Детская хирургия том 2 - Ашкрафт К.У.
ISBN 5-90131-10-30
Скачать (прямая ссылка):
и*'. 38-7. Ирригограмма 9-мссячного мальчика с полной не-роходичостъю, вызванной саавлеипем сигмовидном кишки сна->'жи опухолью, представленной ни рис 38-8
Рис. 38-8. При гистологическом исследования выявлено, что это твердое по консистенции опухолевидное образование представляло собой висцеральный инфантильный миофиброматиз. Опухоль был» обнаружена также в большом сальнике, в дне мочевого пузыря н в лjbom яичке При осмотре пациента и возрасте 3,5 лет признаков опухоли ие обнаружено.
ся самым распространенным видом неэпителиальных злокачественных опухолей.106 Хотя у детей гладкомышечные опухоли возникают редко, однако если они появляются, то могут локализоваться в любом отделе желудочно-кишечного тракта.
Еще одной редкой гастроинтестинальной опухолью, клетки которой при электронной микроскопии и иммуногистохимическом исследовании необходимо дифференцировать с гладкомышечными клетками, является инфантильный миофиброма-тоз.,0Т ,0“ Поражение желудочно-кишечного тракта при висцеральной форме этой патологии чаше всего приводит к летальному исходу (рис. 38-7 и 38-8). Так, по данным одного исследования, из
13 пациентов с этим заболенанием 12 больных
3 109
месяцев жизни.
Лейомиомы пищевода не так уж редко встречаются — в мировой литературе описано 850 случаев. ||С‘111 Большинство этих опухолей возникает у взрослых после 40 лет. Около 3% наблюдений приходится на детский возраст."2 Сравнение гладкомышечных опухолей пищевода у взрослых и де-
ОПУХОЛИ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА ИЗ
тей выявляет очень яркие различия. У взрослых пациентов поражение почти всегла изолированное и локализованное, в то время как у детей имеется тенденция к диффузному распространению опухоли, вплоть до вовлечения в процесс гладкомышечного слоя желудка. В детском возрасте лейомиомы пищевода у девочек встречаются в 1,71 раза чаще, чем у мальчиков, у взрослых — такое же цифровое соотношение, но обратное — чаще у мужчин, чем у женщин. Среди пациентов детского возраста с лейомиомами пищевода 20% имеют семейные синдромы 111 или внепищеводиые очаги пораже-ния.,м такие как болезнь Альпорта (нефропатия, глухота, катаракта), триада Клрнея115 (легочная хондрома и экстраадренальная параганглиома), гипертрофия или лейомиомы клитора и вульвы."2 У взрослых же пациентов перечисленные сочетанные поражения встречаются не часто. Наиболее типичными проявленнями лейомиомы пищевода являются дисфагия, одышка, неприятные ощущения за грудиной, рвота. На рентгенограмме грудной клетки может быть выявлено расширение средостения, а на эзофагограмме — зона сужения (пораженный отдел) с супрастенотическим расширением. Подобная картина иногда неправильно расценивается как стриктура или ахалазия. При эндоскопии определяется сужение пищевода с ин-тактной слизистой. В редких случаях локализованной опухоли она может выглядеть в виде внутримышечного образования, выступающего в просвет пищевода с нормальной слизистой, покрывающей ее (рис- 38-9). Часто правильный диагноз устанавливается лишь во врем» операции."2
Единственный способ лечения эзофагеальных гладкомышечных опухолей — хирургическое их удаление, метод которого определяется размерами и локализацией опухоли Хотя у детей не встречается лсйомиосаркома пищевода (во всяком случае, мне не удалось обнаружить в литературе подобных сообщений), однако и лейомиома, подобно лейониосаркоме, требует, как пранило, расширенной резекции пищевода, что связано с характерным для иее широким распространением. Более того, иногда может понадобиться резекция даже с захватом пораженной части желудка. После подобного нмешательства необходима пластика пищевода тонко-, толстокишечным трансплантатом или желудочным цилиндром.115 В редких случаях локализованная лейомиома может быть удалена путем простой энуклеации, но подобный благоприятный для резекции вид опухоли встретился, по данным одной из работ, лишь у двух из 22 пациентов."2
Глидкомышечпые опухоли желудка тоже редко встречаются у детей. В одном из сводных обзоров представлено всего 14 наблюдений."6 Лейомиомы желудка так же, как и пищевода, чаще отмечаются у девочек. 6 половине описанных в литературе случаев эти опухоли сочетались с триадой Карнея (Сагпеу)."6 Для детей более характерно оановре менное существование множественных опухолевых очагов, в отличие от взрослых, у которых обычно отмечается изолированная опухоль. Из 14 упомя-
Рис. 38-9Ни эзофагограмме у 12-летнего мальчика с диефа-гией видны зубчатые контуры пищевода в срсднсй трети с небольшим расширением проксимального отдела. Во время операции вылущена интрамуральная лейомиома.
нутых выше случаев в трех ко времени операции уже имелись метастазы.116 Одна пациентки 15 лет умерла через 3 месяца после операции, которая производилась уже при наличии широко распространенных метастазов.11* Возникая интрамураль-но к гладких мышцах, лейомиомы желудка чаще всего растут в сторону слизистой, изъязвляя ее, чго приводит к желудочно-кишечному кровотечению. Одна ко они могут расти и наружу, «из желудка», и тогда проявляются болями в эпигастральной области, а при пальпации живота н верхних его отделах в этом случае определяется опухолейидное образование. Контрастное рентгенологическое исследование, эндоскопия, УЗИ и КТ позволяют подтвердить диагноз и поставить показания к хирургическому вмешательству. Операция заключается в удалении опухоли. Характер резекции определяется локализацией и размерами ново-
