Детская хирургия том 2 - Ашкрафт К.У.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка):
липоидоз
{БОЛЕЗНИ НАКОПЛЕНИЯ)
Болезни накоплении представляют собой редкий вид врожденной недостаточности энзимов, которые разрушают продукты клеточного метабо-лизма.ЬІ 1Сш li2t40 Аккумуляция продуктов распада ведет к клеточному и органному поражению. Селезенка аккумулирует многие продукты клеточного метаболизма, наиболее часто — гликолипиды, которые обнаруживаются в клеточной мембране. Результатом этих процессов является увеличение селезенки. У детей со спленомегалией диагноз может быть заподозрен на основании анамнеза, фи з и кального обследования, данных изучения мазков крови, аспирата костного мозга и специфических энзимных проб. Большинство этих расстройств приводит к смерти в детском возрасте.
Болезнь Гоше вызывает накопление 0-глюкоце-реброзидов в лизосомах ретикулоэндотелиальных клеток селезенки, печени, лимфоузлов, костного мозга и ЦНС. К наиболее серьезному осложнению данного заболевания относится значительное увеличение селезенки, являющееся причиной болей и иногда гиперспленизма. При этом заболевании показана спленэктомия. Однако непосредственный эффект операции вскоре нивелируется ускоренным отложением энзимного субстрата в клетках рети-кулоэндотелиальной системы в печени и костном мозге, что приводит к ге и ато метал и и, костым болям и снижению функции как печени, так и костей. Имеются сообщения и о возрастающей частоте постспленэктомического сепсиса. Именно по этим причинам с 1980 года с успехом используется частичная спленэктомия, нехирургическая32,39 и хирургическая.34,41
228 ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕЛЕЗЕНКИ
ОПУХОЛИ
Доброкачественные и злокачественные опухоли селезенки встречаются очень редко, особенно доброкачественные.5'10 _1111 14 Щ доброкачествен-
ных наиболее часто описываются кисты,117 *'14 гамартомы (спленома и узелковая гиперплазия),4’ гемачгиомы и лимфннгиомм.44 Опухоли могут протекать бессимптомно, но иногда проявляются болями или пальпируемым в левом верхнем квадранте живо га опухолевидным образованием. Гамартомы обычно представляют собой узелковые скопления красной пульпы. Гемангиомы могут быть единичными или множественными, капиллярными или кавернозными и иногда приводят к коагулопатии. Порой возникают показания к операции с диагностической целью или для устранения клинических проявлений.
Любые злокачественные опухоли, первично возникающие в лимфоузлах, могут первично развиваться и в селезенке.15'42 Такие опухоли чрезвычайно редки, чаще всего это лимфомы. Некоторые клиницисты не считают эти опухоли первичными, если нет спленомегалии, если с помощью всех возможных диагностических исследований не исключены другие заболевания и если болезнь обнаружена где-нибудь еще (кроме селезенки) в течение 6 месяцев. Всего лишь 1—2% лимфом возникают первично в селезенке. Узелки мелкоклеточной лимфомы обычно распределяются равномерно по всей селезенке, увеличенной в размерах. Узелки же крупноклсточной лимфомы скапливаются, как правило, в виде значительных по размерам опухолевых узлов, неравномерно распределенных в селезенке. Иногда доброкачественная реактивная лимфоидная гиперплазия напоминает лимфому. Лимфоматозная селезенка редко разрывается, а соответственно, редко требует удаления.
При болезни Ходжкина обычно поражена селезенка.11'2|'33 Спленэктомия или ее варианты используются с целью идентифицировать и диагностировать болезнь Ходжкина с локализацией ниже диафрагмы. 45 Большинство этих «втапиых* (один из этапов диагностики и лечения) лапарото-мий осуществляется через продольный срединный разрез. Широко берутся для биопсии лимфоузлы, а также два участка печени, и производится спленэктомия. Некоторые хирурги предпочитают небольшой поперечный разрез в левом верхнем Кваллс
ранте живота, но в таком случае у девочек приходится производить второй разрез для оварио-
пексии.
Следует приложить все усилия для сохранения селезенки,11' 5'47 однако большинство онкологов предпочитают удалять селезенку целиком.45 Риск пропустить, не диагностировать болезнь Ходжкина при частичной спленэктомии оценивается примерно в 11%.48 При нормальных или небольших размерах селезенки болезнь Ходжкина обнаруживалась примерно в одной трети случаев. Вовлечение селезенки является провозвестником поражения печени (лимфатическим путем) и костного мозга (гематогенным путем). Состояние узлов о воротах
селезенки не обязательно отражает степень ее вовлечения в процесс.4' Если селезенка поражена значительно, в биопсии нет необходимости В большинстве случаев пораженные лимфоузлы в брюшной полости также следует удалять.50
Нет убедительных данных о том, что спленэктомия при болезни Ходжкина повышает толерантность к химио- и рентгенотерапии, однако несомненно то, что рентгенотерапия с локализацией облучения на левую половину, в том числе направленная и на селезенку, вызывает существенное поражение левого легкого или почки.30-53 У 7% пациентов после лапаротомии, не выявившей изменений, развиваются абдоминальные проявления болезни Ходжкина.14 После лапаротомии у 9—15% больных возникают малые осложнения и у 3%—большие.511 В 10% случаев разви вается спаечная кишечная непроходимость, то есть в 2 раза чаще, чем вообще при лапаротомиях.15'55
