Детская хирургия том 2 - Ашкрафт К.У.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка):
Патологии. Хотя термин «билиарная атрезий» предполагает статическое состояние полной обструкции или отсутствия желчных протоков, однако на самом деле данная патология представляет собой в большей степени динамический процесс прогрессирующей облитерации и склероза. Степень или протяженность облитерации может быть различной. В редких случаях полностью отсутствуют наружные желчные протоки, но в большинстве типичных вариантов нормальные протоки зимешены фиброзными тяжами (рис. 40-1). У некоторых пациентов имеются резидуально открытые протоки дистальнее желчного пузыря, пузырный проток и общий желчный проток или кисты, расположенные проксимально в воротах печени. Желчный пузырь в типичных случаях сморщен, но может иметь просвет, содержащий «белую желчь». Серийные срезы внепеченочиых желчных протоков у маленьких детей с билиарной атрезией выявляют резидуальный просвет очень мелких желчных протоков в воротах печени, которые соединяются через разветвленную сеть с внутрипеченочными желчными протоками. Именно подобный вариант и послужил основой для предложения осуществлять гепатопортоэнтеростомию. Микроскопически в таких случаях дистальные отделы общего протока полностью облитерированы и замещены плотной фиброзной тканью. Более проксимально вокруг желчного протока отмечается инфильтрации различной степени с концентрическим перид\кталь-ным фиброзом. Обычно видны один или два истинных желчных протока с маленькими билиарными железами или собирательными протоками, иногда расположенными по периферии протока.16 Степень фиброзной облитерации внепеченочных протоков увеличивается с возрастом ребенка параллельно с фиброзом печени.20
Рис. 40-1. Наиболее частые варианты атрезии желчных ходов.
A, Полная облитерации внепеченочных притоков.
B, Днстальныс отделы билиарного дерева (желчный пузырь, пузыриьтй н общий желчный протоки) проходимы, проксимальные облитериговамы.
C, Проксимально, в воротах печени, расположенные желчные кисты, прежде расценивавшиесв как «корригируемый» тип (кисты обычно кс имеют эпителиальной выстилки и сообщаются с внутрипеченочными протоками лишь через мельчайшие желчные каналы).
Гистопатологические изменения в печени у детей с билиарной атрезией также очень разнообразны. Обычно печень увеличена, плотная, темно-зеленого цвета. Микроскопически ранние изменения заключаются в холсстазе, т. е. наличии желчного пигмента в гспатоцитах и маленьких желчных протоках. Позднее при любом типе вне-печеночного холесгаза реакция внутрипеченочных протоков приводит к увеличению числа небольших веточек внутрипеченочного билиарного дерева, вызывая пролиферацию желчных протоков.21 При четко выраженной билиарной атрезии имеется от-
ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ И ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ 163
четливое ветвление желчных протоков, вмурованных в фиброзную ткань, с пробками сгущенной желчи в желчных канальцах и гепатоцитах. Позже в результате распространения процесса, отмечающегося в протоках, развивается портальный и перипортальный фиброз, но иногда он виден даже у новорожденных.22 Порой перипортальный фиброз прогрессирует и переходит в билиарный цирроз, если билиарная обструкция не устранена. Скорость распространения этого процесса очень широко варьирует н совершенно непредсказуема, что лишний раз убеждает в необходимости раннего обследования и оперативного лечения таких пациентов.
В отличие от билиарной атрезии при неонатальном гепатите в дольках печени обычно отмечается беспорядочное распределение участков клеточного некроза, больших многовдерных гигантских клеток и инфильтрации одноядерных клеток. Во многих случаях, однако, перечисленные изменения сочетаются, наслаиваясь друг на друга. Иногда выявляются трансформация гигантских клеток в случаях билиарной атрезии или пролиферация желчных протоков у детей, у которых позже диагностируется гепатит (рис. 40-2). Таким образом, очевидно, что данные биопсии печени не позволяют с уверенностью ставить диагноз, за исключением тех случаев, когда получена абсолютно четкая, не вызывающая сомпений, гистологическая картина, причем подтвержденная другими методами исследования.
Патогенез. Этиология билиарной атрезии в полной мере неизвестна, хотя и существует ряд теорий. Раньше считалось, что это врожденный порок, возникающий в результате аномального развития билиарного дерева, возможно, связанного с нарушением процесса реканализации.^ Подобный простейший механизм не позволяет объяснить многие клинические проявления билиарной атрезии. Около 15% случаев этой патологии сочетается с дру-
гими аномалиями, наиболее часто — с синдромом полисплении, мальротацией. предуоденальной во-роїной веной, отсутствием нижней полой вены, обратным расположением внутренних органов.24 Подобные комбинации позволяют предполагать какие-то нарушения внутриутробного развития на ранних его стадиях (приблизительно 6-я неделя гестации). Что касается генетической природы данной патологии, то это предположение вряд ли может быть принято, поскольку нет указаний на семейный характер патологии, а также на наличие этого порока у близнецов.25 Многие возражают против теории нарушения развития на ранних стадиях гестации, обосновывая свою точку зрения редкостью выявления билиарной атрезии V мертворожденных и новорожденных детей, хотя случаи обнаружения этого порока как у тех* так и у других, описаны.22,26,27
