Анемии - Алексеева Н.А.
ISBN 5-8232-0243-1
Скачать (прямая ссылка):
446
АППАЗИЙ КОСТНОГО МОЗГА
ніімніспия с ней гропснисй встреча-in и относительно редко.
И 1928 і. A.Matras и соавт. впер-hi.u описали тнмому н сочетании с нн'мнен С тех пор многочисленными и .и > податями подтверждена связь ти-инмы с эрнтробластопенией. Анемия при IHMOMC носи г нормохромнын нор-мошпарнмй характер, в крови опре->и іикпсм единичные ретикулоциты. При исследовании клеток костного мі» її и и культуре число КОЕ-ГЭММ,
Н)| Г. КОЕ-М, БОЕ-Э нормальное, но отсутствуют КОЕ-Э, что указывает ни наличие блокады созревания на уровне БОЕ-Э [Laoutaris N. et al., 1998]. Примой тест Кумбса положительный, оііііпруживаются анти-ДНК АТ. Эрит-роинастонсния при тимоме связана с иммунологической супрессией эритропомп lyG или Т-лимфоцитами, направленными против клеток-предше-нвенниц эритроидного ростка. У нош.пых образуется большое количе-і mo ayroAl -специфических Т-клеток, которые могуг играть роль в возникновении парансопластических аутоиммунных заболеваний [Hoffacker V. et ііі 2000).
У больных с тимомой может наблюдаться агранулоцитоз с гипо-I иммаглобуливемией. Очень редко встречается тимома в сочетании с костномозговой аплазией лейкоци-Iірпого ростка; чистая аплазия бети о ростка костного мозга в соче-I а н н н с тимомой описана у 10 больных [Yip I), ct al., 1996]. При .и ранулопнгозе в сочетании с гимо-мой могут быть дна вида нарушений миелопоэза: чаще наблюдается за-ігржка созревания клеток миелоид-ного ряда на стадии промислоцита, реже полное отсутствие клеток миелоидного ростка [Ackland S. el
ill,, І98Х]. У V\ больных наблюдается нормальное число КОЕ-ГМ. У пеко-юрых больных в сыворотке крови обнаруживаются Іц(і АТ, оказываю-ІШІС ингиби торное действие ни KOI I М | К і vit і I . et al., 19К<| К. 11 urdnnn
и соавт. (1994) считаюі, что Igti ЛІ могут угнетать пролиферацию и со зревание клеток миелоидного ряда, а в некоторых случаях связываться г С034+-клетками костного мозга, у таких больных наблюдается более тяжелая нейтропения. Эти данные указывают на го, что в основе наго renew развития нейтроиенни при тимоме лежат аутоиммунные механизмы. Лечение кортикостероидами не всегда приводит к исчезновению эритробластопснии и анемии Хнрур гнческое удаление опухоли часто приводит к регрессии анемии, насту пает ремиссия, которая может длить ся несколько лет По данным A. Di Mario и соавт. (1998), после тимэк-томии красноклеточная аплазия ис чезает у 29% больных. При отсугсі ннн эффекта от кортикостероид ноіі терапии и тимэктомии показано лечение химиоиренаратами, назначение иммуносупресснвной терапии (Sofia houn G., 1998]. Тимэктомня не всегда приводит также к исчезновения лей копении и нейтроиенни. Более >(|> фективно назначение предннзолона г циклофосфамндом. Иногда ианнито-пения исчезает при назначении ап-титимоцитарного глобулина |Г п kin F. et al., 1987], циклоспорина А [Liazon Е. et al., 1998] При наличии задержки созревания клеток мисло-идного ряда на уровне промислоцита эффективно назначение рекомби нантного человеческого КСФ-Г При полной аплазии клеток миелоидного ряда в костном мозге спленэкюмии, тимэктомня. внутривенное иведепт иммуноглобулина, прием пиклофое фамида, метилнреднизолона. наша чение рекомбинантного К( Ф I нг давали положительного гематолоіп ческою эффекта. При иммуиоопог редованном агранулоцитозе, ніничин гранулонито-спецнфических АТ по ложи гсльно влияет на ГСМОИОЭЗ ІІЛІІ I маферез с последующим назначением цнклофосфамнда н рекомбинантною КСФ-1 [Postiglione К. cl в1„ 1995|.
44/
ПАТОЛОГИЯ ЭРИТРОПОЭЗА
ГЕМОФАГОЦИТАРНЫЙ ЛИМФОГИСТИОЦИТОЗ
Гемофагоцитарный синдром — это генетически гетерогенное состояние, при котором наблюдается системная пролиферация гемофагоцити-руюших гистиоцитов, сопровождающееся лихорадкой, цитопенией, нарушениями функций печени, нередко коагулопатией и гепато- и спленоме-галией, возникновением рецидивов.
Генетические дефекты, лежащие в основе гемофагоцитарного лимфо-гистиоцитоза, определены только частично [Dufourq-Lagelouse R. et al., 1999; Ohadi M. et al., 1999]. Установлено, что у некоторых больных с гемофагоцитарным лимфогистиоци-тозом наблюдается мутация в гене PRF1, который кодирует образование перфорина. Локус гена перфори-на располагается на 10-й паре хромосом (1 Oq21 —22) и состоит из 3 эксонов. Перфорин является важным медиатором клеточной цитоксично-сти. Он секретируется активными NK-клегками и Т-лимфоцитами. При соединении с эффекторной клеткой и клеткой-мишенью в присутствии кальция перфорин проникает через поры мембраны в клетку-мишень, где иолимеризустся, тем самым вызывая цитолиз клетки. Перфорин играет важную роль в процессе негативной регуляции противовирусного иммунитета [Лгісо М. et al., 2001].
В соответствии с Международной классификацией гистиоцитозов гемофагоцитарный лимфогистионитоз относится ко II классу, который включает в себя генетические (СГЛ) и спорадические (ВАГС) случаи [Pritchard J. et al., 1994].
Критериями диагноза гемофаго-цнтарного лимфогисгиоцитоза являются [Henter J.-l. ct al., 1991; Tsuda H. et a I., 1996]:
