Научная литература
booksshare.net -> Добавить материал -> Медицина -> Ашкрафт К.У. -> "Детская хирургия том 2" -> 49

Детская хирургия том 2 - Ашкрафт К.У.

Ашкрафт К.У., Холдер Т.М. Детская хирургия том 2 — Спб:. Пит, 1997. — 392 c.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка): detskayahirurgiya21997.djvu
Предыдущая << 1 .. 43 44 45 46 47 48 < 49 > 50 51 52 53 54 55 .. 296 >> Следующая

Анатомия. Клоакальная экстрофия, обозначаемая также названиями: пузырно-кишечная расщелина, эктопическая клоака, висцеральная эктопия, осложненная экстрофия мочевого пузыря, расщелина брюшной стенки, — является наиболее тяжелой формой аномалии брюшной стенки. Комплекс анатомических изменений при классическом варианте клоакальной эксгрофии показан на рисунках 31-1 и 31-2. Он включает в себя грыжу пупочного канатика наверху, открывающиеся на-
ружу кишечник и мочевой пузырь — внизу. Мочевой пузырь расщеплен на две части по средней липни участком кишечной слизистой, причем каждый «полупузырь» имеет выходное отверстие мочеточника. Кишечная слизистая, расположенная между половинами мочевого пузыря, гистологически представляет собой илеоцекальную область и может иметь несколько отверстий (до четырех).
Самое верхнее отверстие относится к проксимальному отделу кишечника и может пролаби-ровагь в виде «хобота слона», в то время как наиболее низко расположенное отверстие ведет в дистальную часть кишечника. Дистальная кишка представляет собой каудальный отдел (задняя кишка), заканчивающийся слепо и сочетающийся с атрезией ануса. Между проксимальным и дистальным отверстиями могут располагаться еще одно или два «аппендикулярных» отверстия.
Во всех случаях имеются также аномалии половых органов. У мальчиков это ндопущение яичек, расщепленный половой член, каждая половина которого имеет еще и эписпадию и тесно соединена с широко «расставленными» лонными областями." У девочек обычно расщеплен клитор, удвоено влагалище и имеется двурогая матка.
Грыжа пупочного канатика
Рис. 31-1. Анатомия классическое клоакальной »кстрофии-
ЭКСТРОФИЯ КЛОАКИ 67
Рис, 31-2. Ребенок с клоакальной экстрофией.
Эмбриогенез. Для того, чтобы понять, как возникает к тплкл льная экстрофия, необходимо знать нормальную эмбриологию клоакальной области. Поскольку человеческий эмбрион не проходит через стадию развития, соответствующую экстрофии, то существует вполне логичное предположение о том, что клоакальная экстрофия возникает в результате именно нарушений эмбрионального развития, а не как следствие просто задержки (остановки) нормальных процессов в эмбриогенезе.11 13
Клоакальная мембрана, отделяющая на ранних стадиях развития целомическую полость от амниотического пространства, появляется между 2-й и 3-й неделями гестации. В это время она определяется по средней линии непосредственно каудальнеє примитивной полоски в виде участка, где эктодерма соединяется с эндодермой без посредничества мезодермы. К 4-й неделе, по мере удлинения эмбриона и его хвоста, клоакальная мембрана образует вентральную стенку урогенитального синуса в основании аллантоиса (рис. 31-3). Неслившиеся между собой закладки половых бугорков лежат краниально и латерально по отношению к клоакальной мембране. В конце концов эти закладки увеличиваются и сливаются по средней линии выше клоакальной мембраны, образуя половой
бугорок. Это слияние сопровождается врастанием (по направлению к средней линии) мезодермы, в результате чего удлиняется участок между целомом и клоакальной мембраной и появляется возможность для развития интактной инфраумби-ликальной брюшной стенки. В это же время уро-ректальная перегородка развивается в каудальном и медиальном направлениях, соединяясь с примитивной промежностью (клоакальная мембрана) и разделяя клоаку на урогенитальный синус и прямую кишку.
Две основные теории объясняют аномальный эмбриогенез клоакальной экстрофии. Согласно первой из иих — теории «каудального смещения» — к возникновению спектра аномалий, составляющих комплекс «эписпадия—экстрофия», приводит каудальное смещение парных закладок половых бугорков относительно того участка, где урорекгальная складка делит примитивную клоаку на урогенитальный и анальный компоненты. Слияние закладок по средней линии в месте, где урогенитальная перегородка соединяется с клоакальной мембраной, приводит к эписпадии. Продолжающееся каудальное смещение закладок может быть причиной возникновения полной экстрофии моче вого пузыря, а еще более дистальное (и равномерное) их смещение (каудальнее по отношению к анальной части клоаки) приводит к экстрофии и кишечника, и мочевого пузыря и таким образом — к клоакальной экстрофии. Степень каудального смешения парных закладок половых бугорков может быть различной, и в зависимости от этого встречается разный спектр пороков.
Другая ведущая теория объясняет развитие клоакальной экстрофии «эффектом клина», создаваемого аномально большой клоакальной мембраной,14 Приверженцы этой теории считают, что если бы генез данного порока был связан лишь с простым каудальным смещением парных закладок, то
Рис. 31-3. Отношение неслившихся закладок полоиьх бугорков к клоакальной мембране у эмбриона 4 недель.
68 ЭКСТРОФИЯ КЛОАКИ
в результате возникала бы скорее и чаше всего нетяжелая степень эписпадии. Однако почти у 90% пациентов с клоакальной экстрофией аномалии локализуются в области выходного отдела мочевого пузыря. Кроме того, при дальнейшем каудальном смещении закладок и более тяжелой экстрофии пещеристые тела должны бы были локализоваться на промежности, не будучи соединенными с лонной костью. Однако подобный вариант порока описывается редко. Согласно данной теории, аномально большая или персистирующая клоакальная мембрана играет роль клина для развивающихся структур брюшной стенки. Это предположение вполне логично объясняет, почему вовлеченные в аномалию анатомические структуры нормально развиты, но расщеплены на две части, и почему неправильно развиты кости — это может быть связано с различной степенью эффекта клина. Если разрыв непрочной мембраны произошел до опускания уроректальной перегородки и слияния половых бугорков, то образуется инфраумби-ликальный дефект по средней линии, обнажающий слизистую мочевого пузыря и кишечника и обусловливающий расщепление наружных гениталий (рис. 31-4).
Предыдущая << 1 .. 43 44 45 46 47 48 < 49 > 50 51 52 53 54 55 .. 296 >> Следующая

Реклама

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed

Есть, чем поделиться? Отправьте
материал
нам
Авторские права © 2009 BooksShare.
Все права защищены.
Rambler's Top100

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed