Детская хирургия том 2 - Ашкрафт К.У.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка):
В конце 40-х годов Свенсон опубликовал наблюдения за течением болезни Гиршпрунга у детей, которым накладывалась кол ост ома на расширенную кишку, что способствовало улучшению состояния. Однако после закрытия колостомы симптоматика возвращалась, отмечалось ухудшение и лишь повторная колостомии вновь приводила к улучшению.' 10 Этим пациентам проводилась
также маномстрия и рентгенологическое обследование прямой кишки (которая была меньше по размерам, чем в норме) и зоны ее перехода в мега-кол он- Именно эти исследования легли в основу разработки Свенсоном операции, носящей его имя.8-10
Наличие агаиглиоза у пациентов с подобпой клинической картиной было параллельно онисано в 1948 г. Zuelzel и Wilson, работа которых как бы завершила первоначальные исследования, подтвердив существование взаимосвязи между соответствующей симптоматикой и отсутствием ганглиозных клеток, что в настоящее время и рассматривается как болезнь Гиршпрунга.11
Б последующие годы были предложены новые оперативные вмешательства, выделены варианты клинических форм, разработаны диагностические методы, проанализированы осложнения каждого из способов хирургического лечения. В результате стало ясно, что наличием или отсутствием ганглиозных клеток не исчерпываются все проблемы, связанные с данной патологией.
Этиология. Клетки кишечных ганглиев возникают в результате созревания нейробластов, являющихся дериватами нервного гребни. У человеческого эмбриона нейробласты на той стадии, когда они впервые обнаруживаются, непосредственно прилежат к глотке и тесно связаны с блуждающим нервом. В последующие недели, с 6-й по 8-ю, нейробласты мигрируют в каудальном направлении, достигая к 12-й неделе дистальных отделов прямой кишки. 12 Именно на этой стадии развития мигрировавшие клетки определяются в интрамуральном Луярбахонском сплетении.
Впоследствии нейробласты появляются н глубоком подслизисгом сплетении Генле и поверхностном Мейснеровском. Созревание нейробластов в ганглиозные клетки происходит как цефалокау-дально, так и в направлении от Ауэрбаховского к Мейснеровскому сплетению. Этот процесс не заканчивается к рождению, продолжаясь на протяжении первых двух лет жизни.13 при этом, согласно современным представлениям об эмбриогенезе
28 БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА
болезни Гиршпрунга, увеличивается частота расположения переходной зоны в более каудальных отделах кишечника, а у недоношенных детей отмечается незрелость ганглиозных клеток Мсйснеров-ского сплетения. Эмбриогенез нейропатий, подобных данному заболеванию и. возможно, связанных с ним, таких как нейронная кишечная дисплазия, до настоящего времени не известен.
Хотя тазовые нервные волокна определяются уже на 5-й неделе гестации, однако нет данных, которые позволяли бы говорить о миграции ней-робластоп в прямую кишку именно из этого источника. Тем не менее мигрирующая клетка вполне может быть нераспознанным предшественником нейробласгн. Кроме того, известно, что у плодов крыс в середине гестационного периода нейробла-сгы появляются в колоректальном отделе даже после отделения от экстра муральных нервов.1'*
Наравне с нарушением миграции нейробластов этиологическую роль могут играть и другие факторы, например задержка дифференциации кле-ток-*предшествснников» в нейробласты и ганглиозные клетки или деструкция элементов, уже закончивших миграцию. Представляет интерес наблюдение, выявившее нормальное содержание антигенов класса II в ганглиях неизмененных участков кишечника при болезни Гиршпрунга и повышение их уровня в аганлионарных сегментах.15 Увеличение уровня антигенов класса II отмечается также и при нейронной кишечной дисплазии. Эти данные позволяют предполагать возможность иммунной деструкции невральных элементов.
Частота болезни Гиршпрунга достоверно не известна, однако примерно составляет 1 на 5000 рождений. Соотношение мальчиков и девочек и наследственная предрасположенность существенно различаются у пациентов с наиболее частой формой заболевания (поражение зоны ректосигмоида) и у больных с длинной зоной аганглиоза. При локализации переходной зоны в области ректосигмоида заболевание у мальчиков встречается значи тельно чаще, чем у девочек (3,9:1). Предполагается, что наследование в этой группе связано с половой хромосомой либо с рецессивным геном с низкой ненетрантностью, а риск поражения сиб-лингов составляет 4%.16
Болезнь Гиршпрунга с длинным аганглионар-ным сегментом встречается значительно реже, при этой форме нет таких существенных половых различий, но риск рождения сиблингов увеличивается, достигая 30% при локализации переходной зоны в области тонкой кишки. Наследование в данной группе связано с доминантным геном с неполной пснстрантностыо и не имеет выраженной половой предрасположенности.
Болезнь Гиршнрунга редко сочетается с другими аномалиями. Врожденные пороки сердца и синдром Дауна отмечаются в 4% и 5% случаев соответственно. Описана и комбинация болезни Гиршпрунга с синдромами Smith-1 .emli-Opitz и Варденбурга (Waardenburg). Распознавание второго из этих синдромов очень важно, поскольку при нем, кроме нарушения пигментации радужки и широкого кор-
