Детская хирургия том 1 - Ашкрафт К.У.
ISBN 5-90131-10-10
Скачать (прямая ссылка):
Обошел вокруг ноги четвертый сэр.
«Ха! — сказал он. Это кажется игрой!
Слишком прост для иас решаемый пример.
Мы имеем л ело с грубою корой.
Я ощупал сей предмет со всех сторон.
Это — дерево с названьем кратким „С юн"».
Артериовенозные аномалии
Почти у половины пациентов с артериовенознымн аномалиями отмечаются различные их проявления. Классическая триада симптомов включает в себя одышку при нагрузке, цианоз и утолщения пальцев. Цианоз возникает в связи с тем, что по меньшей мере 30% крови из правого желудочка проходит через фистулу без оксигенации, т е имеется шунт справа-налево. Клинически в проекции аномалии можно при аускультации обнаружить постоянный шум. Иногда появляются мозговые сосудистые симптомы, причем абсцесс мозга при этом
Рис. 17-8. А, Секвестрация у 9-летнен девочки — интрачобар-ный тип с локализацией и нижней доле левого легкого. Течение было бессимптомным, пока не наслоилась инфекция. В, КТ этой же пациентки. С, Фиксированный препарат после нижней ю-бэктомин слева - выраженная воспалительная реакция.
пороке возникает не менее часто, чем при врожденных заболеваниях сердца. Локализация аномалии вблизи плевры может привести к гемотораксу, а прорыв в бронх — к массивному кровохарканью. Рентгенологически данные пороки выглядят в виде округлых или овальных образований различных размеров, иногда неотчетливо разделенных на дольки. При КТ грудной клетки выявляются аномальные сосуды. Однако наиболее ценную информацию даег ангиография (рис. 17-10). Среди больных с данными аномачиями часто встречаются пациенты с болезнью Ослера-Вебера-Рандю (наследственная геморрагическая ангиома) — наследственным заболеванием, характеризующимся геморрагическим синдромом, обусловленным множественными телеангиэктазиями кожи и слизистых оболочек.3 Артериовенозные аномалии могут быть множественными.
Лечение должно быть только хирургическим и заключаться в лобэктомин или клиновидной резекции пораженной части легкого. Имеются сообщения об успешной окклюзии шунта с использованием катетеризационной эмболизации.26
Под общим термином «артериовенозные аномалии» объединены различные виды патологии, а именно: саблевидный синдром, синдром гипоге-
208 ЛЕГОЧНЫЕ И БРОНХИАЛЬНЫЕ АНОМАЛИИ
Рис. 17 V. А, Псевдосеквестрлция. Кажется, чти образование расположено о легком, на самом деле это эвентрация диафр; с н л ход я щепе я в грыжевом выпячивании печенью. В. На иигииграмме видно, что артерии окружают образование, ио не пронш в него
незии легкого и врожденный веполобарныи синдром. Хотя название «саблевидный синдром» короткое и не носит описательного характера, однако именно этот термин используется наиболее часто. Данный синдром включает в себя наличие уменьшенного в размерах, неправильно сформированно-IX) працшо легкого, аномальный венозный возврат от правого легкого в нижнюю полую вену и порочное артериальное кровоснабжение, обычно из системного круга кровообращения.3 Поскольку этот синдром описан при многих аномалиях, трудно достаточно достоверно объяснить возникновение его
в эмбриогенезе. Правое легкое обычно неправк но развито — в той или иной степени. Класст ским признаком аномального венозного дрен, является серповидная (саблевидная) тень на pt генограммс легких в центре правой нижней д< Однако подобная типичная картина определи» лишь и трети слупят. Аномальная вена инс небольшая. Артериальное снабжение прапого . кого может быть обеспечено за счет легочной системной циркуляции. Легочная артерия по отсутствует или гипоплазирована и тогда сна ное кровоснабжение осуществляется из груд
Рис. 17-10. Л, Артериовенозныс аномалии. Ма рентгенограмме видны двусторонние теин неправильной формы, клинически культативно) проявляющиеся шумом. В. Аигиограмма выявила фистулы.
ЛЕГОЧНЫЕ И БРОНХИАЛЬНЫЕ АНОМАЛИИ 209
аорты или даже от ее отделов, расположенных ниже диафрагмы. Отмечается высокая частота (приблизительно одна четвертая часть всех наблюдений) сочетанных сердечно-сосудистых аномалий.1
Рентгенологически правая половина грудной клетки небольшая но размерам, с высоким стоянием купола диафрагмы и описанной выше саблевидной тенью. Катетеризация сердца и ангиография помогают в установлении правильного диагноза и в обнаружении аномальных артериальных и венозных сосудов. Выбор метода лечения зависит от вида порока. В классическом варианте аномальную вену трансплантируют в левое предсердие, иногда может потребоваться пневмон.гктомия.
Пятый был весьма высок н потому Дотянулся ои до уха. Не в момент.
Методично, постепенно по всему Уху чюлго шарил и екпзнл: «Брезент!
Я не знаю, для чего он здесь висит.
Но, как толстый веер. Слои имеет вид».
СМЕШАННЫЕ АНОМАЛИИ
Агенезия легкого
Односторонняя агенезия легкого совместима с жизнью, но часто сочетается с тяжелыми врожденными аномалиями, подобными тем, что встречаются при VATER-синдроме (вертебральные пороки, атрезия ануса, трахеопищеводный свищ, дисплазия лучевой кости и почек).27-29 Нередко выявляются и другие сопутствующие пороки. Предпринимались попытки объяснить возникновение агенезии
