Детская хирургия том 2 - Ашкрафт К.У.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка):
Аноректальная агенезия без свища. Как это ни странно, но у большинства пациентов с этой редкой формой порока крестец и мышцы хорошо развиты. Прямая кишка заканчивается примерно в 2 см от кожи промежности. Прогноз в отношении функции кишечника, как правило, благоприятный. Между прямой кишкой и уретрой, даже при отсутствии свища, имеется тонкая общая стенка — эту анатомическую особенность данного варианта порока очень важно учитывать во время оперативного вмешательства.
Атрезия прямой кишки. При этом чрезвычайно редком у мальчиков варианте аномалии прямая кишка может па протяжении заканчиваться слепо (атрезия) или быть суженной (стеноз). Верхний «слепой» участок прямой кишки расширен, в то время как нижняя ее часть представляет собой узкий анальный канал глубиной в 1—2 см. Атре-зированные отделы прямой кишки могут быть разделены тонкой мембраной, а иногда — мощным слоем фиброзных тканей. Эта форма порока встречается в 1 % среди всех аноректальных аномалии.15 Обычно в таких случаях имеются все анатомические структуры, необходимые для обеспечения
Рис. 30-2. Виды аномалия у мальчиков. А, Ректоуретральный (простатическим) свиїД- В, Ректовезикальный (в шейку мочевого пузыря) свищ.
НЕПЕРФОРИРОВАННЫЙ АНУС И КЛОАКАЛЬНЫЕ АНОМАЛИИ 47
Рис. 30-3. Виды аномалий у девочек. А, Промежностный свищ. В, Вестибулярный свищ.
нормальной функции запирательного механизма, и прогноз соответственно прекрасный. Поскольку анальный канал у таких детей хорошо развит, то и чувствительность аноректальной ЗОНЫ ПОЛНОСТЬЮ сохранена, Мышечные структуры обычно почти совершенно нормальные.
Аномалии у девочек. Кожный (промежностный) свищ. С хирургической и прогностической точки зрения этот частый вариант порока является эквивалентом кожного свища у мальчиков- При данной форме аномалии прямая кишка расположена внутри сфинктерного механизма, за исключением ее самой нижней части, которая смещена кпереди. Прямая кишка и влагалище хорошо отделены друг от друга (рис. 30-ЗА),
Вестибулярный свищ. При этом серьезном пороке прогноз в плане функции кишечника обычно хороший, если, разумеется, правильно и квалифицированно проведено оперативное вмешательство. Однако мой опыт показывает, что такие больные часто поступают из других лечебных учреждений, где им уже была проведена безуспешная операция. При данном варианте порока кишка открывается непосредственно позади гимена в преддверие влагалища (рис. ЗО-ЗВ). Сразу над свищом прямая кишка и влагалище разделены лишь тонкой общей стенкой. У таких больных обычно хорошо развиты мышцы и крестец и не нарушена иннервация. Однако в некоторых случаях при данной форме порока имеется недоразвитие крестца.
Дети с этим вариантом аномалии нередко направляются к хирургу с диагнозом — ректоваги-иальный свищ. Точно идентифицировать форму порока можно на основании клинических данных при обычном, но очень тщательном осмотре промежности и гениталий новорожденной девочки. Многие детские хирурги корригируют данную
аномалию без защитной колосгомии и при этом нередко вполне успешно. Однако инфекция промежности иногда приводит к расхождению швов анального анастомоза, рецидиву свища, что в свою очередь обусловливает развитие тяжелых фиброз-ных изменений, в которые может оказаться вовлеченным сфинктерный механизм. В этом случае уже утрачивается возможность достижения оптимальных функциональных результатов, ибо повторные операции не могут обеспечить столь же благоприятный прогноз, как успешно проведенное первичное вмешательство. Вот почему настоятельно рекомендуется накладывать защитную колостому, с последующей ограниченной задней сагиттальной пластикой в качестве второго и завершающего этапа.
Вагинальный свищ. Поскольку при данном редком варианте порока прямая кишка соединяется с нижней или верхней частью влагалища (рис. 30-4), то поставить диагноз этой формы можно в том случае, когда у новорожденной девочки меконий выделяется через девственную плеву.15 Дефект в области заднего участка гимена — еще один верный признак, подтверждающий диагноз. Эта аномалия встречается очень редко.
Аноректальная агенезия без свища в плане лечебной тактики и прогноза абсолютно соответствует такому же варианту аномалии у мальчиков, но у девочек встречается намного чаще.
f/epcucтирующая клоака у девочек — крайне сложный порок, прн котором прямая кишка, шіаі’а-лище и мочевой тракт сливаются в единый канал {рис. 30-5, 30-6 и 30-7). Диагноз может быть уверенно поставлен на основании клинических данных. Подозревать его следует в том случае, когда у новорожденной девочки с атрезией ануса гениталии имеют очень маленькие размеры. При осто-
48 НЕПЕРФОРИРОВАННЫЙ АНУС И КЛОАКА' ЬНЫЕ АНОМАЛИИ
Рис. Зі/ 4. Виды аномалий у девичек. А, Ректовагинальнын (низкий) свищ. В, Ректовапишльиый (высокий) спищ
Рис. 30-5. Нидм клоак. А. Наиболее частый вит клоаки. В, Длинный общий кпнал.
Рис. 30-6. Виды клоак. А, Высокие впадение прямой кишки во влагалище. В, Кориткий общий канал.
НЕПЕРФОРИРОВАННЫЙ АНУС И КЛОАКАЛЬНЫЕ АНОМАЛИИ 49
