Анемии - Алексеева Н.А.
ISBN 5-8232-0243-1
Скачать (прямая ссылка):
И последние годы для индукции ремиссии используют VP16 и VM26 и сочетании с высокими дозами иоргикостероидов и интралюмбаль-ным введением метотрексата. После нікого лечения у большинства больных исчезают повышенная темпера-I ура тела и органомегалия [Неп-ц-г J.-I. et al., 1993; Haddad E. et al.,
1997]. Хотя у большинства больных после такой индукционной терапии наступает ремиссия, у многих из них раньше или позже наступает рециднв несмотря на противорецидивиую терапию этими же препаратами |Warc R. et al., 1990].
Поскольку в активной фазе забо-псиании повышено число активированных Т-клеток и увеличено в крови содержание растворимой формы репетира ИЛ-2, то привлекает внимание назначение иммуносупрсссивной ісрапии. J.Stephan и соавт. (1993) для индукции ремиссии применяли 5-диевный курс а нтитимоцн гарного глобулина в сочетании с кортикостероидами и циклоспорином у 6 больных. У 5 из 6 больных наступила ремиссия; в качестве иротивореци-дивной терапии авторы назначали циклоспорин. B.I.oechelet и соавт.
(1994) рекомендуют использовать циклоспорин для протнворецидивно-го лечения.
Хотя лечение кортикостероидами, циклоспорином И ПОПОЗИДОМ может приводить к стабилизации процесса, і ем не менсс 5-летняя выживаемость наблюдается голько у
10% больных; дефект цнготокенчпо-сги Т-клсгок сохранится .i.e. полного выздоровления нет (Ericson К et al., 2001]. У большинства больных наступает рецидив и редко наблюди ются длительные ремиссии, поэтому единственным радикальным методом излечения больных с СГЛ являются трансплантации аллогенного костно го мозга или стволовых клеток |Ja-bado N. et al., 1997; DUrkcn M. et al., 1999; Zipursky A., 2001]. По данным A.Filipovich (1997), из 122 больных, лечившихся химиотерапевтическими средствами, только у 10% выживаемость составляет 6 мес, а нри применении ТКМ 6-мссячиая выживаемость наблюдалась у 66% больных, а 30-месячная- у 40%. По мнению автора, если ТКМ проведена в активную фазу болезни, то 3-летняи выживаемость наблюдалась у 7% больных, а если в период ремиссии то у 53% больных. M.DUrken и соаиг
(1998) применили ТКМ 12 детям, и у всех из них наступила ремиссия, сохраняющаяся 6—70 мес, в среднем
19,5 мес. По данным К.Baker и еоані
(1997), после ТКМ 3-летияя выжнвас мость составляет 45%.
Поскольку у больных часто нарушается функция печени, а у иско торых из них развивается печеночно-почечная недостаточность, приводящая больного к смерти, то наряду с ТКМ и аллогенными транспланта пнями гемопоэтических стволовых клезок, применяют ортотоиичсскую пересадку печени [Reding R. et ill., 1999; Matthcs-Martin S. el al., 2000] Такая тактика дает возможное! ь до биться полного выздоровления боль ного с восстановлением цитотоксич иости Т-лимфоцитов.
Таким образом. СГЛ мвлисісм і нжелым заболеванием, прогної ко торого во многом зависит от свое временною его распознавания и им генсинного лечения, включая имму носунрессивную терапию, ТКМ и ортотоиичсскую пересадку печени.
453
ПАТОЛОГИЯ ЭРИТРОПОЭЗА
РЕАКТИВНЫЙ, ИНФЕКЦИОННОАССОЦИИРОВАННЫЙ ГЕМОФАГОЦИТ АР11ЫЙ СИНДРОМ
Реактивный (не семейный) гемо-фагоцигарный синдром (РТС) часто сопровождается вирусной инфекцией, и его называют ВАГС. Как указывают J.-I.Henter и соавт. (1991), нет убедительных клинических, лабораторных и гистонатологических признаков, позволяющих различить СЛГ и ВАГС, за исключением наличия семейного анамнеза заболевания и младенческого возраста больных с СЛГ. Вместе с тем реактивный (не семейный) гемофагоцитарный синдром наблюдается не только при вирусных инфекциях, но и при бактериальной, грибковой, микобакте-риальной, риккетсиозной и других инфекциях, а также при иммуноде-финитных, опухолевых и других заболеваниях.
В 1975 г. P.Chandra и соавт. описали больного с транзиторным гемофагоцитарным гистиоцитозом. В
1979 г. R.Risdall и соавт., на основании изучения историй болезни И* больных, подробно охарактеризовали клинико-лабораторные данные о синдроме, при котором отмечалась выраженная бн- или паниитонсния, пролиферация не малигнизировап-ных гистиоцитов с выраженной их гемофагоцитарной активностью в костном мозге, лимфатических узлах, печени и селезенке. Авторы назвали это заболевание «вирус-ассоцниро-ванным гемофагоцитарным синдромом с доброкачественной пролиферацией гистиоцитов», так как у большинства больных синдрому предшествовали вирусные заболевания. В последующем спектр заболеваний, при которых может наблюдаться доброкачественная пролиферация гемофагоцитирующих гистиоцит он. был значительно расширен и вклю чает в себя не только иммунодефи-цитныч больных, но и больных г различными патологическими состояниями, в том числе инфекционными и паразитарными заболсва ниями, злокачественными, болезня ми кроветворной и других систем (табл. 23).
ГАВЛИЦА 23. Патологические состояния, при которых наблюдается реактивный гемофагоцнтарный синдром
Пигологическое А «торы
состояние
