Детская хирургия том 2 - Ашкрафт К.У.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка):
Гласа 47
АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ И ПОЛОЖЕНИЯ ПОЧЕК
Эмбриология. Здесь представлены лишь некоторые специфические аспекты эмбриологии мочевого тракта, подробное же описание вопросов эмбриологии не входит в задачи данной главы, а отражается в деталях в классических учебниках и монографиях по эмбриологии.1-2
На 4-й неделе эмбрионального развития вижний конец нсфрогенного гребня уплотняется, в результате чего на уровне второго и третьего крестцового сегментов образуется метанефрос. Примерно на 5-й неделе в непосредственной близости от соединения мезонефрального протока с клоакой развиваются зачатки мочеточников. Эти зачатки продвигаются в краниальном направлении в метанефрос, который мигрирует в конце концов до уровня
12-го грудного и 4-го поясничного сегментов, где зачатки соединяются с надпочечниками.* В процессе миграции в краниальном направлении у почек устанавливается временная сосудистая связь с крестцовыми и подвздошными артериями, а также с аортой. Происходит ротация всей ночки, так что порота оказываются лежащими медиально. Изменение положения ворот может произойти в результате различного по темпу очагового роста внутри метанефроса или о результате ротации всего органа.4
Отсутствие почки может быть связано с неспособностью метанефроса или вольфова протока дать начало зачатку мочеточника.5 Во многих случаях при агенезии почки отсутствует и семявыно-сящий проток, что подтверждает этиологическую роль врожденного отсутствия вольфова протока* препятствующего образованию зачатка мочеточника.6 Зачаток почки может сформироваться, несмотря на отсутствие мочеточника, но канальцевая дифференциации происходит только лишь по завершении слияния мочеточника с нефробласте-мой. Развивающиеся пупочные артерии могут способствовать очень тесному сближению обеих бластем, что приводит к слиянию почек. Перемещение почек кверху может прекратиться в любой точке нормального пути. Если мочеточниковые зачатки мигрируют на противоположную сторону,
то возникает перекрестная эктопия. Это, по-видн-мому, происходит в результате притяжения мета-нефросом обоих мочеточников при отсутствии метанефральных структур на противоположной стороне. Расщепление нефробластемы является причиной образования дополнительных («сверхкомплектных») почек. Высокая частота сочетанных пороков, особенно половой сферы, у больных с аномалиями положения почек подтверждает наличие общего для этих пороков нарушения эмбриогенеза на 6—8-й неделе развития плода.
АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ
Многие индивидуальные факторы, элементы и силы тесно взаимодействуют между собой в процессе нормального эмбриологического развития всего мочевого тракта- Это многообразие компонентов создает благоприятную почву для возникновения широкого круга аномалий почек. Несколько классификаций этих эмбриогенетических вариантов были предложены.* 10 Согласно этим классификациям выделяется несколько клинически важных групп аномалий: аномалии количества (агенезия, односторонняя и двусторонняя, и сверхкомплектные почки), аномалии положения (маль-ротация и эктопия) и аномалии формы (слияние, эктопия, тазовое слияние и подковообразная почка). Как уже было сказано выше при рассмотрении взаимодействия между развивающейся почкой (нефрогенная бластема) и моче выделительной системой (мезонефральный проток и его дериваты), аномалии этих двух частей мочевого трак-га тесно взаимосвязаны и наслаиваются друг на друга. Поэтому аномалии количества паренхиматозного компонента почек могут приводить к развитию изменений положения и функции соответствующих элементов выделительной системы. Этот круг взаимосвязанных аиомалий представлен в таблице 47-1.
Односторонняя агенезия почки. Агенезия одной почки клинически не проявляется и определяется при проведении функциональных лучевых методов
262 АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ И ПОЛОЖЕНИЯ ПОЧЕК
ТАБЛИЦА 47-1. Аномялнн верхних отделов мочевого тракта (за исключением кистозных аномалий)
Аномалия Время возникновения Время проявления Преимущественно Относительная
(внутриутробно) одно/днустор. поражаемый пил частота
Лгепезия почек 4---5-я нед. Любой возраст/ новорожд. мужг Часто
Удвоение мочеточников 5-й нед. Любой возраст жен. Часто
Тазовая почка 6-я нед. Взрослые муж. Редко
Торакальная почка 9-я нед. Взрослые муж. Очень редко
Перекрестная эктопия 6---7-я нед. Взрослые муж. Редко
Подковообразная почка 6---7 я нед. Взрослые муж. Часто
Ретрокаватьнын мочеточник 7-я нед. Влрослые муж. Редко
Мегауретер 7 нед. Дети Одииакон о Редко
обследования, таких как ренальная сциитиграфия, либо при анатомическом посмертном исследовании. Что касается частоты односторонней агене-зии, то здесь приводятся очень разные цифры. В прошлом, по данным аутопсий в больших сериях наблюдений, частота составляла 1:450." Похожие цифры (1:500) приводились и в некоторых клинических исследованиях.12 В других работах документально утверждается, что этот показатель составляет от 1:1500 до 1:1800. В целом, но-видимому, наиболее реальными цифрами являются 1:1000 новорожденных. Односторонняя агенезия склонна иметь семейный характер, кроме того она намного чаще бывает слева. Эта патология в клинической практике обычно выявляется при обследовании ребенка но поводу других, более очевидных, по менее «грубых», сочетанных аномалий развития половой и мочевыделительной систем. При осмотре ребенка такие клинические признаки, как отсутствие на стороне поражения семявыносящего протока или части придатка яичка у мальчиков, а у девочек — аномалии влагалища или мочеточника, имеют большое значение, поскольку могут являться «индикаторами» агенезии почки.1314 С односторонней агенезией почки иногда сочетаются пороки не только мочеполового тракта, но и других органных систем, например неперфори-рованный анус.1,5 Поэтому любые пороки желудоч-но-кишечпого тракта, встречающиеся у пациентов с множественными врожденными аномалиями (например, VACTERL), должны незамедлительно вызывать подозрение на одностороннюю агенезию почек, а также на другие почечные аномалии.1'’’17
