Детская хирургия том 2 - Ашкрафт К.У.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка):
Гирсутизм + --- --- + ---
Гиперплазия десеи --- --- --- + ---
Гипертензия + --- --- + ---
Заживление рай + --- --- + ---
Огрубение лица + --- --- + ---
Ожирение + --- --- --- ---
+ ¦ : Возможное осложнение
? =11е известно, возможно развитие этого осложнения нлп нет
202 ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ПЕЧЕНИ
Предварительно произведенная портоэнтеросто-мия может осложнить последующую пересадку печени. В большинстве случаев опытные хирурги трансплантационных бригад успешно справляются с техническими проблемами, вызванными предыдущими операциями. У значительного же числа пациентов комбинация портальной гипертензии и выраженного послеоперационного рубцевания усложняет трансплантацию печени и ставит ее в ряд наиболее опасных вмешательств в детской хирургии. Именно поэтому в подобных случаях роль операции Касаи оценивается весьма критически.
Можно сказать, что попытка дренирования билиарной системы с помощью операции Касаи, осуществляемая опытным хирургом, вполне оправдана, если печень выглядит относительно сохранной и другие условия вполне благоприятны. Однако когда печень серьезно поражена или цирротически изменена, портознтеростомия больше приносит вреда, чем пользы. Утверждение о том, что операция Касаи позволяет выиграть время для роста пациента и достижения им определенных размеров, в настоящее время теряет силу, поскольку эта цель слишком часто не достигается, а, кроме того, в связи с отчетливо более серьезными успехами трансплантации у маленьких пациентов. Пересадка печени — единственный метод, который позволяет приостанопить болезнь, предостапить условия для нормальной функции печени, нормального развития и полной реабилитации. Привлекательность трансплантации как первичного метода лечения столь велика, что против нее очень трудно устоять.
Артериопеченочная дисплазия. Артериопече-ночнан дисплазия (синдром Allagille) представляет собой генетическую патологию, передаваемую через аутосомно доминантный ген с различной экспрессией и пенетрантностыо. Она характеризуется комбинацией широкого лба, заостренного подбородка, вертебральных аномалий, стеноза легочной артерии и холестаза. Операция Касаи в таких случаях не показана. Характерно довольно мед лепное, по сравнению с билиарной атрезией, прогрессирование поражения печсии. В конечном счете обычно возникают показания для трансплантации, Для оценки состояния сердечно-сосудистой системы часто бывает необходима ангиография.
Врожденные нарушения метаболизма. Лечить больных с нарушениями печеночного метаболизма возможно путем обеспечения их фенотипически нормальной печенью. Некоторые продукты печеночного синтеза после пересадки печени неизменно сохраняют свою исходную метаболическую специфичность. Эти наблюдения позволили удостове риться в том, что пересадка печени могла бы стать кардинальным решением проблемы лечения врожденных нарушений метаболизма, которые частично или полностью являются следствием недостаточности специфических печеночных энзимов или результатом синтеза в печени аномальных продуктов.
Эти ожидания были оправданы у большинства пациентов, часть которых наблюдалась в течение длительного времени — до 19 лет после трансплантации (табл. 41-2). При других же нарушениях, патогенез которых был недостаточно понятен, пересадка сама по себе становилась мощным исследовательским инструментом, показывая пределы коррекции с помощью новой печени и проли вая свет на иные механизмы, с помощью которых коррекция этих расстройств могла быть выполнена (см. табл. 41-2).
У большинства реципиентов врожденные нарушения метаболизма были причиной поражения печени, а поэтому показаниями, вполне традицион ными, к ее пересадке явились печеночная недостаточность или развитие злокачественных опухолей. Однако все более растущее число пересадок выполняется только и исключительно с целью коррекции самих врожденных метаболических нарушений. У многих из этих пациентов (см. табл. 41-2) удаленная печень анатомически выглядит нормальной.
Гепатит В. Хотя и у детей вирусный гепатит В (ВГВ) может вызвать молниеносную или хроническую печеночную недостаточность, определяющую необходимость пересадки печени, однако в основном подобные ситуации преимущественно встречаются у взрослых пациентов. Попытки пересадки печени при данной патологии осложнялись рецидивом заболевания уже в новой печени, часто требовавшим ретрансплантации. Не существует никаких реальных надежных способов, позволяющих предотвратить рецидив. В тех случаях, когда предпринимались попытки нескольких трансплантаций, прогрессирование заболевания в новой печени с каждым разом становилось все более стремительным. Активная и пассивная иммунизации и лечение интерфероном-а в большинстве случаев не влияли на исход. Однако после трансплантации около 20% наших пациентов избавились от ВГВ-поперхностного антигена (ГВ„Аг) Почти у всех этих успешно вылеченных больных операция была проведена на фоне минимальных при знаков вирусной репликации.
