Детская хирургия том 1 - Ашкрафт К.У.
ISBN 5-90131-10-10
Скачать (прямая ссылка):
7 детей имели множественную атрезию тонкой кишки. Множественные атрезии, «разбросанные» на всем протяжении от желудка до прямой кишки, — известный в настоящее время наследственный синдром. Изучение родословной із таких семьях позволяет предполагать аутосомно-рецессивный тип наследования. По данным одной из публикаций,16 у 5 больных с этим синдромом, представляющим особый интерес, отмечалось наличие в просвете кишки кальцификатов.
Гистологическое исследование при множествен ной кишечной атрезии показывает, что просвет каждого атрезированного сегмента выстлан отдельной «своей» слизистой,17 в то время как строение мышечной стенки везде одинаково. При этом отсутствуют элементы lanugo, плоского эпителия и желчных пигментов. Это позволяет предполагать, что в этиологии атрезии нарушения развития имеют большее значение, чем ишемический или воспалительный фактор.
Атрезия толстой кишки — порок развития, аналогичный тонкокишечной атрезии, но встречающийся значительно реже— менее, чем в 5% всех случаев атрезии кишечника. В наших наблюдениях атрезия толстой кишки отмечалась в основном
АТРЕЗИИ И СТЕНОЗЫ КИШЕЧНИКА 343
Мембранозная обструкция
Атрезия с тяжем м^жду сегментами
Расширенная проксимальная тощей кишки
Атрезия
с большим дефектом брыжейки
Рис. 25-2. Четыре тина тонкокишечной атрезии. Дистальная часть подвздошной кишки при типе Зв, известная как деформация по типу «яблочной кожуры», получает кровоснабжение только из a. ilcocolica.
344 АТРЕЗИИ И СТЕНОЗЫ КИШЕЧНИКА
в области поперечнооболочного отдела, причем у одного пациента сочеталась с мальротацией и заворотом средней кишки, а у двух детей при атрезии дистального отдела сигмовидной кишки была также множественная гонкокишечная атрезия. Различные типы атрезии, описанные для тонкой кишки, встречаются также и в толстой, но множественная атрезия толстой кишки — чрезвычайная редкость.
Цитология. Наиболее важной особенностью всех форм кишечной атрезии и стеноза является значительное расширение проксимального сегмента и резкое сужение дистального. Разница в диаметре может быть от 2—3-кратной до 15—20-кратной и зависит от того, является обструкция полной или частичной, а также от локализации атрезии по отношению к желудку. Протяженность расширенного отдела тонкой или толстой кишки может быть от 10 до 15 см. Гипертрофии мышечного слоя и укорочение кишечных ворсинок на «дне» атрези-рованного сегмента — результат внутриутробной перистальтической «работы» и хронического рас тяжения кишки плода.
Экспериментальные исследования, подтвержденные и при обследовании новорожденных, выявляют нарушение координации перистальтики в расширенной части,1 что можно объяснить выраженной гиперплазией ганглиозных клеток в проксимальном сегменте с инволюционными изменениями в области максимального растяжения. У «верхушек» как проксимального, так и дистального сегментов, активность ацетилхояинэстеразы отсутствует, холиндргические ганглии и нервы не выявляются, а мышечные слои замещены рубцовой тканью.19 Дистальные отделы ниже атрезии сужены, поскольку были «выключены из работы», но потенциально являются нормальными, как по размерам, так и функционально Очевидных признаков гипоплазии обычно нет, но нередко отмечается некоторое укорочение общей длины кишечника. В 18% случаев, обобщенных Хирургической Секцией, кишечник был описан как «аномально короткий». Длина кишечника при атрезии 1-го типа у большинства детей нормальная, при 2-м типе кишечник может быть укорочен, а при 3-м и 4-м типах тонкокишечной атрезии укорочение кишечника отмечается практически всегда.13
У новорожденных с атрезией часто имеются признаки внутриутробного нарушения кишечного кровообращения и мекониевого перитонита в стадии репарации или «свежего». Атрезия иногда встречается в комбинации с сегментарным заворотом, мекониальной непроходимостью, гастрошизи-сом, иноигшшцнен, ущемленной грыжей, папоро том вокруг врожденных тяжей или незарашен-ного желточного протока.20
Гистологическое исследование при атрезии тощей и подвздошной кишки выявляет гипертрофию кишечных ворсинок в дистальном сегменте и нормальные кишечные ворсинки в проксимальном.21 Кишечные ворсинки в дистальном сегменте не только увеличены, но извиты и переплетаются, часто закупоривая узкий просвет дистального атре-
зированного участка (рис. 25-3). Характер этих изменений аналогичен компенсаторной гипертрофии кишечных ворсинок после обширных резекций кишечника, однако установить точный механизм возникновения гипертрофии сложно из-за наличия обструкции и значительного укорочения длины кишечника
Эмбриология и патогенез. Процессы, происходящие в эмбриогенезе и ведущие к возникновению дуоденальной, тонко- и толстокишечной атрезии. в настоящее время достаточно хорошо раскрыты.
Первое большое изменение дифференциации 12-иерстной кишки, гепатобилиарного дерева и поджелудочной железы происходит около 3-й недели внутриутробного развития, когда в месте соединения передней и средней кишки образуются закладки желчных путей и поджелудочной железы. 12-иерстная кишка в это время представляет собой скопление эпителия, подвергающегося вакуолизации, за которой следует реканализация и восстановление просвета кишечной трубки на 3—4-й неделе нормального развития. По теории Tardier,' нарушения реканализации среднего отдела 12-перстной кишки могут приводить к врожденной обструкции просвета и нередко — к сочетанному неправильному развитию закладки поджелудочной железы и терминальной части желчных путей. Подтверждением этой концепции является высокая частота кольцевидной поджелудочной железы, которая, по-видимому, представляет собой остатки вентральной закладки pancreas в сочетании с внутренней дуоденальной обструкцией. Посмертные анатомические исследования отчетливо выявляют нередкую комбинацию дуоденальных и билиарных аномалий," особенно расщепление надвое желчного протока, что может объяснять отмечаемое иногда наличие желчи как в проксимальной части 12-перстной кишки, так и в дистальных отделах кишечника. Фатерова ампула может открываться непосредственно в дуоденальную мембрану с меди альпой ее стороны, что имеет как эмбриологическое, так и хирургическое значение.
