Анемии - Алексеева Н.А.
ISBN 5-8232-0243-1
Скачать (прямая ссылка):
Прогноз заболевания зависит от
11 спеки угнетения гемопоэза, возраста больного, характера проводимого лечения. Он более благоприятный у больных моложе 30 лет, более пессимистичный при тяжелых и сверх-
I я ж слых формах. Если больным проводится только поддерживающее симптоматическое лечение (гемо-іріжсфузии, антибиотикотерапия), то вероятность выживаемости 1 год имеют только 10% больных [Provan I), ct al., 2000]. У дегей 5-летняя выживаемость при использовании андрогенов составляет 28,6%, АЛ Г 34,5%, ТКМ 83% и АЛ Г ' циклоспорина 100%. Нс ли в 1973— 1988 гг. 5-летняя выживаемость составляла 36 38%, то в период 1989 1996 гг. 86% [Webb I) ct al., |998|. Выживаемость к 40 мес от начала болезни у детей выше, чем у взрос-
лых 57% и 8% соо і встстмспно [tiuliercz М. ct al., 1998]. При исиоль зованни ТКМ и иммуносупресеииноН терапии длительность жизни умели чннастся но много раз. Гам, по данным Европейской группы по ТКМ, наблюдавших 1765 больных і АА, 5-легняя выживаемость больных в 1981 г. при лечении иммуносупрсс сивными препаратами составляли 58%, а в в 1991 г. 75%; при I КМ (HLA-идентичныс сиблинги) 54".. и 77% соответственно [Васщаіиро А et al., 1998].
Тем не менее, говорить о Проши зс quo ad vitam в каждом конкретном случае следует с большой осюрож ностыо. Как показали наблюдении за больными в течение К) лет в 20% случаев ИАА может эволюциоииро вать в ИНГ, ОЛ [Масчан А.А. и др., 1997; Durin D. et al., I999J. По данным
G.Socie и соавт. (2(Ю0), вероятность развития ИНГ, ОЛ и МДС состіїнлмеї 17%. Если у больных иод влиянием иммуносупрессивной терапии отмс чалась положительная динамики ИАА. то при длительности жизни 10 лет у 40% из этих больных разнинй' сгся ИНГ, OJI или МДС |Provan 1> et al. 2(Ю0].
эритробластопкнии
Эритробластопсния это изо ни рованное уменьшение или полное отсутствие эритроидных клеток ко стного мозга при сохранности мет кариоцитарного и гранулонитомоио ни тарного ростков. Итогом ною \ больного наблюдается анемии ри mult выраженности с прогрессирующей бледностью и астенией, содержант НЬ нередко снижается до S0 і/ц и ниже. Анемия пост нормо пип макроцитариый характер, норми хромная, содержание решкупоиити резко снижено, вплоть до полною ИХ отсутствия. Морфологически »|1 нормальные. Количестве» лейкоцит»
439
ПА ГОЛОГИИ ЭРИТРОПОЭЗА
и тромбоцитов нормальное, лейкоцитарная формула без патологических изменений, хотя у детей первого года жизни возможен резким сдвиг влево. Костномозговой пунктат содержит нормальное количество мие-локариоцитов и мегакариоцитов; при парциальном подсчете полностью отсутствуют эритрокариоциты или встречаются единичные эритробла-сты больших размеров.
Клинические признаки эритробластопенни зависят от вызвавших ее причин, степени анемии, быстроты восстановления, возраста больного: астения, нарастающая бледность, тахикардия, одышка, у детей грудного возраста отмечаегся диспноэ при сосании.
Задержка образования Эр костным мозгом приводит к тому, что каждый день содержание НЬ и Эр снижается на 1%. Если это хроническая эритробластопения, то анемия сохраняется длительно и больные переносят анемию относительно неплохо, так как в ответ на гипоксию включаются адаптационные механизмы. У больных без сопутствующих гематологических заболеваний длительно сохраняющаяся острая эритробластопения может приводить к тяжелым растройствам функций различных органов и систем. Нередко острая эритробластопения возникает у больных с хроническими ГА (наследственный сфероцитоз, хронические несфероцитарные ГА, серповидно-клеточная анемия, хронический дефицит железа и др.), и в этих случаях состояние больных «на глазах» резко ухудшается.
При эритробластопении, возникшей у больных с хронической ГА, исчезает желтушность кожи и слизистых оболочек, содержание билирубина — в пределах нормы. При эритробластопении любой этиологии уровень сывороточного железа, ферритина и степень насыщения Тф железом повышены, хотя содержания Тф нормальное. Это связано с тем,
что, во-первых, прак і ичсски отсутствует включение железа к прокормоб-ласты, а, во-вторых, вследствие гемотрансфузий, проводимых больному по поводу анемии.
Если заболевание не является врожденным, то процесс регенерации эритроидного ростка может принимать черты «биологического стресса эритроноэза», которые являются лишь признаками быстрого созревания клеток эритроидного ряда: это увеличение HbF, наличие ретикулоцитов с HbF, появление Эр с АГ і, макроцитоз, так как уменьшено число митозов [Blau С. et al., 1993].
В зависимости от причин, вызвавших эритробластонению, их можно разделить на несколько групп:
1) физиологическая эритробластопения у младенцев;
2) врожденная эритробластопения (болезнь Дайемонда •— Блекфэна);
3) приобретенные транзиторные эритробластопении (вирус-ассоции-роваппые, медикаментозные, при ти-моме, лимфоидных гемопатиях, трансплатациях костного мозга, идиопатические и др.).
ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ (АНЕМИЯ) ЭРИТРОБЛАСТОПЕНИЯ У МЛАДЕНЦЕВ
