Детская хирургия том 2 - Ашкрафт К.У.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка):
однако, добавочная почка поднимается выше «нормальной» почки, а также может занять по отношению к ней переднее или медиальное положение.
Разнообразным бывает положение и мочеточников.28,29 В половнне всех наблюдений мочеточиики основной и добавочной почек соединяются и впадают в мочевой пузырь единым устьем. В остальных случаях они впадают в пузырь раздельно, при этом мочеточник добавочной почки обычно эктопирован или даже открывается вне мочевого пузыря. Чаще всего закон Вей герта-Мейера оказывается «соблюденным» (т. е. устье мочеточника верхней почки расположено в пузыре ниже и медиальнее устья мочеточника нижней почки). В небольшом проценте случаев этот закон нарушен и более каудально расположенная добавочная ночка дренируется в пузырный треугольник ниже второго мочеточника.
Добавочные почки клинически не проявляются и в большинстве случаев обнаруживаются случайно при обследовании по иному поводу, чаще всего у взрослых. У некоторых же пациентов развивается гидронефроз добавочной почки и тогда возникают симптомы обструкции — боли и опухолевидное образование. Порой также возникает инфекция. Кроме того, добавочная почка может сдавливать или деформировать лоханку или мочеточник основной почки, вызывая боли, связанные с обструкцией, присоединяющейся инфекцией или мочекаменной болезнью. В редких наблюдениях при экстравезикальной эктопии добавочного мочеточника отмечается недержание мочи. В большинстве случаев добавочная почка гипоплазирована и функция ее снижена. В такой ситуации рекомендуют удалять сверхкомплектный орган, однако если мочеточники обеих почек сливаются или оба органа патологически изменены, то необходимо приложить все усилия для осуществления реконструктивного вмешательства.
Диагноз добавочной почки редко ставится у детей, однако с более широким внедрением в практику аите- и постнаталыгого ультразвукового скринингового обследования плодов и грудных детей детские хирурги и урологи все чаще и чаще стали сталкиваться с этой аномалией. Необходимо самым тщательным образом обследовать добавочную и основную почку на стороне поражения, чтобы возможно более объективно установить состояние функции и наличие или отсутствие обструкции. Реконструктивное вмешательство, произведенное в детском возрасте как можно раньше, может предупредить присоединение инфекции, развитие гидронефроза, образование камней, снижение функции — изменения, часто обнаруживаемые у взрослых пациентов с добавочными почками.
Эктопия и аномалии слияния. Под ренальной эктопией понимается расположение почки не в «нормальной» почечной ямке, а в любом другом месте. Если почка имеет необычную локализацию, ио на «своей» стороне, то данную аномалию обозначают как простую эктопию. Если же почка перемещается на противоположную сторону, то этот порок рассматривается как перекрестная эктопия,
264 АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ И ПОЛОЖЕНИЯ ПОЧЕК
причем эктопированная почка может сливаться со второй почкой, но может располагаться и изолированно. В данном разделе обсуждается каждый из этих вариантов и, кроме того, такие специфические аномалии слияния как подковообразная почка.
Многочисленные теории нарушений ренального эмбриогенеза были предложены для объяснения вариантов патологии перемещения (как ипсилате-рального, так и перекрестного) и слияния, приводящей к разнообразным врожденным аномалиям почек.30-35 Многие факторы, связанные с урсте-ральными зачатками, нефрогенными «массами» и каудальной частью плода, играют роль в возникновении того разнообразии пороков, которые здесь сгруппированы. При простой эктопии почки взаимоотношения между мочегочником и почкой нормальные, но нарушена миграция в каудальном направлении всего комплекса почка-мочеточник. Перемещение же на другую сторону со слиянием или без него може г быть связано с «перекрещиванием» уретерялъных зачатков или с миграцией в каудальном направлении нефрогенной бластемы по добавочному аберрантному пути. Слияние происходит, по-видимому, рано, когда бластемныс массы находятся еще в малом тазу, в самом начале их перемещения кверху или позже — в процессе этого перемещения. Протяженность и окончательная форма слияния зависят от времени, когда произошло соединение, а также от того, какими частями соединились две нефрогепные массы. Аналогичным образом характер взаимоотношений полостной системы со слившейся почкой может говорить о том, когда, на каком этапе перемещения и ротации произошло слияние. Переднее расположение лоханки свидетельствует о раннем слиянии, до ротации, в то время как медиальная локализация — о более позднем слиянии, после ротации. На рисунке 47-1 представлены виды про-
Рис. 47-1. Варианты расположения лояки при простой эктопии.
стой эктопии лочки, а на рисунке 47-2 — многообразие вариантов перекрестной эктопии со слиянием или без него.
Простая эктопия почки. Данная аномалия представляет собой незаконченное перемещение почки в каудальном направлении, при этом взаимосвязь ее с мочеточником абсолютно нормальная, не считая несколько измененного его направления, обусловленного сопутствующей этому процессу незавершенной ротацией. В зависимости от того, на каком этане миграции почки произошла «остановка», простая эктопия подразделяется на тазовую, поясничную и абдоминальную. Эктопированная почка может быть слегка уменьшена в размерах, а ось ее иногда имеет необычное направление (от слегка наклонного до полностью горизонтального), лоханка же расположена спереди. Особое внимание следует обратить на аберрантное кровоснабжение эктопированной почки с множеством сосудов, идущих от более проксимально расположенных больших сосудов, но никогда не от аорты на том уровне, где обычно располагается нормальная почечная артерия.
