Детская хирургия том 2 - Ашкрафт К.У.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка):
При осмотре и обследовании ребенка выявляется плотная увеличенная печень, спленомсгалия и иногда асцит. При хроническом поражении печени могут быть и другие симптомы, такие как сниженная мышечная масса, отставание в росте, расширение периумбиликальных вен (голова медузы) и желтуха. Размеры печени мало коррелируют со степенью портальной гипертензии, а потому одинаково важное клиническое значение имеет выявление как маленькой плотной печени, так и увеличенной. Уровень печеночных энзимов и показатели синтетической функции печени, как правило, изменены, может выявляться также тромбоцитопения. Степепь коагулопатии очень высоко вариабельна и зависит от степени печеночной недостаточности, а также от того — получает ребенок витамин К или нет.
Спленомегалия и гиперспленизм. В большинстве случаев у детей с кровотечением выявляется и спленомсгалия. Однако приблизительно п 25% наблюдений спленомегалия без других симптомов обнаруживается у здорового во исех других отношениях ребенка как первое проявление портальной гипертензии.’5 Несмотря на тесную связь между портальной гипертензией и силеномега-лией, размеры селезенки не коррелируют с уровнем портальной гипертензии, распространенностью фиброза печени, длительностью заболевания печени и тяжестью желудочно-кишечного кровотечения. Если спленомегалия имеется в течение длительного времени, может возникнуть гиперспленизм. Типично снижение числа лейкоцитов до 5000 и тромбоцитов — до 150 000, но клинически значимой тромбоцитопении и лейкопении обычно не бывает. Со временем в селезенке развиваются такие вторичные изменения как фиброз и утолще-
ние трабекул и гиперплазия ретикулоэидотелиаль-ных клеток. Эти изменения и обусловливают увеличение размеров селезенки, а также объясняют остаточную спленомегалию, сохраняющуюся в некоторой степени и после оперативного вмешательства с созданием обходных анастомозов.
Асцит. Асцитическая жидкость изначально выделяется серозной поверхностью желудочно-кишечного тракта, по может также выделяться и с поверхности печени, как это бывает при наличии препятствия току крови по печеночным венам. Когда лимфоузлы исчерпывают свои возможности в отношении абсорбции асцитической жидкости, она начинает накапливаться. Хотя мало что известно о специфических факторах, негативно влияющих на лимфатическую абсорбцию, однако на практике парацентез при напряженном асците может снизить внутрибрюшное давление и способствовать абсорбции асцитической жидкости преимущественно за счет устранения наружного давления на лимфатические каналы. В основном асцит развивается чаще при постсинусоидальной портальной гипертензии (синдром Бадда-Киари, цирроз), чем при пресинусоидальной (врожденный фиброз печени, тромбоз воротной вены). В первом случае асцитическая жидкость выделяется как с поверхности печени, так и кишечной серозной оболочкой.
При тромбозе воротной вены асцит возникает редко, однако Clalworthy и Boles описали синдром у грудных детей, при котором в результате тромбоза воротной вены развился выраженный асцит, сопровождавшийся анорексией, отставанием в росте и респираторными нарушениями.94 Лсцит у этих детей постепенно уменьшался в течение периода от нескольких месяцев до одного года преимущественно за счет и по мере развития портальных венозных коллатералей.
Диагностика и лечение. Желудочно-кишечное кровотечение. Лечение кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечного тракта должно всегда начинаться, вне зависимости от его причины, с восполнения объема, зондирования желудка с целью опорожнения и промывания и с применения мер, направленных на стабилизацию состояния больного. Иногда требуется тампонада с помощью зонда Сенгштакена-Блэкмора (Seng-staken-Blakemore) (рис. 40-22). Если применяется баллонная тампонада, то может понадобиться интубация для обеспечения нормальной функции дыхательных путей. Показана инфузия системного вазонрессина, который вызывает сужение сосудов артериального русла внутренних органов и таким образом снижает портальное венозное давление. Начальные дозы составляют 0,2—0,4/1,73 mVmhh, препарат вводится путем постоянной инфузии.
В прошлом для установления диагноза пищеводных варикозов использовалась эзофагография (рис. 40-23). В настоящее время двойная доппле-росонография живота должна быть главным начальным методом исследования, который позволяет не только определить размеры и консистенцию печени и селезенки, но также калибр, проходимость сосудов и направление кровотока в портальной
ЗАБОЛЕВАНИИ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ И ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ IB3
Рис. 40-22. На мезентериальной ангиограмме (венозная фаза) видны изогнутая и расширенная венечная вена желудки н кавернозная трансформация воротной вены. Желудочный: баллон зонда Сснпнтаксна-Блэкмора (Scngstakcn-BIakcmore) раздут.
системе и печеночных венах* К преимуществам ультразвукового исследования перед другими методами относятся, кроме топ», его неинвазив-ность и возможность применения на фоне инфу-зионной терапии и реанимации. Портальная венография и спленопортография в диагностике и оценке портальной гипертензии являются не более, чем рутинными методами, которые могут оказать некоторую помощь лишь в редких случаях, когда планируются шунтирующие операции. Как только состояние ребенка стабилизировано, производят допплеровское ультразвуковое исследование. Эзофагоскопию осуществляют избирательно, в основном с лечебной целью.
