Детская хирургия том 2 - Ашкрафт К.У.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка):
Результаты и прогноз. Абсолютно очевидно, что внедрение в практику операции портоэнтсросто-мии по Касаи существенно изменило прогноз для детей с билиарной атрезией. Известно, что лишь 15% пациентов имеют корригируемый анатомический тип порока и в прошлом мало кто из них жил посте операции длительное время. В случаях же некорригируемых форм неизбежно развивалась печеночная недостаточность и наступала ранняя смерть. Неоперированныс дети с билиарной атрезией жили в среднем 12 месяцев.54 После же порто-энтеростомии, по данным многочисленных исследований, 50% этих пациентов живут 10 лет.55 Главными факторами, определяющими выживаемость, являются: (1) возраст ребенка к моменту оперативного вмешательства. (2) эффективность восстановления оттока желчи после операции,
(3) наличие микроскопически очевидных протоковых структур в воротах печени, (4) степень поражения паренхимы (фнброз или цирроз) и (5) технические аспекты выполнения операции Касаи.
Неоднократно подчеркивалось и доказывалось, что возраст пациентов к моменту операции имеет очень большое значение.16,В нашей серии наблюдений (из Денвера) 131 ребенка процент вы живаемости (больше 5 лет) составил 46% для детей, оперированных в течение первых 2,5 месяцев жизни, и всего 24% для пациентов, оперированных в более старшем возрасте.24 Подобные результаты объясняются данными гистологического исследования, показывающими, что наличие остаточных протоков во внепеченочном дереве тесно связано с возрастом. К 4 месяцам жизни в воротах печени определяются лишь остатки фиброзной ткани.58
Чем больше желчи (и чем лучшего «качествам) выделяется после портоэнтеростомии, тем также выше выживаемость. В нашей вышеупомянутой денверской серии те дети, которые через месяц после операции выделяли менее 6 мг билирубина в день, неизбежно умирали, в то время как пациенты, выделявшие более 6 мг в день, выживали в течение длительного периода.” По данным одного из исследований, суточное выделение билирубина в количестве по меньшей мере 10 мг позво-
ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ И ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ 169
л кет прогнозировать неплохие отдаленные результаты.55 Другие авторы утверждают, что успешный исход можно ожидать в тех случаях, когда имеется достаточный клиренс билирубина в отделяемом дренирующей стомы (то есть соотношение билирубина в сыворотке и в отделяемом стомы превышает 10).27
Мнения о влиянии на выживаемость изменений в печени, определяемых при гистологическом исследовании, очень противоречивы. Некоторые исследователи не обнаруживают связи между исходом и гистологическими данными.42 Однако не вызывает сомнений тот факт, что явная корреляция между специфическими признаками тяжелой дегенерации паренхимы и резко выраженной транс-формацией гигантских клеток говорит о плохом прогнозе.59 Затрудняет трактовку гистологической картины и то, что она может меняться- Например, после портоэнтеростомии иногда наблюдается положительная динамика картины клеточной инфильтрации и ге патофиброза.60 У пациентов с недостаточным оттоком желчи гистологические изменении, как правило, прогрессируют. Прогностическое значение характера поражения печени, имевшегося изначально, пока еще окончательно не установлено.
Технические аспекты оперативных вмешательств чрезвычайно важны, НО Очень трудно поддаю ІСЙ анализу, как количественному, так и качественному. Возможно, наиболее достоверные данные в этом плане получены в Великобритании.*1 Естественно, что дети, которые оперируются в центрах, где производится одна операция в год, имеют меньше шансов на хороший исход, чем те пациенты, которые лечатся в учреждениях, в которых ежегодно осуществляется более 5 подобных вмешательств. Для окончательного исхода хирурга ческого лечения чрезвычайно важное значение имеют технические аспекты вмешательства, в частности характер выделении остатков протоков, уровень их отсечения, метод анастомозирования и предотвращения осложнений.
Трансплантация печени. Внедрение и совершенствование методов трансплантации печени в 80-х годах нашего века дало новый толчок к улучшению результатов лечения детей с билиарной атрезией.62 Хотя утверждается, что трансплантация печени как метод выбора заменила операцию Касаи, однако несколько аргументов опровергают эго утверждение. Во-первых, значительное число пациентов, которым сделана портоэнтеростомия по поводу билиарной атрезии, живут довольно долго и при этом не нуждаются в пожизненной ИМ Му но— супрессии (50% живут в течение 5 лет и 25—30% доживают до подросткового возраста).3^ Без операции Касаи большинство пациентов с билиарной атрезией живут не дольше 1—2 лет и требуют трансплантации в грудном возрасте/4 Доноров же для маленьких детей очень мало, и выживаемость после трансплантации печени у грудных пациентов значительно более низкая, чем у детей старшего возраста.63 Кроме того, если у больных, перенесших операцию Касаи, все же развивается пече-
ночная недостаточность, то к этому времени пациенты, как правило, находятся в более старшем возрасте, а потому лучше, чем грудные дети, переносят стрессовые ситуации, связанные с пересадкой печени.
