Научная литература
booksshare.net -> Добавить материал -> Медицина -> Ашкрафт К.У. -> "Детская хирургия том 1" -> 297

Детская хирургия том 1 - Ашкрафт К.У.

Ашкрафт К.У., Холдер Т.М. Детская хирургия том 1 — М.: Наука, 1996. — 386 c.
ISBN 5-90131-10-10
Скачать (прямая ссылка): detskayahirurgiya11996.djvu
Предыдущая << 1 .. 291 292 293 294 295 296 < 297 > 298 299 300 301 302 303 .. 313 >> Следующая

илеусом и тяжестью поражения поджелудочной железы.20 Мекониевый илеус возникает прежде всего как результат аномальной секреции в кишечнике, а поражение поджелудочной железы стоит при этом на втором плане.50
У детей с мекониевым илеусом легкие при рождении имеют нормальную структуру и функцию, но в результате закупорки слизью мелких дыхательных путей и присоединения вторичной инфекции развивается прогрессирующее диффузное их поражение.
Уровень натрия и хлора в отделяемом лотовых желез начинает после рождения повышаться, но это ие связано ни с тяжестью заболевания, ни с тем, какие органы поражены. Изменение содержания электролитов в продукции потовых желез вызвано непроницаемостью их эпителия для ионов хлора. В то время как натрий активно абсорбируется из просвета железистых протоков, хлор остается внутри, удерживая таким образом в просвете и натрий.51
Патология. Проксимальный отдел подвздошной кишки при мекониевом илеусе утолщен, расширен и забит вязким меконием. Дистальные отделы кишечника сужены и содержат комочки серого, замазкоподобного густого мекония, который часто имеет вид шариков, іІєфункционирукицая толстая кишка (микроколон) недоразвита и также может содержать небольшое количество мекония. Почти у 50% детей с мекониевым илеусом возникает перфорация подвздошной кишки.1 причиной которой, по-видимому, является заворот или локальная гангрена, а иногда оба этих фактора. Встречаются также атрезия кишечника, некроз, мекониевый перитонит, псевдокисты или даже все перечисленные виды патологии одновременно. Ишемический некроз всего вовлеченного в заворот сегмента кишки с выходом из просвета мекония и его разжижением приводит к образованию псевдокисты (гигантский кистозный мекониевый перитонит). Если заворот и перфорация возникают постнатально, то развивается бактериальный перитонит.
У детей с неосложненным мекониевым илеусом клиническая картина может быть такой же, как при аганглиозе, а потому иногда показана биопсия кишечника с целью выявления ганглиев. И гистологически мышечный слой кишки выглядит гипертрофированным как при мекониевом илеусе, так и при болезни Гиршпрунга. К сожалении), нет какой-либо определенной классической гистологической картины, характерной для мекониевого илеуса.
Клиническая картина. Примерно от 10 до 33% пациентов с мекониевым илеусом имеют родственников, страдающих кистофиброзом, который является генетической аномалией, передающейся
II. 17. I« v
аутосомно-рецессивным путем. Хотя дети
с мекониевым илеусом часто рождаются с внутриутробной гипотрофией, однако недоношенными они бывают редко. Низкая масса тела при рождении отчасти объясняется тем, что в связи с кишечной непроходимостью, развивающейся при мекониевом илеусе внутриутробно, плод недополучает из
368 МЕКОНИЕВАЯ БОЛЕЗНЬ
амниотической жидкости питательные вещества. Многоводие у матерей отмечается в 10—20% случаев, наиболее часто — при осложненных формах мекониевого илеуса. Сочетанные врожденные аномалии встречаются редко. Тяжесть кишечной обструкции бывает разной — от легких форм, с которыми удается справиться клизмами, до рано возникающей полной непроходимости. Простой мекониевый илеус обычно проявляется в первые 24—48 часов увеличением живота и рвотами с желчью. Меконий не отходит. Через брюшную сгенку часто контури-руются растянутые кишечные петли, имеющие при пальпации тестоватую консистенцию. Прямая кишка и анальное отверстие обычно сужены, маленькие по размерам и это может быть неправильно интерпретировано как анальный стеноз или даже атрезия.
Осложненный мекониевый илеус протекает более тяжело и обычно начинается остро, в первые 24 часа после рождения, с прогрессирующего вздутия живота, иногда приводящего к респираторному дистрессу (рис. 27-1). Могут отмечаться симптомы перитонита с отеком и гиперемией перерастянутой брюшной стенки, а на рентгенограмме - пневмо-перитонеум. Отек и гиперемия брюшной стенки обычно говорят о наличии подлежащей псевдокисты или о перитоните. Иногда развивается выраженная гиповолемия, появляются признаки сепсиса, состояние становится очень тяжелым.
Диагностика. Дифференциальная диагносты ка. Предоперационный диагноз обычно устанавли вают на основании клинической картины, данных фискального обследования и рентгенографии (Снимки в вертикальном и горизонтальном положении), а также семейного анамнеза. Имеющаяся симптоматика иногда может быть ошибочно расценена как проявление других видов врожденной непроходимости. В частности, такую же клиническую картину может давать врожденный агангли-
оз, особенно тотальный, толстой кишки, равно как и гипотиреоз. Осложненный мекониевый илеус с перфорацией и перитонитом бывает сложно от іифференцировать от иных видов патологии, при которых развиваются такие же осложнения. При появлении во время вмешательства подозрения на тотальный аганглиоз толстой кишки, мы, как правило, направляем червеобразный отросток для гистологического исследования на предмет наличия ганглиев. Нельзя забывать о возможности и других причин обструкции, включая синдром суженной левой ГОЛОВИНЫ толстой кишки, функциональную незрелость кишечника, атрезию толстой или подвздошной кишки, синдром мекониевой пробки.
Предыдущая << 1 .. 291 292 293 294 295 296 < 297 > 298 299 300 301 302 303 .. 313 >> Следующая

Реклама

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed

Есть, чем поделиться? Отправьте
материал
нам
Авторские права © 2009 BooksShare.
Все права защищены.
Rambler's Top100

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed