Детская хирургия том 2 - Ашкрафт К.У.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка):
нии мочевины
Недостаточность С-протеина Нарушение синтеза С-протеина Да 3,25 года * Нет
Семейная гиперхолестеро Недостаточность LDL-рецептора Неполная 6,75 года * Нет
лемня (пациент умер), избыточная про
дукция LDL
Гемофилия А Недостаточность фактора VIII Да 4 года ¦ Дирроз, осложнение
(пациент умер компонентной
ОТ СПИДа) гемотерапии
Гемофилия В Недостаточность фактора IX Да 6 мес. Іирроз, осложнение
компонентной
гемотерапии
Депоннроаанис ймнлопсктннл обнаружена в биоптатс Сердца черед 4 года после трансплантации * Материал Питтсбургского Колорадо Университета. Наблюдение до январи 19S9 года
стадии поражения печени, называют случайными* Они редко рецидивируют.
При обширных злокачественных опухолях печени единственным возможным методом лечении является тотальная гепатэктомия и трансплантация печени Первичные злокачественные опухоли печени относительно редко встречаются в детском возрасте. На их долю приходится 5% всех трансплантаций. Опыт пересадок печени у детей при первичных злокачественных опухолях в Питтсбург-ском Университете представлен в таблице 41-3. При гепатобластомах и случайных генатомах результаты были лучше, чем при больших первичных гепатомах. Пациенты с гематомами часто умирали позже от метастазов. Считается, что важную роль в лечении гепатобластом играет химиотерапия. Ее роль в лечении гепатом менее ясна и находится в стадии исследования.
Мультивисцеральная трансплантация. Мульти-висцеральные трансплантаты, включающие печень, использовались в лечении нескольких пациентов, имевших недостаточность более, чем одной вис-церо-органной системы, или при попытках удаления опухолей, распространявшихся столь широк», что убрать их методом стандартной гепатэктомии было невозможно. При полной мульти висцеральной трансплантации аллотрансплантат включает все интраабдоминальные органы, за исключением селезенки, В Питтсбурге двое детей жили после этой операции 36 и 192 дня на фоне иммуно-супрессии циклоспорином. Оба ребенка умерли от лимфопролиферативных опухолей (В-клеточные лимфомы), распространившихся на печень и кишечник. У Margareiter из Инсбрука (Австрия) взрослый пациент жил после данного вмешательства 8,5 месяцев и умер от рецидива карциномы
204 ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ПЕЧЕНИ
ТАБЛИЦА 41-3. Трансплантация печени прн первичных злокачественных ОПулилях печени в Университете Питтсбурга
Патология Чисто Число Средний срок Число Срелний Причина смерти
больных живых наблюдения умерших срок
больных выживших Смгрти
Гепатоцелл юл яркая карцинома 7 6 6,15 лет 1 3 года Постспленэктомическнй
Размер опухоли <2 см*
Ра л мер опухоли >2 см + 8 2 2,42 года 6 2 года сепсис
Реши на у 5 пациентов++
Гспатобластом а 6 5 1«,6 мес. 1 2 мес. J1 имфопрол кферативная
болезнь у 1 пациента
Рецидив
• Все опухоли в зтой группе были случайными; 5 возникли у пациентов с тироаииемиен.
+ Двум пациентам в этой группе произведена эвисцсрацнн органин верхнего ^тажм брюшной полости и трансплантация панкреатических островков, они умерли на онёра цнонном столе.
++ Средний срок наступления смерти со времени рецидива Пыл fi мес.
поджелу точной железы. У нашего больного, жившего дольше всех, и у пациента Margareiter все органы этого сложного трансплантата функцио-нирова їй. Возможность осущсств тения мульти-висцеральной трансплантации подтверждается длительностью выживания (прн вполне хорошем «здоровье») крыс, причем оказывается, что легче достичь успеха при мультивисцерально.і 'ранс-плантьции, чем при пересадке только кишечника.
Менее объемный вариант мультивисцерального аллотраненлантата представлен так называемым кластер-трансплантатом (англ. cluster — .роздь, пучок), из которого удалены желудок и кишечник. При этой операции дли замещения резецированного у реші інента комплекса, включающего печень, поджелудочную железу, селезенку, жыудок, 12-перстную кишку и различные по длине участки тощей и толстой кишки, используются взятые у донора печень, поджелудочная железа и сегмент двенадцатиперстной кишки (рис. 41 14). Кластер-операция применялась главным образом у взрослых для лечения обширных опухолей, захватывающих печень, поджелудочную железу или другие органы верхних отделов живота. Однако и у одного из наших пациентов аетского возраста, которому удалены органы верхних отделов брюшной полости, также произведена кластер-трансплантация — целиком замещена только печень, а от поджелуцочной железы того же донора взята лишь островковая (островки Лангерганса) ткань (рис. 41-15). В течение более, чем года, пациент остается инсулино-независимым, признаков рецидива опухоли (гепатомы) нет. "Jto первый успешный случай трансплантации островков поджелудочной железы.
