может отмечаться секвестрация сегментов внутренних органов ітолстои или под-відишной кишки) на брюшную стенку, что объясняется внутриутробной задержкой мезодермальной инвазии со вторичиым закрытием (полным или неполным) разорвавшейся ранее лифра > мбиликаль ной мембраны. Секвестрированные сегмен-.ы кишки могут быть использованы при хирургической реконструкции мочеполового тракта.
Частота. Клоакальная экстрофия представляет собой крайнюю степень „прктра аномалий, включающего в себя самые разнообразные пороки — пт эписпадии до клоакальной --«кстрофии. На зписпа-дию разных видов, встречающуюся с частотой 1:120 000 рождении, приходится около J0% пороков этой группы.24 Классическая экстрофия мочевого пузыря является наиболее частой (60%) среди этих анома_іий — 1:30 000 рождений. Остальные 10% падают на клоакальную экстрофиад (и се варианты), которая отмеч іется у одного на 400 000 поворот (енных. В Соединенных Штатах сжсг олчо можно ожидать рождения 15 детей с этим порслом.13 Аномалии данной группы отчетливо преобладают у мальчиков. Особенно это касаетси классической акстрофиы мочевого пузыря, где соотношение мальчики — девочки составляет 2,3:1.24 И меньше всего половые раэпичия отмечаются в і руппе клоакальной экстрофии.
Предыдущая << 1 .. 44 45 46 47 48 49 < 50 > 51 52 53 54 55 56 .. 296 >> Следующая

Реклама

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed

Есть, чем поделиться? Отправьте
материал
нам
Авторские права © 2009 BooksShare.
Все права защищены.
Rambler's Top100

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed