Научная литература
booksshare.net -> Добавить материал -> Медицина -> Алексеева Н.А. -> "Анемии" -> 268

Анемии - Алексеева Н.А.

Алексеева Н.А. Анемии — Спб.: Гипократ, 2004. — 512 c.
ISBN 5-8232-0243-1
Скачать (прямая ссылка): anemii2004.pdf
Предыдущая << 1 .. 262 263 264 265 266 267 < 268 > 269 270 271 272 273 274 .. 316 >> Следующая

муносупрессоры, то добивались положительного результата. В опытах in vitro было установлено, что Г-лимфоциты больных угнетали колоние-образование нормальных гемопоэтических клеток. Установлено также, что а крови больных с ИАА обнаруживаются Т-лимфоциты с аномальной активностью. Эта популяция Т-супрессоров (CD 8^ HLA-DR' 1L2R ) ингибирует колониеобразова-ние in vitro и секретирует ингибиторные факторы в культуральную среду. Этими цитокинами являются ИФу и(или) ФНОР. содержание которых повышено в крови больных ИАА. Также обнаружено внутриклеточное наличие ИФу в CD8"- и С04+-лнмфоцитах периферической крови и костного мозга [Sloan Е. et al., 1997]. Оба цитокина (ИФ7 и ФНО$) увеличивают экспрессию FAS-AT на костномозговых клетках CD34\ тем самым индуцируют апо-потоз этих элементов [Stoppa А.-М.. 1998]. Количество апоптозных CD34*-клеток в костном мозге больных с ИАА составляет в среднем 40% при норме менее 1%. В костном мозге больных обнаруживается клон ауто-рсактнвных Г-клеток, имеющих HLA-DR В1* 1501 аллель, мишенью которых является гемопоэтическая стволовая клетка; однако ayroAl аутореактивных Т-лимфоцитов не установлен [Young N. et al., 1997; Zeng W. et al., 1999].
Следствием иммунного процесса является повреждение и уменьшение компартмента стволовых клеток и клеток-предшественниц гемопоэза. Об этом свидетельствуют данные но изучению очень примитивных гемопоэтических клеток (LTC-IC) больных с ИАА. Установлено, что клоп клеток CD34 способствует мутации аутологичных клеток CD34 . ингибируя их гемоиоэтическую активность [Schrezenraeir Н. et al., 1996; Maciejewski J. et al., 1998; Zong W. et al., 2001].
434
АПЛА ІИН ПОСТНОГО МОЗГА
Н паіогснсзс развития МЛА мшуі Н1|нц|. ролі, и іенсгнческие факторы, ц Nnkat) и соавт. (1998) наблюдали ti<> п.m.їх с НАЛ сиблнпгов її гри и і|и.і маїь/дети н 5 различных семьях. \ 1.1upi.i изучали у этих больных имііиморфи їм генов HLA-DRB1, ІГ.Р/О-Л, IISP-70-HOM и ген ФНО; при наличии этих генов больные .к шины к развитию аутоиммунных иншиснаний. Исследования показанії, что при генотипе HLA-|>|<И|*1501 больные склонны к разит ню у них И А А.
Суммируя сказанное, можно едемі і. іаключение, что в основе апла-ІІІН кос того мозга при ИАА лежат иv іоиммунные механизмы, приводящие к количественному и функциональному дефекту клеток CD34+ и ь нгіок-прсдніественниц гемопоэза. ho обстоятельство является обосно-иинисм применения иммуносупрсс-шиных средств и ТКМ.
Клинические признаки ИАА до-пп п.по типичны. Дебют заболевания обычно острый, наблюдаются три
V .ipil м ерных синдрома, обусловлен-ni.it поражением всех трех гемоно-и ических ростков. Во-первых, у больных отмечаются признаки анемического синдрома — общая астения. бледность кожи и видимых і пизистмх оболочек, одышка, тахикардия, головокружения, «шум в ушах», систолический шум на верхушке сердца и др. Во-вторых, притоки громбоцитоиеиии в виде геморрагического синдрома — пстехии и гематомы на коже, кровоизлияния и глаз, кровотечения из носа, десен, мсио- и метроррагни, гематурия и др. В-третьих, признаки лейко- и нгнтропеннн у больных повышена температура тела, чаще всего неепс-нифического характера, возможно наличие инфекционных очагов на коже, и легких и в других органах, стомитита. Размеры печени, селезенки, лимфаі ических узлов нормальные
При гематологическом обследовании больного в анализах периферической крови отмечена ианцпгоие-ния. Анемия нормохромного нормо-цитарного (может быть с тенденцией к макроцитозу) характера, арегеие-раторпая (число ретикулоцитов меньше 50x10%j). Лейкопения с выраженной нейтропснисй меньше IxIO'Vji, тромбоцитопения меньше (З0...50)х10ч/л. Степень снижения всех трех клеточных элементов крови вариабельна у разных больных. Эти изменения могут сосуществовать параллельно или изолированно, можеі наблюдаться превалирование цитопс-нии однако класса клеток над другим. Но наиболее угрожаемыми признаками является снижение числа нейтрофилов ниже 0,5х109/л, а тромбоцитов ниже 20x109/л. При морфологическом исследовании клеток периферической крови нет аномалии среди Эр с незначительным их мак-роцитозом, лейкоцитов н тромбоцитов. Увеличено содержание HbF, экспрессия АГ і на Эр. В пунктаге костного мозга количество мислока-риоцитов резко снижено (30x10+/л или ниже), число мегакариоцитов практически равно 0. В окрашенных мазках костного мозга резко снижено количество гемопоэтических элементов, отмечаются жировые капли; в отдельных полях зрения могут выявляться единичные клетки миелоидно-го ряда, в миелограмме преобладают лимфоциты, повышено содержание плазматических клеток, макрофагов. Клеточные элементы ие имеют аномальных признаков, хотя могут быть умеренно выражены признаки дин рнгропоэза. Но иногда показатели миелограммы могут быть нормальными. если клетки костного мозга были взяты для исследования при пункции из продуктивного участка Поэтому если имеются подозрения на аплазию костного мозга, то следует сделать повторную пункцию костною мозга из другого участки.
435
ПАТОПОГИЯ ЭРИТРОПОЭЗА
Более информативными являются данные биоптата костного мозга. При его исследовании четко выявляются пребладанне в костном мозге жировой ткани, вкрапления отдельных островков миелоидной ткани, отсутствуют признаки фиброза и инфильтрации.
Предыдущая << 1 .. 262 263 264 265 266 267 < 268 > 269 270 271 272 273 274 .. 316 >> Следующая

Реклама

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed

Есть, чем поделиться? Отправьте
материал
нам
Авторские права © 2009 BooksShare.
Все права защищены.
Rambler's Top100

c1c0fc952cf0704ad12d6af2ad3bf47e03017fed