Детская хирургия том 1 - Ашкрафт К.У.
ISBN 5-90131-10-10
Скачать (прямая ссылка):
Диагностика киспюфибро.ш. Потовая про 6а. Самый простой метод диагностики КФ — потовая проба, однако этот тест достаточно точен лишь в течение первых нескольких дней жизни. Кроме того, у маленьких детей порой невозможно получить необходимое для исследования количество отделяемого потовых желез. Метод ионтофореза с пилокарпином33 позволяет аккуратно собрать нужное количество незагрязненного пота с предплечья ребенка, ноги или спины с последующим количественным определением уровня натрия и хлора.33 Пилокарпин — холинсргический препарат, стимулирующий продукцию нота. Раствор наносят на кожу и пропускают .электрический ток (3—4 мА), чтобы пилокарпин проник в кожу. Пот собирают в течение часа на фильтровальную бумагу, которую укрепляют на участке, подвергнутом воздействию тока, герметической повязкой для предотвращения испарения. Диагноз устанавливается при концентрации натрия и хлора выше 60 ммоль/л (если собрано не меньше 100 мг пота). Гест рекомендуется повторить через 4—6 недель, поскольку в первые несколько дней жизни уровень электролитов нота может быть повышен и в норме.
Рис. 27 /. Осложненный меко-ниепый илеус со значительным вздутием живота, гиперемией и отеком брюшной стенки.
МЕКОНИЕВАЯ БОЛЕЗНЬ 369
Тест В oehri п к е r-M а п п hei т (с испол ь-зованием бумажных полосок) иногда применяется как скрининговый метод выявления КФ. Для диагностики же мекониевого илеуса он не имеет особого диагностического значения. С помощью этого теста определяют уровень альбумина в мсконии. У здоровых дегей данный показатель редко превышает 3 мг альбумина/г мекония, в то время как у пациентов с кистофиброзом достигает 80 мг альбумина/г. Тест Boehringer-Mannheim не очень специфичен, поскольку часто дает ложноноложнтель-ные результаты.
Исследование дуоденального аспи-р а т а. В содержимом (аспирате) 12-перстной кишки может отмечаться снижение активности панкреатических энзимов: трипсина, липазы и амилазы. Однако диагностическая ценность данного исследования остается сомнительной.23
Рентгенологическая диагностика. На рентгенограмме брюшной полости при простом меконие-вом илеусе часто видны расширенные кишечные петли, т. е. признаки тон кок и темной непроходимости. Рентгенологическая картина не отличается от той. что наблюдается при атрезии подвздошной кишки и других формах обструкции- Степень расширения кишечных петель может быть различной: некоторые из них чрезвычайно растянуты, другие имеют практически нормальные размеры. Часто видны крупнозернистые тени, напоминающие мыльные пузыри, что объясняется наличием пузырьков воздуха внутри плотного мекония (рис. 27-2). Подобная картина отмечается и при других
Рис. 27 2, На обзорной рентгенограмме при мекониевом илеусе видны расширенные кишечные летя и и картина «матового стекла».
Рис. 27-3. Мекониевьш илеус с асцитом и пневмоперитонеумпм.
формах кишечной непроходимости. Если четкая зернистость распространяется на всю брюшную полость, то последняя приобретает на рентгенограмме вид матового стекла. Количество уровней жидкости при мекониевом илеусе обычно небольшое. поскольку в основном кишечные петли целиком заполнены жидкостью или вязким меконием. Но и этот признак не имеет особой диагностической ценности, так как может встречаться и при других формах кишечной непроходимости. На вертикальных рентгенограммах при мекониевом илеусе иногда видны типичные уровни жидкости с Газовыми пузырями.
При осложненном мекониевом илеусе почти в одной трети случаев на рентгенограммах нельзя обнаружить никаких признаков осложнений.54 О внутриутробной перфорации и мекониевом перитоните говорит наличие в брюшной полости кальци-ф и катов. Большое плотное опухолевидное образование с вкраплениями внутри него кальция может быть признаком псевдокисты. Четкие уровни жидкости с газовыми пузырями над ними характерны для атрезии кишечника или заворота. При постна-тальной перфорации (чаще толстой кишки) отмечаются асцит и пненмоперитонеум (рис. 27-3).
Если клини ко-рентгенологическая картина говорит о мекониевом илеусе, то для подтверждения диагноза обычно делают ирригографию с барием, а затем в толстую кишку с лечебной целью вводят раствор гиперосмолярного водорастворимого конт-
24 Заксэ Ne 1622
370 МЕКОНИЕВАЯ БОЛЕЗНЬ
растного вещества, рефлюкс которого в подвздошную кишку позволяет определить место непроходимости Мы предпочитаем использовать как для диагностики, так и для лечении, гипертонический раствор контрастного вещества. На ирригої рам мах выявляется чрезвычайно малый диаметр толстой кишки (микроколон), имеющей, однако, нормальную длину и незаполненной содержимым. В терминальном отделе подвздошной кишки контурируют-ся комочки (шарики) плотной слизи. При подозрении на мекониевый илеус никогда не следует давать контрастное вещество через рот.
Микроколон может быть обнаружена и при других видах патологии, включая болезнь Гиршпрун-га, синдромы мекониепой пробки и суженной левой половины толстой кишки, атрезию толстой или подвздошной кишки и функциональную незрелость кишечника. При болезни Гирширунга или тотальном пганглиозе толстой кишки контрастное вещество проходит через микроколон в расширенную подвздошную кишку, в которой не видно комочков сгущенной слизи. Для определения наличия или отсутствия ганглиев иногда может понадобиться ректальная биопсия. При мекониевом илеусе скопления плотного мекония имеют на рентгенограмме вид больших дефектов наполнения, п то время как при болезни Гиртпрунга кишечное содержимое более жидкое, а потому на рентгенограммах в вертикальном положении видны уровни жидкости с газовыми пузырями в расширенных петлях тонкой кишки. При кишечной атрезии контрастное вещество на ирригограммах не проходит в атрезированный сегмент.
