Детская хирургия том 1 - Ашкрафт К.У.
ISBN 5-90131-10-10
Скачать (прямая ссылка):
ки (пищевод) от вентральной (трахея) происходит сначала в области карины и затем распространяется в головном направлении. Около 26-го дня гестации эти две структуры становятся полностью разделенными до уровня гортани.7 Нарушение дальнейшего разъединения приводит к формирова пию лариш-отрахеоязофагсальной расщелины Бронхи развиваются из заднебоконых зачатков трахеи и растут каждый н спою сторону.
Прерывание по тем или иным причинам процесса разделения пищевода и трахеи ведет к образованию ТПС.
Значительно более трудно объяснить механизм возникновения АП. Smith установил, что «латеральные пищеводные борозды» (естественно обра зующиеся области сужения, очень похожие на гребни эпителиальной пролиферации, формирующей перегородку между трахеей и пищеводом) могут развиваться дорсально (рис. 22-1), что и приводит к образованию АП." Grnnewald и некоторые другие авторы считают, что причиной возникновения All является первоначально (до АП) сформировавшийся ТПС. По мнению этих исследователей, трахея так быстро растет в каудальном направлении, что если пищевод фиксирован свищом к трахее, го дорсальная его стенка вы тягинается вперед и вниз, чтобы «поспеть» за трахеей и остаться соединенной с ней, что и приводит к образованию АП. Теория наружного давления на пищевод аберрантных сосудов или каких-либо иных образований практически опровергнута. Механизм возникновения АП, установленный Smith, считается в настоящее время наиболее вероятным и принимается большинством исследователей.
АП с TI1C может быть компонентом комбинации пороков, обозначаемой аббревиатурой VACTKKL, включающей в себя аномалии позвонков, ануса, сердца, трахеи и пищевода, почек и конечностей. Высокая частота и разнообразие сочетанных аномалий пищевода и трахеи подтверждает предположение о сложных нарушениях органогенеза, лежащих в основе этих пороков (табл. 22-1).
Точная природа нарушении эмбриогенеза, кото-
278
АТРЕЗИЯ ПИЩЕВОДА И ТРАХЕОПИЩЕВОДНЫЕ АНОМАЛИИ 279
Рис. 22-1. 11о мере отделенни дорсального пищевода от центральной трахеи образуются чатеральные эзофягсальные боро:» ль». Если разделение продолжается дистально, возникает атре-
ЗИЯ ПИЩСВОДІІ-
рые приводят к ЛП и ТПС, возможна, останется неизвестной еще какое-то время. Однако довольно частое выявление в дыхательных путях пациентов, умерших от АП и ТПС, чешуйчатых клеток слизистой оболочки подтверждает концепцию о том, что ткани, изначально предназначенные для передней кишки, «незаконно присваиваются» трахеей.11 В то
ТАБЛИЦА 22-1. Относительная частота (в процентах) различных вариантов АП и ТПС
Сводная Данныг автора
статистика 118 больных
1058 больных
1964 г.”
АП, дистальный ТПС «6.5 100* (85)
All без ТПС 7,7 3 (2.5)
TI1C без АП 4.4 7 (6)
АП, ироксимаїьньш и дисталь 0.7 6** (5)
ный ТПС
АП, проксимальный ГНС 0.8 2** (1,5)
* Шесть из этих больных име.іи большой диастаз.
** В большинстве случаен, благодаря совершенствованию диагностики и современным методам исследования, проксимальный ТПС был диагностирован до операции.
же время чешуйчатая метаплазия может также быть результатом хронического рсфлюкса и попадания в трахею желудочного содержимого. В норме же пищевод и трахея выстланы цилиндрическим мерцательным лпителием примерно до 5-го месяца внутриутробной жизни, затем они должны в течение нескольких месяцев полностью отделиться друг от друга-7
Этиология. Этиология трахеопищеводных аномалий не известна. И хотя нет очевидных доказательств наследственной природы, однако существует ряд сообщений о семейных случаях АП и ГҐ1С. Так. например, описаны несколько наблюдений АП и ТПС' у однояйцевых близнецов,12-17 а также у матери и ребенка,1* у отца и ребенка.19 Более того, описан случай, когда в одной семье было 5 членов мужского пола с данной аномалией.20 Имеющиеся немногочисленные сообщения о семейных случаях позволяют говорить о том, что самый редкий из этих вариантов — наличие порока у сибл ингов.
Анатомия и классификация. АП и ТПС могут встречаться как самостоятельные изолированные аномалии, но наиболее часто отмечается их комбинация. Существуют многочисленные, постоянно развивающиеся и расширяющиеся классификации этих пороков. Тип аномалии имеет большое клиническое значение.
АН с дистальным ТПС (86%)—наиболее частая форма порока (рис. 22-2). Верхний сегмент пищевода при этом варианте аномалии заканчивается слепо, обычно на уровне ТНШ, хотя может быть значительно более высоким (CVM) или, наоборот, низким (Thv)- Мышечная стенка его утол іцена, и диаметр намного больше диаметра нижнего сегмента, который начинается от трахеи, обычно от мембранозной части ее нижнего отдела. Иногда свищ отходит от места деления трахеи на левый и правый бронхи, в этом случае трахея имеет как бы «трифуркацию». Соединение фистулы с бронхом наблюдается редко.
