Научная литература
booksshare.net -> Добавить материал -> Медицина -> Ашкрафт К.У. -> "Детская хирургия том 2" -> 138

Детская хирургия том 2 - Ашкрафт К.У.

Ашкрафт К.У., Холдер Т.М. Детская хирургия том 2 — Спб:. Пит, 1997. — 392 c.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка): detskayahirurgiya21997.djvu
Предыдущая << 1 .. 132 133 134 135 136 137 < 138 > 139 140 141 142 143 144 .. 296 >> Следующая

Бнутрипеченочная обструкция, Атрезия желчных ходов. В детском возрасте атрезия желчных ходов — единственная наиболее частая причина внутрипеченочной обструкции, которая приводит к портальной гипертензии. Гистонатологическое исследование показывает, что и после достижения с помощью оперативного вмешательства эффективного оттока желчи печень остается пораженной фиброзным процессом различной степени даже в периоде новорожденное^.22 Примерно одна треть пациентов с билиарной атрезией и достигнутым в результате операции эффективным оттоком желчи чувствуют себя хорошо, имеют нормальные показатели функции печени и продолжают расти и развиваться соответственно возрасту. Остальные две трети пациентов имеют те или иные клинические проявления поражения печени, причем половина из них нуждается в трансплантации печени, позволяющей им выжить, другая же половина развивается более илн менее нормально, но при этом имеет клинические и лабораторные проявлення печеночной дисфункции. В последней группе пост-си нусо и да л ьная обструкция является конечным результатом сдавления печеночных вен рехенери-рующими участками.
Врожденный фиброз печени. Врожденный фиброз печени может быть изолированным самостоятельным заболеванием печени, характеризующимся гепатоспленомегалией, которая проивляется в первые два гота жизни. В то же время фиброз печени встречается и в сочетании с разнообразными видами заболеваний почек, наиболее частым йз которых является инфантильный поликистоз. Диагноз фиброза печени ставится на основании дан-пых гистопатологического исследования, выявляющего линейные фиброзные тяжи в печени, которые и вызывают пресинусоидальную обструкцию. Хотя
при этом отмечается гепатомегалия, однако признаки хронического заболевания печени отсутствуют. Печеночная паренхима сохранена (пре-сннусондальная обструкция), гепатоцеллюлярная функция не нарушена, а показатели сывороточного билирубина, трансамнназы, щелочной фосфатази и протромбинового времени обычно нормальные. Портальная гипертензия является наиболее частым осложнением врожденного фиброза печени.*3 У детей при этом, как правило, отмечается гспатоспленомегалия и нередко возникает кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода.
Другие причины. Из других причин внутрнпече-ночной портальной гипертензии у детей следует назвать локальный билиарный цирроз, недостаточность «,-антитринсина, хронический активный гепатит, побочные эффекты реитгено- или химиотерапии. Частота развития локального билиарного цирроза с портальной гипертензией, возникающего у пациентов с кистофнброзом, колеблется пт 0,5 до 8% у детей и от 5 до 20% у подростков и молодых взрослых пациентов.92
И ад пече ночная обструкция. Обструкции печеночных вен (синдром Бадда-Киари) — редкая причина портальной гипертензии у детей в Соединенных Штатах. Этот синдром обычно встречается в сочетании с различными видами патологии и факторами, такими как; заболевания кропи, особенно полицитемия, системная красная волчанка, применение оральных контрацептивов, злокачественные заболевания, например карцинома, исходящая из надпочечника или почки, мембраны печеночных вен.93 Течение синдрома, как правило, очень коварное, и порой проходят месяцы и годы от появления гепатомегалии, болей в животе и асцита до постановки правильного диагноза. Существует, однако, и острая форма, при которой возникают сильные боли в животе, рвота, значительная гепатомегалия, и быстро развивается асцит. Поскольку синдром Бадда-Киари представляет собой постсинусоидальную обструкцию, поражение печени при нем выраженное и прогрессирующее от центризональиых синусоидальных очагов застоя до центрального некроза печеночных клеток. Практически всегда возникает асцит.
Клинические проявления. Пищеводное варикозное кровотечение. Чаще всего первым проявлением портальной гипертензии, независимо от ее причины, является желудочно-кишечное кровотечение,94 Увеличение портального давления заставляет портальную кровь идти в обход по коллатера-лнм« В клиническом отношении наиболее важным из этих путей являются коллатерали между короткими и нижией венечной венами желудка и подслизистым венозным сплетением нижней трети пищевода и дна желудка и далее с системой непарной вены. Кровотечение из варикозов обычно про-фузное и начинается внезапно в возрасте 3—5 лет* но в редких случаях первичным проявлением может быть незначительное кровотечение в внде мелены.
Когда у здорового ребенка внезапно начинается кровотечение из аерхннх отделов желудочно-
182 ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ И ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ
кишечного тракта и при этом в анамнезе отсутствуют данные за хроническое заболевание печени, диагноз тромбоза воротной вены должен рассматриваться в первую очередь. При исследовании выявляется увеличенная селезенка, нормальных размеров печень, отсутствие желтухи, звездчатых ангиом, а росто-весовые показатели соответствуют возрасту ребенка. Синтетическая функция печени обычно нормальная, нередко отмечается тромбоцитопения в пределах 30 ООО— 50 ООО.
В отличие от вышеописанного течения, у большинства детей с циррозом диагноз заболевания печени часто ставится задолго до начала желудочно-кишечного кровотечения. Например, атрезия желчных путей диагностируется в первые месяцы жизни. У пациентов с постнскротическим циррозом обычно в анамнезе есть указания на перенесенный неонатальный или вирусный гепатит. При недостаточности а,-антитрипсина, склерозирую-щем холаигите, синдроме Бадда-Киари и кисто-фиброзе цирроз может развиваться постепенно и порой не подозревается до появления кровотечения. При острой форме синдрома Бадда-Киари развитию пищеводного варикозного кровотечения и асцита обычно предшествуют острое появление болей в животе и желтухи.
Предыдущая << 1 .. 132 133 134 135 136 137 < 138 > 139 140 141 142 143 144 .. 296 >> Следующая

Реклама

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed

Есть, чем поделиться? Отправьте
материал
нам
Авторские права © 2009 BooksShare.
Все права защищены.
Rambler's Top100

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed