Анемии - Алексеева Н.А.
ISBN 5-8232-0243-1
Скачать (прямая ссылка):
Относительно редко исходом болезни является острый лейкоз. Так,
по данным J.Harris и соавт. (1997), ОЛ развился у 16 из 1760 больных (0,91%), а Т.Du и соавт. (1997) не наблюдали его ни у одного из 223 больных. Из 108 хорошо документированных случаев МДС, лейкозов и лимфом чаще всего исходом ПНІ были острый миелобластныи лейкоз (29,6%). МДС (17,6%), миелофиброз (16,7%) и хронический миелолекоз (11,1%); другие заболевания (хронический лимфолейкоз — 5,6%, острый миеломоноцитарный лейкоз и лим-фомы — 3,7% и др.) встречались редко [Harris J. et al., 1997].
Лечение больных с ПНГ комплексное. При тяжелых формах анемий используют трансфузии эритро-цитной массы, криоконсервирован-ной, отмытой для максимального удаления комплемента. Следует проводить все мероприятия для предотвращения аллоиммунизации. Спленэктомия не приносит улучшения больному. При наличии сидеропенин назначают препараты железа, но следует помнить о том, что иногда ферротерапия может усилить гемолитический процесс за счет увеличения эритропоэза с выработкой клона клеток ПНГ. Рекомендуется назначение фолиевой кислоты. При наличии тромбозов и склонности к ним показано назначение тромболитическнх и антикоагулянтных средств [Sebaho-un G., 1998; Yenercl M. el al., І9УХ| Однако все эти мероприятия не являются радикальными. Единственным методом, спобствуюшим выздоровлению, является ТКМ (или трансфузии гемопоэтическитх стволовых клсток [Nafa К. et al., 1998; Prall (і. et al.. 1998]. Назначение иммуносу-прессивной терапии АТГ и(или) цик-лофосфамида с последующим на значением циклоспорина, КСФ-Г может быть альтернативой при отсутствии совместимого донора для траеплап-тации костного мозга [Schre/enmei er Н. et al., 1998; Segel С»., 2000]. Разработаны подходы для иснолмо
372
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
іншим гемотерапии (Nishinnira J. ct НІ , 1998).
вероятность выживания больных
III псі составляет (54,9817,42)% |Du Т. i't ні., 19971. У детей выживаемость 5 m i составляет 80%, 10 лет — 60%, 20 ПСІ 28% [Sejjel G., 2000].
НРОЖДКІІПЛН ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ НОЧНАЯ І ШОГЛОБИНУРИЯ
11 а форма заболевания впервые (••.іна описана P.Hillman и соавт. в І*і9К і у 2-лет ней девочки, родившейся от родителей родственного ирака (двоюродные брат и сестра).
У ребенка, родившегося в срок с нормальными ростом и массой тела, имение антенатального и постна-
I ильного периодов до 2 лет было нормальным, врожденные аномалии оісутствовали. В возрасте 2 лет пеночка была госпитализироана в пикнику в связи с тромбозом печеночной вены. В 3-летнем возрасте оімечались тяжелая пневмококковая инфекция, тромбоз сосудов головною мозга с летальным исходом.
Методом поточной ичтофотомет-рии установлен частичный и полный дефицит GPl-связанных белков в і емопоп ических клетках мнелондио-ю и лимфоидного ростков. Большая чисть Эр экспрессировала нормальное количество этих белков (ребенку проводились трансфузии крови !), но ш ірсчались Эр с частичным дефици-юм (і Р1-бслков. У обоих родителей и у сестры нробанда экспрессия GPI связанных белков на мембране гемопоэтических клеток была нормальной, но у 9-месячного брага (без к л и н и ко-гематологических симптомов) изменения и гемопоэтических клетках были схожими с раковыми нробанда, с наличием частичного или полного дефицита Сі PI-бел ко а на клетках всех роегков гемопопа, в him числе и на ')р, которые были частично дефинитны.
Исходя из полученных данных, авторы делают выводы, что наследование, несомненно, аутосомно-ре цессивное, отсутствует мутация гена PIG-A, и что имеющийся дефекі гена вызывает уменьшение, но не полное исчезновение GPI-связен в мембране.
ГЕМ ОЛИ ТИ Ч ЕСКАЯ А11К МII Я, СВЯЗАННАЯ С ДЕФИЦИТОМ ВИТАМИНА Е
В 1952 г. P.Gyorgy и соавт. отметили, что Эр доношенных дегей разрушаются в присутствии водорода пероксида, и что назначение витамина Г предупреждает этот процесс. И.И assail и соавт. (1966), F.Oski и соавт. (1%7) установили, что кормление недоношенных детей пищей, бедной витамином Г, но содержащей избыточное количество полиненасыщенных жирных кислої и железа, вызывает у них ГА. Подобная же ГА развивается у больных, дпитсль но находящихся на тотальном парен геральном питании с использованием жировой эмульсин, с мальабсорбииоіі жира, со стеаторесн различного происхождения (муковисцидоз, атрезия желчных пугей, цениакия, хронический панкреатит и др.), врожденной абегалипо-ирогеинсмией и др. [Bell Е., 1987| Дефицит витамина Е у дегей можсі приводить к токсическому поражению легких, регинопатии, бронхолегочной дисплазии, кровоизлиянию в головной мозг и др. Назначение витамина Г предупреждает развитие этих тяжелых состояний.
Витамин Е является одним из паж нейших веществ в антиоксидантної системе защиты мембран клеток и стабилизации полиненасыщенных жир ных кислот против окисления. При окислении полиненасыщенных жирных кислот образуются короткоцсночсчные жирные альдегиды, такие как малони лальдеї ид, который рассматриваю! как показатель окислительной реакции. До
373
ПАТОЛОГИИ ЭРИТРОПОЭЗА
