Детская хирургия том 1 - Ашкрафт К.У.
ISBN 5-90131-10-10
Скачать (прямая ссылка):
ЭКВИВАЛЕНТ МЕКОНИЕВОГО ИЛЕУСА
ЭМИ—термин, используемый для обозначения частичной или полной кишечной непроходимости, которая возникает у больных с КФ после периода новорожденное™. ЭМИ развивается и связи с наличием в терминальном отделе подвздошной и правой половине толстой кишки необычно вязкого кишечного содержимого. Впервые данная патология была описана в 1941 г.,” и в настоящее время она диагностируется намного более часто, чем раньше, особенно если пациенты с КФ длительно наблюдаются. ЭМИ выявляется у 10—40% больных, находящихся на учете в специализированных клиниках по лечению КФ.
У пациентов с острой формой ЭМИ отмечаются боли, вздутие живота, рвота, запоры и признаки кишечной непроходимости. Из перечисленных симптомов наиболее характерны и часты интенсивные хронические или рецидивирующие коликоподобные боли в животе, вздутие живота и умеренно выраженные запоры.
Предрасполагающими к развитию ЭМИ факторами в некоторых случаях являются внезапное прекращение приема панкреатических препаратов, обострение легочных процессов, дегидратация и изменения диеты. Иногда ЭМИ может возникнуть после хирургического вмешательства но поводу совершенно иной патологии.
На обзорных рентгенограммах у этих больных определяются зернистые тени (преимущесіненно в правой половине живота), а также расширение тонкой кишки и уровни жидкости, обусловленные тонкокишечной обструкцией.
Контрастное исследование с диатризоатом (гастрографин) не только подтверждает диагноз, но и оказывает терапевтическое воздействие. Обследование с барием в таких случаях противопоказано. ЭМИ может осложниться инвагинацией или (реже) заворотом. Введение в подвздошную кишку через Т-образную трубку раствора панкреазима и 1% N-ацетнлцистеина помогает «разжижить» густое кишечное содержимое.46 В некоторых сложных ситуациях приходится прибегать к оперативному вмешательству.
СИНДРОМ МЕКОНИЕВОИ ПРОБКИ
Синдром мекониевои пробки — относительно редкая причина кишечной непроходимости у новорожденных. Однако если знать об этой патологии и ее клинических проявлениях, то она встречается намного чаще, чем принято считать. Данный синдром был описан в 1956 г.,47 причем к первому наиболее точному оригинальному описанию вряд ли можно что-либо добавить: «Кишечная обструкция связана с неспособностью толстой кишки самостоятельно опорожниться от мекониевых остатков, которые образовывались на протяжении девяти месяцев фетальной жизни. Такие новорожденные встречаются нередко». При синдроме мекониевои пробки характер мекониевых масс и двигательная активность толстой кишки изменены настолько, что это приводит как к замедлению нормального процесса, препятствующего уплотнению мекония, так и к за держке опорожнения пищеварительного тракта.47 Clalworthy называл пациентов с этим состоянием «закупоренные дети».
Спектр клинических проявлений определяется именно, и прежде всего, наличием мскониевой пробки. Однако для обозначения этого синдрома использовались и продолжают использоваться такие синонимы, как функциональная инертность толстой кишки недоношенных, синдром суженной левой половины толстой кишки новорожденных, левосторонняя микроколон и другие термины. Хотя, согласно классическим представлениям, синдром мекониевои пробки развивается у больных без КФ и соответственно отличается от мекониевого илеуса, однако мы в редких случаях встречались с типичным синдромом мекониевои пробки у детей с кистофиброзом. При подозрении на данный синдром должна быть исключена болезнь Гиршпрунга (с помощью ранней аспирационной биопсии). Снижение двигательной активности толстой кишки
МЕКОНИЕВАЯ БОЛЕЗНЬ 373
может возникнуть в результате гипермагнезиемии, при которой замедляется высвобождение ацетилхолина. что приводит к нервно-мышечным расстройствам. Хотв существует описание комбинации синдрома мекониевой пробки и гинермагнезиемии у детей, родившихсв от женщин, получавших лечение магнием по поводу эклампсии,48 однако эта теория не нашла подтверждения в эксперименте на животных.44 И большинство клинических случаев этого синдрома не связаны с лечением магнием. Снижение двигательной активности кишечника может быть вызвано также повышенной продукцией глюка гона, индуцированной гипогликемией у детей, матери которых страдают диабетом.50
Клинические аспекты. У детей с синдромом ме-кониевой пробки отмечается вздутие живота. Ме-коний отходит в небольшом количестве или вообще не отходит. На обзорных рентгенограммах видны множественные раздутые кишечные петли. При ирригографин с гастрографином под контролем экрана можно выявить «пробку» в виде дефекта наполнения или суженную левую половину толстой кишки с четко выраженной непроходимостью на уровне левой половины colon или селезеночного угла (рис. 27-5). При гипертонической клизме обычно получают длинную плотную пробку (рис. 27-6) Это обследование может оказать также лечебный эффект, и ребенок после пего иногда начинает самостоятельно опорожнять кишечник от мекония. Посіє первоначального обследования с гастрографином отхождение стула стимулируется в дальнейшем клизмами с теплым физиологическим раствором. Иногда требуется повторная клизма с гастрографином, чтобы вывести оставшийся меконий. После опорожнения кишечника от меко-
