Детская хирургия том 1 - Ашкрафт К.У.
ISBN 5-90131-10-10
Скачать (прямая ссылка):
282 АТРЕЗИЯ ПИЩЕВОДА И ТРАХЕОПИЩЕВОДНЫЕ АНОМАЛИИ
Рис. 22-6. Атрезия пищевода с проксимальным и дистальным трахеопищеводными спиіцами.
под меньшим, чем в норме, давлением, а поэтому естественное растяжение дыхательных путей изнутри уменьшается. Большее значение в этиологии трахеомгіляции имеет сдавление снаружи Однако более низкое, чем в норме, внутриутробное интрабронхиальное давление также немаловажно, поскольку может быть причиной нарушения ветвления бронхов и альвеол.29 Именно этот механизм может объяснить наличие у некоторых больных с изолированным ТПС глухого лающего кашля и грахеомаляции, хотя сдавление дыхательных путей снаружи в этих случаях (при ТПС без All) отсутствует.
Клиническая картина. «Кажется, что ребенок очень хочет есть и с жадностью хватает ртом все, что дают ему с ложки, но когда собирается проглотить, то пища как будто наталкивается на препятствие и не проходит внутрь, а возвращается через рот и нос, при этом ребенок впадает н состояние, подобное судорожному припадку».1 Это первое описание Gibson (1696) поведения ребенка с атре-
зией нитевода представляет ценность до настоящего времени.
Первый симптом АП — обильное выделение слюны, которую ребенок не может проглотить. КС ли новорожденного начинают кормить, то он давится, кашляет, часто при этом появляется цианоз и регургитации. В динамике нарастают дыхательные расстройства, наиболее выраженные при наличии дистального ТПС.
Изолированный ГПС проявляется более сглаженными симптомами. Поскольку пищевод при этом варианте аномалии проходим, ребенок может глотать. Однако лишь в редких случаях дети с изолированным ТПС могут длительно жить относительно благополучно, с минимальными симптомами. Обычно же во время кормления у ребенка развивается кашель и удушье. В более старшем возрасте эти симптомы чаще появляются во время приема жидкой, а не густой пищи, поскольку жидкости легче пройти через сиищ. Нередко развивается рецидивирующая пневмония, отмечается вздутие живота. В некоторых случаях увеличение живота столь выражено, что может даже вызвать подозрение на болезнь Гиpшпpyнгa.',',
АП и ТПС' встречаются с частотой 1:3000 новорожденных, являясь одним из самых распространенных пороков. Эта аномалия корригируема, но без лечения неизбежно приводит к смерти. 1 АП почти одинаково часто встречается как у мальчиков, так и у девочек. Новорожденные с АП нередко рождаются недоношенными, 34% детей с этим пороком весят при рождении менее 2,5 кг.32 Преждевременным родам отчасти способствует многово-дие, характерное для All. особенно при отсутствии дистального ТПС.33
Диагноз АП может быть поставлен антенатально, если на УЗИ выявляется многоводие и при этом не виден желудок плода. Иногда определяется расширенный проксимальный отдел пищевода, что тем более подтверждает АП. Наличие компонентов VACTERI.-ассоциации должно быть показанием к особенно тщательному поиску АП.34
У новорожденных с такими относительно легко диагностируемыми видами патологии, как недоношенность, атрезия ануса, ирожденные пороки сердца, аномалии верхних конечностей и позвоночника, многоводие у матери, также необходимо подозревать и активно искать атрезию пищевода, которая часто сочетается с перечисленными аномалиями.
Диагностика. Наиболее простым и быстрым, хотя и не самым точным, методом диагностики атрезии пищевода является его зондирование. При наличии АП обнаруживается препятствие на расстоянии 9—13 см. Если катетер проходит ниже этого уровня, атрезия маловероятна, хотя тонкий мягкий зонд может свернуться в расширенном верхнем сегменте, поэтому в любом случае необходимо рентгенологи чески подтвердить положение зонда.
Рентгенологическое исследование необходимо также, чтобы определить наличие или отсутствие газа в ЖКТ. Воздух в желудке у ребенка с АП
АТРЕЗИЯ ПИЩЕВОДА И ТРАХЕОПИЩЕВОДНЫЕ АНОМАЛИИ 283
Рис. 22-7, На рентгенограмме виден расширенный проксимальный сегмент пищевода (указан стрелками). Катетер, заведенный до его дна, подтверждает атрезию пищевода на уровне третьего грудного позвонка. Газ в желудке говорит о дистальном ТПС. В тонкой кишке также большое количество газа.
говорит о наличии дистального ТПС (рис. 22-7), отсутствие при этом газа в тонкой кишке может быть признаком сочетанной дуоденальной атрезии. которая не является редкостью у новорожденных с АП (рис. 22-8). «Немой» живот характерен для атрезии без свища (рис. 22-9), хотя в редких случаях подобная картина бывает у детей с узким нижним ТПС или у очень ослабленных новорожденных.
На рентгенограммах необходимо обратить внимание и на состояние легких, наличие пневмонии, ателектазов (рис. 22-10), признаков идиопатиче ского респираторного дистресс-синдрома (см. рис. 22-9). Увеличение размеров сердца или необычная его конфигурация могут быть симптомами врожденного порока (рис. 22-11). Нередко выявляются также аномалии позвоночника.
Исследование с барием, даваемым ребенку через рот, не рекомендуется из-за риска бариевой аспирации, однако осторожное введение через зонд иод контролем экрана 0,5 мл жидкой бариевой взвеси позволяет, избежав этого осложнения, точно локализовать но рентгенограммам уровень атрезии, а также выявить проксимальный ГНС’ (рнс. 22-12). Попадание контрастного вещества в трахею может быть признаком проксимального ГІ1С, Ларин готрахеоэзофагеальной расщелины, а также просто аспнрации. Анатомический вариант порока
