Анемии - Алексеева Н.А.
ISBN 5-8232-0243-1
Скачать (прямая ссылка):
морфологически не выявляется или же они незначительные.
У большинства больных іри гро поэтическая активность костного мозга увеличена, содержание ферри тина и железа в сыворотке крови повышено. Кругооборот железа в плазме увеличен, утилизация чритро-идными клетками s,Fe снижена, а ТЧг исчезновения wFe из плазмы крови нормальное. Длительность жизни Эр укорочена. Все ни данные указывают на неэффективный чриї тропоэз при РАС [Jacobs A., 19X7; Yoshida Y. et al., 1987].
При РАС количество ЬОК-Э и КОЕ-Э уменьшено в 10 20 раз. При цитогенетическом исследовании гс мопоэтнческих клеток хромосомные аберрации наблюдаются у 21 36%
больных. Наиболее часто вовлечены хромосомы 5-, 8- и ll-й пары del (5q), del (1 lq), имеется три сомин Н н нары, del (20q), del (7i|) и др. |Yunn I et al„ 1988; Flandrin (i. el al., 1998|
Лечение РАС предусмаз рнв.и-і и мотрансфузии, хел атогеранню, мри необходимости am ибио і ико і ера пию. Глюкокортикоиды, андрогены, витамин D, ретиноиды, И Фи зимез но не влияют на течение боле піп Назначение Эпо (по 100 МН/(кі суз) подкожно, при необходимости Дозу увеличивают до 150— 300 МГ) в тс ченне 8 нед дает положительный эффект у 94,4% больных е сохранением ремиссии в среднем в течение
II мес [Negrin К. et al., 1996; Wal Ivik J. cl al., 1998]. Отсутсгнис *ф фекта при лечении Эпо у нскоюрыч больных может быть связано со снижением активности комплекса, со держащего рецептор Эпо м спя мины» с ним киназ [Lindern М., von, el ні 1998]. При отсутствии чффскіа оі Эпо возможно использование поспел него в комбинации с другими пию кипами (КСФ-Г, КСФ-ГМ или 1111 \) |Muslo P. el al., 1998], При наличии неблаї оирнятных про:нос іических факюров у больною (наличие вырв
40/
ІІАIОГІО! ИЯ ЭРИТРОПОЭЗА
жснной іромбоцигонении, хромосомных аберраций del (7q). del (20q) и др.— показаны ТКМ или ірансплантации гемопоэтических столовых клеток [Bjerke J. et al., (irayson G. et al., 1998].
Средняя длительность жизни больших с РЛС составляет 50 мес;
около 20% больных умиракя в течение первых 2 леї от начала заболевания.
Прогноз неблагоприятный при наличии хромосомных аномалий (—7), del (7q), del (17р) и др. [Cazzolla М. et al., 1988; Provan I), et a I., 2000].
АПЛАЗИЯ КОСТНОГО МОЗГА
Аплазиями костного мозга называю! состояния, при которых отмечаются уменьшение миелоидных кле-юк н(или) снижение их способности к самоподдерживанию, пролиферации и дифференциации в клеткн-прсдшсствениицы всех ростков гемопина. Аплазии костного мозга могут быть одно-, двух- и трехростковыми. Частота гемопоэтических аплазий в Сиропе и среднем составляет 2х106 жителей, а в Азии она в 10 раз чаще
ll.sjUTOu-Bourdeau П., 1995].
Причины развития аплазии гемо-нона в 85% остаются не выясненными. поэтому говорят об идиопатиче-екой аплазии. В остальных случаях иногда удастся установить причинно следа непиую связь. Особую группу составляют так называемые конституциональные аплазии костного мозга, которые составляют около 25 10% от всех аплазии костного
мозга у детей, передаются в большинстве случаев аутосомно-рецессив-но. По данным N. Young и соавт.
(1993), всего опубликованы сведения
0 2070 этих больных. Диагностика н их форм анемий существенно важна, поскольку их лечение отличается от приобретенных форм аплазий.
Все аплазии костного мозга можно разделить на 2 группы, включающие подгруппы.
1 Конституциональные:
1) пиемии Фанконн;
2) синдром 111 вахмвиа Дайсмонда;
1) лисиерл і и і врожденный;
•I) пиемии Лпйсмонда Блекфлш;
5) амеїакариоцнтарнпя тромбоцитопенії*;
6) іромбоцигопеиня с отсутствием лучевой кости.
И. Приобретенные:
1) апластическая анемия;
2) эритробластопения, вызванная парвонн русом 1119. другими вирусами и бактерии ми:
3) ндиоіштнчсская іранжгорная эршриГг ластонення у детей раннего возраста;
4) эритробластопення иммунного генеча;
5) эритробластопсния при тимомс;
6) эритробластопення. связанная с другими причинами.
КОНСТИТУЦИОНАЛЬНЫЕ
АНЕМИИ
К о петитуцио н ал ьн ы с а нем ии это гетерогенная группа заболеваний, различающихся по патогенезу, лечению и прогнозу. Эти заболевания являются врожденными, наследственными, первые симптомы болезни возникают в детстве и редко больные доживают до зрелого возраста. К числу этих заболеваний относятся анемия Фанконн, синдром Швахма-на—Дайемонда, дискератоз врожденный, анемия Дайемопда — Блек-фэна и др.
АНЕМИЯ ФАНКОНН
АФ—это аутосомно-рецессинио наследуемое заболевание, характеризующееся прогрессивной панпитопе нией, наличием различных врожден пых аномалий, предрасположенностью к злокачественным заболенапи
408
АПГІА ІИЯ КОСТНОГО МОЗГА
ММ. I JI tl III I III м образом острому мис-ИОҐІЛІІС і ному лей кочу.
• Ми конституциональная аилачия кос і ною мочі а впервые была описа-ни (i.l-ancom в 1927 г. у троих
• иосои, гак чю наследственный ее чирикгер сомнений не вызывает. С нч нор опубликованы данные более чем о 800 больных с этим заболева-мисм; оно наблюдается во всех гео-і рифических регионах, этнических і руинах, у нескольких членов одной и юй же семьи. Болезнь наследуется
