Детская хирургия том 1 - Ашкрафт К.У.
ISBN 5-90131-10-10
Скачать (прямая ссылка):
У каждого пациента имеются различные компоненты синдрома Поланда, который встречается спорадически, с частотой 1 на 30 000 — 1 на 32 000 новорожденных и редко носит семейный характер. Поражение кистей нарьируег по обширности и тяжести. Предполагается, что н этиологии синдрома Поланда играет роль аномальная миграция эмбриональных тканей, образующих грудные мышцы, гипоплазия подключичной артерии или внутриутробное повреждение. Ни одна теория до сих пор не нашла, однако, достоверного подтверждения
Деформация грудной стенки при синдроме Поланда варьирует от легкой гипоплазии ребер и реберных хрящей на стороне поражения до аплазии передней части ребер и всех реберных хрящей (рис. 15-8). Так, по данным одного из исследований, среди 75 больных с синдромом Поланда
у 41 не было деформации грудной стенки, 10 имели гипоплазию ребер без локальных участков вдавлення, у 16 отмечалась деформация ребер с за-падением. причем у 11 из них западение было значительным И наконец, в 8 наблюдениях выявлена аплазия ребер/5 Важно отметить, что между степенью деформации кисти и грудной клетки не обнаружено корреляции
Хирургическое лечение при синдроме Поланда требуется лишь у небольшой части пациентов, обычно при аплазии ребер или деформации с выраженным вдавлением (рис. 15 9).35 У больных со значительным западением на противоположной стороне часто имеется килевидная деформация реберных хрящей (рис. 15-8В), которую также можно корригировать во время операции 36 Равич использовал для реконструкции расщепленные реберные трансплантаты с тефлоновым покрытием.37 Другие хирурги в дополнение к реберным трансплантатам применяли лоскуты из широчайшей мышцы спины. У девочек важно осуществить коррекцию деформации грудной клетки до вмешательства но поводу гипоплазии или аплазии мо-ючной железы, что позволяет обеспечить оптимальные условия для хирургического увеличения в последующем размеров железы (рис. 15-10). Ротация широчайшей мышцы спины редко используется у мальчиков, в то время как у девочек эта операция может с успехом применяться при необходимости реконструкции молочной железы."'
ДЕФЕКТЫ ГРУДИНЫ
Дефекты грудины представляют собой широкий спектр редких аномалий грудины, сердца и верхних отделов брюшной стенки. Наиболее часто рассматриваются 4 нозологические формы этого поро-
Рис. 15 7. А. 17-летний юноша с отсуїс-івнем бллмппіі и мало» гр\ шых мыши н легкий гипоплазией соска. Контуры грудной клетки не нарушены. В. 8-. іетний мальчик с аплазией третьего— пятого ребра и косым положением грудины. Видна также тяжелая сочетанная деформация руки с тон же сгороны.
ДЕФОРМАЦИИ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ 177
В
Грудина Ргбсрныи хрнщ
Рис. і 5-Н. Аномалии грудной клетки при синдроме Полл під. А, Наиболее часто реберный каркас совершенно нормальный, лишь отсутствуют грудные мышцы.
B, Западенис пораженной стороны грудной стенки с ротацией и (часто) западеиием ірудинм. Нередко с противоположной стороны имеется килевидная деформация.
C, Гипоплазия ребер на пораженной стороне, но без существенного вллвления. Этот парнаит обычно не требует хирургической коррекции.
D, Атазня одного или нескольких ребер обычно сочетается с нападением прилежащих ребер на пораженной стороне и ротацией грудины.
ка. которые могут в какой-то степени сочетаться или «перекрещиваться» друг с другом. В основе данного подразделения лежит характер тканей, покрывающих сердце.
Торакальная эктопия сердца представляет собой классическое «обнаженное сердце», не прикрытое спереди никакими тканями. Верхушка его обычно обращена кпереди или кверху (рис. 15-11). Часто при этом имеются кардиальные пороки, особенно такие, как тетрада Фалло, стеноз легочной артерии, транспозиция магистральных сосудов и дефекты межжелудочковой перегородки.40 Ниже стернального дефекта может располагаться грыжа пупочного канатика, которая в подобных случаях прилежит к сердцу, но грыжевые оболочки не покрывают его. Лечение торакальной эктопии сердца почти всегда безуспешно. В литературе имеется описание лишь трех случаев хирургической коррекции с благоприятным исходом. Ни у одного из этих детей не было аномалий сердца (эктопированное сердце было «непорочным»). Сердце, возвращенное на свое «законное» место, плохо адаптируется в грудной клетке, что объясняется в основном торсией крупных сосудов и сдавлением сердца. Спасенне жизни детям,с торакальной эктопией сердца возможно лишь при разработке каких-либо совершенно новых, иных подходов, предусматривающих реконструкцию грудной стенки
вокруг спереди расположенного сердца, а не возвращение его в грудную клетку.
Шейная эктопия сердца. Пациенты с шейной эктопией сердца отличаются от больных с торакальной эктопией лишь расстоянием, на которое перемещено сердце. Обычно в таких случаях имеется слияние между верхушкой сердца и ртом и другие тяжелые аномалии. В литературе нет ни единого сообщения о выживании детей с данным пороком.
Торакоабдомини.іьная эктопия сердца. При этом варианте аномалии имеется расщелина нижней части грудины, а сердце покрыто мембраной, напоминающей оболочки грыжи пупочного канатика, или тонкой, иногда пигментированной кожей (рис. 15-12). Обычно не бывает тяжелой передней ротации сердца, как при торакальной его эктопии. У таких пациентов, как правило, имеются кардиальные пороки, наиболее часто тетрада Фалло, дивертикул левого желудочка и дефекты межжелудочковой перегородки.'*0 Торакоабдоминальная эктопия сердца может быть компонентом пентады Кантрелла, которая включает в себя, кроме того, дефекты диафрагмы и перикарда, аномалии грудины, сердца и брюшной стенки. Лечение торакиаб-доминальной эктопии обычно намного более успешно, чем при торакальной эктопии. Первоначально хирургическое вмешательство должно быть
