Детская хирургия том 2 - Ашкрафт К.У.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка):
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ 219
Рис. 42-5. На рентгенограмме (контрастное вещее™» ннелснс через чрсскожно поставленный катетер) виден полный «перерыв* железы на уровне позвоночника Согласно нашему опыту, непроходимость глаиного протока не подлежит чрескожному дренированию н требует оперативного лечения.
ОПУХОЛИ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
Опухоли поджелудочной железы могут быть КИСТОЗНЫМИ или солидными, злокачественными или доброкачественными. Кроме того, они бывают эндокрннно-функционирующими (активными) ИЛИ «молчащими» (неактивными).
Эндокринно-активные опухоли. Эндокринно-активные опухоли, исходящие из осгровковых клеток, обычно диагностируются по соответствующим клиническим проявлениям- В зависимости от того, из какого вида клеток (какие гормоны продуцирующих) эти опухоли развиваются, симптомо-комплексы могут быть самыми разнообразными. Альфа-клетки секретируют глюкагон, бега---инсулин, гамма------------------------------гастрин, дельта-соматостатин
и дельта,-клетки вазоактивный кишечный полипептид, субстанцию Р и секретин. Среди этих опухолей наиболее часто встречается инсулинома,43 которая обычно является доброкачественной, соли-тарной и обнаруживается у детей старше 4 лет.44 В большинстве случаев у ребенка имеется классическая триада Уиппла, Наличие лабораторно подтвержденной гипогликемии, возникающей обычно на голодный желудок и сопровождающейся странностями поведения, позволяет заподозрить данную патологию с большой долей вероятности. Диашоз подтверждается определением уровня инсулина во время гипогликемии. Одновременное определение уровня С-пептида позволяет исключить повышение содержания инсулина за счет экзогенного его введения. Высокие показатели проинсулина могут свидетельствовать о злокачествен ном характере
опухоли.44 Диагноз в большинстве случаев может быть подтвержден с помощью компьютерной томографии или артериографии поджелудочной железы. Если выявленная опухоль отграничена, то достаточно бывает просто ее энуклеации. Если же при обследовании не найдено поражение поджелудочной железы, то показано диагностическое вмешательство с интраоперационным ультразвуковым исследованием и, возможно, «слепой» резекцией железы, как в случаях островковоклеточного аденоматоза.
На втором месте по частоте из эндокринно-активных опухолей поджелудочной железы с гои г гамма-клеточная опухоль или гастринома, впервые описанная Золлингером и Эллисоном и 1955 году. Синдром гипергастринемии в сочетании с тяжелой язвенной болезнью носит их имя.45 У взрослых эта опухоль встречается намного чаще, чем у детей. По данным международного регистра синдрома Золлингера-Эллнеона, опубликованным в 1988 году, у детей к тому времени было описано менее 50 случаев данной патологии.46 Гастринома бывает, как правило, злокачественной, многоочагоной и к моменту выявления уже обычно с метастазами.44 Диагноз ставится при наличии симптомов пептической язвы и подтверждается при радиоиммунологи-ческом исследовании уровня гастрина сыворотки 0500 pg/мл). Подход к лечению гастриномы значительно изменился благодаря появлению и развитию препаратов, ингибирующих желудочную кислоту. Вместо тотальной гастрэктомни у больных с клиническими проявлениями опухоли рекомендуется длительное применение Н2-блокаторов. Но и до настоящего времени в редких случаях при наличии единичного опухолевого узла без метастазов все еще применяется хирургическая резекция.44
Опухоли, секретирующие вазоакгивный кишечный протеин (ВКІІ), у детей значительно более часто являются не первично панкреатическими, а встречаются в сочетании с другими нейрогенными опухолями, такими как нейробластома или ганглионеврома.46 В связи с этим слепая резекция железы, рекомендуемая для взрослых пацненгон с неидентифицированными ВКП-секретирующими опухолями, не показана в детском возрасте. Другие функционально активные опухоли поджелудочной железы, такие как глюка гонора и соматоста-тинома, хотя и описаны у взрослых, но у детей lie встречаются.44
Функционально неактивные опухоли поджелудочной железы. Функционально неактивные опухоли поджелудочной железы встречаются чрезвычайно редко, обычно они злокачественные и часто фатальны.47 В большинстве случаев это карциномы, хотя в связи с изменениями классификации опухолей очень трудно идентифицировать ретроспективно опухоли, описывавшиеся н прошлом. Мы наблюдали двух пациентов с первичной рабдо-миосаркомой поджелудочной железы. В одном из этих наблюдений опухоль возникла в результате дегенерации доброкачественной цистаденомы.44 Несмотря на малое число карцином поджелудоч-
220 ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
ной железы у детей, можно предполагать, что выживаемость этих пациентов запиеит от гистологического типа опухоли.14 Анализ сводных данных и наш собственный опыт показывают, что выживают обычно те редкие пациенты, которые, как правило, подвергаются тотальной панкреатодуоден-эктомии. Это сложнейшее вмешательство показано в тех случаях, когда есть надежда на благоприятный исход.4®
ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
Очень большие споры ведутся вокруг проблемы лечения детей и взрослых с диабетом 1-го типа. Ясно, что у этих пациентов с течением времени развиваются тяжелые осложнения и увеличивается летальность. Некоторые исследования показывают, что при тяжелом диабете возникают микрососу-дистые изменения в почках и сетчатке, которые могут привести к полной у грате этих органов. В целях выявления больных группы высокого риска в отношении указанных осложнений целесообразно проводить обследование с применением сывороточных маркеров. К сожалению, пока нет особых успехов в лечении этих осложнений и, как правило, лечение направлено на коррекцию изменений уже в конечной стадии органной недостаточности. Большинство исследователей считает, что строгий контроль уровня глюкозы сыворотки помогает предотвратить тяжелые осложнения диабета.4’ Продолжает оставаться чрезвычайно спорным и вопрос о том, какой метод более приемлем — трансплантация органа или замещение его искус стненной железой. Сторонники искусственной железы отмечают очень высокую стоимость как начальниго так и последующего медикаментозного лечения при трансплантации, а также необходимость иммуносупрессии, связанной с пересадкой железы.50 Сторонники же трансплантации считают, что при диабете, строго говоря, утрачивается способность организма регулировать уровень не только глюкозы, но и других эндокринных гормонов, а потому на сегодняшний день не существует искусственной железы, которая могла бы удовле-
